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直肠副神经节细胞瘤 分析总结 1 本例为消化道（直-乙状结肠）的副节瘤，较罕见 2 肿瘤富有大量迂曲血管，未见明显坏死灶，和常见嗜铬 细胞瘤不同，易误诊 3 肿瘤大部分位于肠壁外，未引起肠梗阻，不易发现
肾上腺外副节瘤（Extraadrenal Paragangliomas） 基本定义 副神经节肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。
基本病理 1、神经内分泌肿瘤（神经外胚层衍生的副节细胞） 2、主要分布于肾上腺、交感神经链、部分内脏 3、大部分为良性，也有恶性（局部侵袭或转移） 4、部分为“非功能性”，也有“功能性”（儿茶酚胺） 5、含大量的扩张血窦（与影像强化特点密切相关）
临床特点 任何年龄（中年居多）；无明显性别差异（女性或稍多） 功能性肿瘤分泌儿茶酚胺（继发性高血压） 非功能性以占位引起压迫为主，多为偶然发现 孤立病灶多见，少数多中心发病（10%）及家族性发病（10%） 30%家族性发病者，需注意多发内分泌肿瘤病（MEN）；以及其他肿瘤或肿瘤综合征（TS、NF、VHL、APUD瘤及Carney's三联等），需要详细的相关检查及病史提供 比较影像学 X-Ray：用途有限（发生于纵膈者，可见轮廓改变） CT:常用，配合增强扫描有较大的诊断价值 MRI:常用，提供更优的软组织分辨率 DSA:较少用于诊断，多用于术前评估血管或栓塞血管 核医学：MIBG（甲基碘苯胍）对肿瘤的定位有显著作用，用MIBG扫描敏感度达85%，同时容易发现多发病灶 影像特点 发病部位：肾上腺（嗜铬细胞瘤）、交感神经链 多为单发病灶、少数多发 大多为良性，类圆形或椭圆形病灶，边界清楚，少数为恶性，对周围组织有侵袭或远处转移 增强扫描明显强化，早期强化明显，血供十分丰富 核医学[131I-MIBG]闪烁摄影术有重要的意义
胸部 占所有副节瘤的1-2% 大部分位于纵膈，少数可以见于肺、心脏、食管、气管 位于前纵膈者起源副交感副神经节，后纵膈者起源交感链 前纵膈病灶多位于主-肺动脉窗，起源于主动脉体化学感受器，或称主动脉体瘤
腹部-盆部 大多位于腹膜后间隙，主动脉旁、脊柱旁、交感链分布区 也见于消化道（十二指肠）、膀胱、输尿管等报道 位于主动脉旁肠系膜下动脉附近的主动脉旁器（organs of Zuckerkandl）也是高发区域
其他部位或转移病灶 其他脏器也能发生副神经节瘤 恶性或侵袭性也存在于副节瘤
小结 神经内分泌肿瘤，于肾上腺髓质一般称嗜铬细胞瘤，肾上腺外许多部位器官可发病， 有或无功能皆可，良恶性皆可，恶性可伴转移。 肾上腺外病灶头颈部及腹膜后多见，消化道相对少见，消化道发病者十二指肠报道较多 富含血窦，增强扫描（CT/MR）强化明显 核医学MIBG检查有较高敏感性和特异性 参考文献 1. Ki Yeol Lee,Yu-Whan.Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features. AJR 2006; 187:492–504. 2. Juan C. Baez, Jyothi P. Jagannathan.Pheochromocytoma and paraganglioma:imaging characteristics.Cancer Imaging (2012) 12, 153-162 3. Justin H. Tan,Mahmood F. Mafee.Malignant Paraganglioma Manifesting with Calvarial Metastases.Radiology 2013; 268:919–923 4. Richard Bessell-Browne,Martin E.,O'Malley.CT of Pheochromocytoma and Paraganglioma: Risk of Adverse Events with IV Administration of Nonionic Contrast Material.AJR 2007; 188:970–974
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