主动脉瓣狭窄(aortic valve stenosis,AS)最常见病因为风湿性、先天性和退性行变(主动脉瓣硬化)。单纯性主动脉瓣狭窄因风湿性引起的约占10-20%。少见的病因见于阻塞性感染性赘生物(通常很大,如真菌性心内膜炎)、骨的Paget,s病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 【病理解剖】 后天性者多为风湿性心脏病所致。主动脉瓣的正常解剖结构被破坏,瓣叶增厚,硬化和畸形,结合部融合,形成主动脉瓣狭窄。 后天性的另一个原因为动脉粥样硬化性导致主动脉瓣纤维化、钙化等退行性病变,钙化主要发生在瓣叶根部及瓣环处。 先天性主动脉瓣狭窄瓣膜可为单叶、二叶、三叶或四叶,以二叶畸形较常见。由于瓣叶畸形,出生后开闭活动可致瓣叶受损,纤维化及钙化,最终形成狭窄。 【血流动力学改变】 血流动力学改变主要取决于瓣口面积的大小。 正常成人主动脉瓣口面积2.6-3.5cm2。瓣口面积轻度减小时,无血液动力学上的梗阻。 当瓣口面积减少1/2时,左室收缩压代偿性升高。 当减少至正常面积的1/4时,左室和主动脉间的压差常大于50mmHg,心肌代偿性肥厚。 【临床表现】 部分患者没有症状,仅在体格检查时发现心脏杂音。 大约1/3病人表现为活动后心悸、气短、胸痛、阵发性呼吸困难等症状,其中10%患者会继发右心衰竭。 胸骨右缘第2肋间可触及收缩期震颤,可闻及收缩期主动脉瓣喷射性杂音,多在Ⅲ级以上。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 左心长轴切面(图5-2-1-1) 图5-2-1-1主动脉瓣狭窄:左心长轴切面见主动脉瓣回声明显增强(钙化),开口减小,左室壁增厚 (1) 风湿性病变者,瓣叶有不同程度的增厚、回声增强,瓣膜变形、僵硬,开口幅度明显减小。 (2) 退行性变时瓣环及瓣叶根部回声增强,一个或多个瓣叶回声增强增厚(>2mm),活动礓硬,严重者可累及瓣体与瓣尖部。 (3) 主动脉内径增宽,回声增厚且增强。 (4) 重度狭窄时室间隔和左室后壁增厚。 心底短轴切面(图5-2-1-2) 图5-2-1-2主动脉瓣狭窄:心底短轴切面显示主动脉瓣三个瓣叶均增厚,开口减小(箭头所示) (1) 风湿性病变者,主动脉瓣叶有不同程度的增厚,舒张期关闭时失去正常的“Y”字形态,开口面积变小、变形,呈不对称性的梅花状。 (2) 钙化时瓣叶根部或整个瓣叶回声增强,活动僵硬。 四心腔切面 (1) 室间隔和左室后壁增厚。 五心腔切面和三心腔切面 (1) 进一步显示主动脉瓣叶病变和室壁厚度。 M型超声心动图 主动脉根部:主动脉壁曲线柔顺性减低,有僵硬感,活动幅度减低。 主动脉瓣:主动脉瓣增厚,回声增强,开放幅度明显减小(图5-2-1-3)。 图5-2-1-3主动脉瓣狭窄:M型主动脉瓣增厚,回声增强,开放幅度明显减小 室间隔和左室后壁厚度:左室流出道增宽,多在35mm以上,室间隔和左室后壁增厚,多在13 mm以上,活动幅度低平。 多普勒超声心动图 主要从心尖五心腔切面观察,胸骨右缘升主动脉切面和胸骨上窝主动脉弓长轴切面可进一步观察主动脉瓣口的血流情况。 左室流出道血流在主动脉瓣口近端加速形成五彩镶嵌的射流束。射流束的宽度与狭窄程度成反比,即狭窄程度越重,射流束越细。 射流束进入升主动脉后逐渐增宽,呈喷泉状。 利用连续多普勒技术,可于狭窄的主动脉瓣口记录到收缩期高速射流频谱,狭窄程度越重,流速越高。(图5-2-1-4)。 图5-2-1-4主动脉瓣狭窄 A:五心腔切面彩色多普勒显示主动脉瓣口血流速度明显加快 B:连续多普勒于主动脉瓣口探及收缩期高速血流频谱 【诊断要点】 主动脉瓣增厚,回声增强,活动受限,瓣口开放面积减小。 动脉瓣口收缩期出现高速血流信号,并可探及瓣口两侧存在压差,升主动脉可出现狭窄后扩张。 M型曲线上主动脉壁主波低平、重搏波减弱,左室壁增厚,左室流出道增宽。 主动脉瓣口面积2,瓣口的峰值流速及压差分别为>2 m/sec 及 >16 mm Hg时诊断为主动脉瓣狭窄。 主动脉瓣狭窄程度的定量分析 (1) 通过主动脉瓣口的峰值流速反映收缩期左室与主动脉的压差,与主动脉瓣狭窄程度直接相关。 (2) 流出道与主动脉瓣峰值流速之比提示严重狭窄及AVA 2。 (3) 连续性方程计算瓣口面积:面积AV = 面积LVOT x流速时间积分(VTI) LVOT /VTI AV (面积:cm2;VTI:流速时间积分cm) (4) 最大和平均压差及瓣口面积是评价主动脉瓣狭窄程度的综合指数(表5-2-1-1)。 表5-2-1-1 超声心动图对主动脉瓣狭窄程度的评估 【鉴别诊断】 膜性主动脉瓣瓣下狭窄 (1) 一种先天性畸形。 (2) 左室长轴切面上可见主动脉瓣下有一纤维隔膜或瓣环下增厚的纤维环从室间隔伸向左室流出道。 (3) 在短轴切面上,可见与室间隔相连的天幕状纤维隔膜或流出道的环形隔膜,主动脉瓣正常或轻度增厚 (4) 彩色多普勒高速血流信号起自主动脉瓣下,主动脉瓣口血流也加快。 肥厚型梗阻性心肌病 (1) 室间隔基底部局限性增厚和收缩期二尖瓣前叶的前向运动(SAM现象)为特征。 (2) 主动脉瓣正常或仅轻度增厚,收缩期开放面积正常。 (3) 彩色多普勒高速血流信号起自主动脉瓣下,主动脉瓣口血流也加快。 主动脉瓣瓣上狭窄 (1) 升主动脉的先天性发育异常。 (2) 主动脉瓣开放正常,经食管超声检查可显示升主动脉的局限性狭窄。 (3) 彩色多普勒高速血流信号起自主动脉瓣上,主动脉瓣口血流正常。 【注意事项】 主动脉瓣狭窄程度的低估 (1) 当左室收缩功能减低(射血分数),跨瓣平均压差较低(≤30mmHg),主动脉瓣口面积 ≤1 cm2时,常低估真正的瓣口面积。 (2) 中度或重度二尖瓣反流多普勒声束与血流角度较大(>20度)。 (3) 心室率较快的房颤。 主动脉瓣狭窄程度的高估 (1) 左室活动增强。 (2) 中度或重度主动脉瓣反流尤其是主动脉较细小的病人。 (3) 伴左室流出道梗阻。 多巴酚丁胺超声心动对左室收缩功能减低时狭窄程度的判断具有重要价值。具有收缩储备功能的患者其室壁运动分数或指数增加≥20%及射血分数增加≥10%,或者心博出量增加至>50%,峰值流速增加>0.6 m/sec,或峰值压差增加≥20 mmHg或较基础增加>25%,而瓣口面积没有改变或改变提示主动脉瓣重度狭窄。 主动脉瓣钙化而无症状的主动脉狭窄病人随诊时如主动脉瓣口射血速度每年快速增加≥0.3m/sec发生心血管事件的危险很高性。 经食管超声心动图观测瓣膜形态和面积较经胸超声心动图更为敏感。 |
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