侵袭性B细胞淋巴瘤-DLBCL(7)

     其实DLBCL的主要内容都讲的差不多了，但是细心看过淋巴瘤WHO分类的朋友会发现还有许多奇奇怪怪名字的DLBCL，如下图：篮框中是我们花了很大篇幅已讲解过的内容，红框中就属于特殊亚型范畴，共12种，有的医生特别是非淋巴肿瘤病理和临床专科医生看到这儿估计就要举手投降了。没事，下面给大家说说记忆小窍门。

1.一种和病史有关：慢性炎症相关LBCL，通常有一个长期慢性炎症或化脓性病变的病史，通常超过10年。如慢性气胸，骨髓炎，骨关节的金属植入物等等。其中最有代表性的是脓胸相关淋巴瘤（PAL），与人工气胸治疗结核病或结核性胸膜炎有关。组织学和经典DLBCL无差别，但重要的一点是PAL总是和EBV感染有关，呈III型模式，表达EBNA-2和LMP1。至于EBV感染的几种模式以及每种模式最常见于哪些疾病，等以后把淋巴瘤分类串得差不多再一起总结吧！

2.一种和年龄有关：老年EBV LBCL，这是2008版WHO中的名称，多发生于老年人，结外病变多于结内。但后来发现亦可见于年轻人，和老年组不同的是年轻人更多见结内病变。故2016更新版中将‘老年’删掉了。不管咋说，年龄帮助我们记住了这个亚型。

组织学形态：（1）单形型；（2）多形型；（3）富于T细胞/组织细胞LBCL样（详见后）；（4）HL样；（5）少数还可呈移植后淋巴组织增殖性疾病样。年轻人以第（3）种形态多见。

从定义看肿瘤细胞自然也是EBV阳性，属EBV的II型感染模式，当然不同病例间EBV阳性细胞比例差异很大。

3.两种和细胞成分有关：这句话中‘细胞成分’是指背景细胞，一般来讲HL是在大量反应性细胞背景中散在少许肿瘤性RS细胞，而非霍奇金淋巴瘤特别是B细胞淋巴瘤中大多数肿瘤细胞占明显优势，这里说的两种DLBCL特殊亚型就是背景中以反应性T细胞和/或组织细胞占绝对优势。

（1）富于T细胞/组织细胞LBCL（THRLBCL）。顾名思义，该亚型很好理解和记忆，但又不能望文生义，认为只要T细胞较多就可归入此类就大错特错了。该亚型的定义有两点：肿瘤性B细胞比例<10%；瘤细胞单个分布，不能连接成片。用CD20可以很好地把肿瘤细胞的分布勾勒出来（见下图）。
    一定要严格掌握诊断指征，否则就会把THRLBCL诊滥了。文献报道占DLBCL的5-10%，且预后不佳。至于背景中很少见到正常B细胞，T细胞则以CD8 的细胞毒T细胞为主。鉴别诊断主要有：结节性淋巴细胞为主型HL的弥漫亚型，某些T细胞淋巴瘤特别是血管免疫母T细胞淋巴瘤，这些内容放到相应章节再说吧！

（2）淋巴瘤样肉芽肿（LyP）。从名字上看，好像和DLBCL搭不上边。但它的组织学也是在富于T细胞的背景中散在EBV 的克隆性B细胞,不过是以CD4 T细胞为主，并常伴有淋巴细胞浸润血管壁和多少不等的坏死。结外器官多发，最常见于肺。以EBV 细胞数/HP分为三级：I级<5个；2级5-50个；3级：>50个。EBV感染模式属第III类。