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Fallot 三联症(Trilogy of Fallot)是一种较为少见的紫绀性先天性心血管复合畸形。其发病率约占先天性心脏病的4-6%，在紫绀型先心病中仅次于Fallot四联症。 【病理解剖】 肺动脉狭窄：多为肺动脉瓣狭窄(瓣膜型)，偶有混合型(瓣膜狭窄合并漏斗部狭窄)。 卵圆孔开放或继发孔型房间隔缺损：以卵圆孔开放较常见, 约为75%, 而继发孔型房间隔缺损仅为25% 右室肥厚：为继发性的改变。右室游离壁、隔束和壁束肥厚增粗，室上嵴和右室流出道的室壁肥厚可导致右室流出道狭窄。 【血流动力学改变】 主导作用是肺动脉狭窄，引起右心压力增高。长期的右室压力负荷过重导致右室壁向心性肥厚。同时，经肺静脉回流入左房的血液减少使左房压力减低。 由于右房压力高于左房，在卵圆孔开放和房间隔缺损存在的情况下，心房水平出现右向左分流或双向分流而导致中央型紫绀。 随着病程延长，出现右心衰竭，使右室扩大和三尖瓣返流，静脉血向右房回流受阻而出现周围型紫绀。 【临床表现】 临床特点为迟发的青紫，常在生后数年或儿童、青少年期才出现。 由于肺动脉狭窄和右室肥大，心前区隆起，心脏搏动有抬举感，伴收缩期喷射性杂音，以胸骨左缘第二、第三肋间最响。P2减弱或消失。 杵状指（趾）出现较四联症晚而且较轻。 右心导管显示右室收缩压显著＞主动脉收缩压，平均压＞左心室压力，右室压力波形呈‘∧’字形，右室一肺动脉间连续测压力曲线显示有明显的收缩压力阶差。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 肺动脉狭窄（图10-14-1）  图10-14-1Fallot三联症 A：主动脉短轴显示肺动脉瓣和肺动脉狭窄（箭头所示） B：四腔切面显示右房及右室扩大 C：剑下切面房间隔中部连续中断（箭头所示） D：连续多普勒肺动脉瓣口血流速度明显增快 （1） Fallot三联症的特征之一, 是确立诊断的必要条件之一，多为肺动脉瓣狭窄(瓣膜型)。少数患者亦可合并有右室漏斗部的狭窄。 （2） 胸骨左缘主动脉短轴切面，肺动脉瓣收缩期呈穹隆状(或称圆顶状或尖锥状)突向肺动脉, 瓣口较小，瓣叶活动幅度较大。部分患者瓣叶增厚较为明显，开口较小，瓣叶活动幅度亦较小。右室漏斗部狭窄时流出道室壁增厚，流出道变窄。 （3） 狭窄较重时，肺动脉见狭窄后扩张，肺动脉干明显增宽。 卵圆孔开放或房间隔缺损 （1） 卵圆孔开放时为房间隔原发隔和继发隔分离, 二者间有较大的缝隙。 （2） 胸骨左缘主动脉短轴、四腔切面及剑下四腔、双房切面，房间隔回声连续中断，左右心房相通。 （3） 两者难以区分时可采用经食管超声心动图鉴别。 右室肥厚 （1） 左室长轴切面，右室壁厚度增加，右室前后径稍增大。 （2） 右室流出道狭窄时，右室流出道长轴切面见流出道处室壁肌肉增厚, 突向心腔，使流出道变窄, 阻碍血流通过。 右房增大。右房压力较大时房间隔向左房突出，下腔静脉增宽。 M型超声心动图 （1） 右室扩大，右室壁增厚。 （2） 肺动脉瓣活动曲线a波加深。 （3） 右室流出道狭窄的患者, 肺动脉瓣可见收缩期高速震颤。 多普勒超声心动图 胸骨左缘主动脉短轴切面: （1） 彩色多普勒示肺动脉内收缩期出现过瓣后呈喷射状的、以兰色为主的五色镶嵌的射流束。射流束宽度取决于狭窄程度，瓣口面积越小，射流束越细 （2） 取样点置于肺动脉内，脉冲及连续多普勒均可获得高速湍流频谱，根据流速及压差可估测肺动脉瓣狭窄程度。 剑下切面，房间隔水平见蓝色右向左分流从右房经过房间隔连续中断处进入左房，双向分流时见有红色和蓝色的血流信号呈穿梭状通过房间隔。 Fallot三联症患者多有三尖瓣关闭不全，返流速度较快，常为五彩镶嵌的湍流。 声学造影 造影剂首先出现于右房，其后一部分经三尖瓣进入右室，另一部分经房间隔缺损进入左房，再经二尖瓣口到达左室。该特点在诊断与鉴别诊断上有重要意义。 【诊断要点】 肺动脉狭窄(主要为肺动脉瓣狭窄, 亦可为右室流出道狭窄)、卵圆孔开放 (或房间隔缺损)及右室壁肥厚。 彩色多普勒肺动脉出现高速湍流，起自肺动脉口。 彩色多普勒及声学造影显示心房水平出现右向左分流。 【鉴别诊断】 轻度肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损 （1） 临床无紫绀。 （2） 肺动脉狭窄较轻，肺动脉瓣口流速稍快。 （3） 心房水平分流为左向右分流。 （4） 右室壁增厚不明显。 Fallot四联症 （1） 临床均有紫绀及肺动脉狭窄的体征。 （2） 多数为肺动脉漏斗部，肺动脉主干多变窄，狭窄后扩张较少。 （3） 房间隔正常，无心房水平分流。 （4） 存在室间隔缺损及主动脉骑跨 【注意事项】 应注意了解肺动脉狭窄的部位和程度, 判断是否合并有右室流出道的狭窄。 心房水平的分流应明确是由于房间隔缺损所致还是由于卵圆孔开放所致。 行Fallot三联症矫治术后的患者亦应观察上述部位的解剖和血流变化，以判断手术疗效。 经食管超声心动图较经胸超声心动图更为敏感。 |
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