ANCA相关性血管炎治疗规范

前面在《“气功大师”王林病逝，病因竟是风湿病？！》一文我们介绍了ANCA相关性血管炎，那么，这个疾病应该怎么治疗？今天我们一起来复习2016EULAR关于ANCA相关性血管炎（AAV）的管理推荐。

如图所示，对于新诊断AAV，我们应该区分三种情况：

①存在器官损害或威胁生命的病变；

②进行性肾功能衰竭或肺出血；

③无重要器官损害的病变。

对于AAV存在器官损害或威胁生命的病变者，应考虑使用环磷酰胺（CTX）联合激素或利妥昔单抗（RTX）联合激素治疗。激素用量建议在3个月内减量至泼尼松7.5-10mg/D，但在临床实践中，实际达到此目标剂量的平均用时为5个月。

对于存在急进性肾小球肾炎血肌酐升高＞500 μmol/L或有肺出血的患者，应联合血浆置换治疗。

对于无重要器官损害的AAV，推荐可使用甲氨蝶呤（MTX）或霉酚酸酯（MMF）联合激素治疗。MTX的推荐用量为20-25mg每周口服或胃肠外用药，对于无重要内脏损害的AAV，使用MTX治疗效果与使用CTX疗效相当。关于MTX应用无重要器官损害AAV的循证医学证据较MMF的强，故此推荐顺序遵照证据级别及专家投票强度分先后。

对于治疗后缓解的患者，可使用小剂量激素联合硫唑嘌呤（AZA）/MTX/RTX/MMF维持治疗。推荐维持治疗至少持续24个月。备注：来氟米特（LEF）20-30mg/D在维持缓解方面可能比MTX更有效，但因副作用更多，因此被推荐作为二线方案。另在维持治疗方案基础上加用复方磺胺甲恶唑能减少GPA复发的机会。

对于难治性病例，应当征求专家的意见，重新审视诊断是否正确，考虑调整CTX→RTX或RTX→CTX，如仍治疗效果欠佳，可考虑使用其他药物治疗（比如IVIG等）。