【CCIF2017】何榕：特发性室颤，从临床表现、心电图特征到鉴别诊断、治疗

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自1929年斯坦福大学Dock教授率先报告了首例特发性室颤（IVF）以来，这种原因不明、发病率低，能引起反复晕厥、心脏骤停和猝死的恶性室性心律失常疾病在困扰着患者的同时，也激发了几代学者的不断探索，逐渐发现Brugada综合征、短QT综合征等可诱发室颤的基础疾病，逐渐完善了IVF的概念。

虽然IVF的诊断常需要排他法，但其客观存在鲜明的临床特点、特征性的心电图与心电生理表现，一旦掌握这些诊断要点，明确诊断并非难事。4月21日，在第二十届全国介入心脏病学论坛（CCIF2017）上，北京清华长庚医院何榕教授从IVF的定义和临床表现、心电图特征、鉴别与诊断、治疗与预后几方面，向与会者介绍了IVF的现代认识。

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图1.何榕教授讲座现场。

一、IVF的定义和临床表现

图2.IVF的定义和典型心电图。

IVF的临床表现有如下几个特征。

（1）中青年发病（发病年龄20~65岁），其中以35~45岁最为常见；

（2）男性患者占2/3；

（3）以晕厥、心脏骤停为首发症状；

（4）与运动、情绪无关；

（5）多在白天发作，夜间睡眠时发作少见；

（6）1/4的患者在发作24~48小时内发生电风暴。

二、心电图特点和遗传学基础

IVF患者的心电图有如下特点。

（1）QT间期正常或相对缩短；

（2）Tp-Te间期正常；

（3）短联律间期室性早搏常见；

（4）常伴有RonT现象。

图3.IVF心电图特点。

图4.IVF心电图特点。

此外，遗传学研究表明，约20%的IVF患者存在心脏性猝死或IVF家族史。二肽基肽酶-6（DPP6）基因编码心肌细胞瞬时外向钾通道的调控单位，是目前家族性IVF最常见的致病基因，位于7q36染色体。DPP6基因携带者的DPP6基因过度表达，浦肯野纤维细胞的瞬时外向钾通道增强，导致心肌复极异常，从而诱发室颤。

三、IVF的鉴别和诊断

IVF与早复极综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室速、短QT综合征的鉴别要点分别如下所示。

1.早复极综合征（ERS）

《2013HRS/EHRA/APHRS遗传性心律失常综合征诊治专家共识》（下称2013共识）指出，满足以下条件的情况，可诊断为早复极综合征：不能解释的室颤或多形性室速生还患者，标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1mm；心源性猝死患者，无尸检阳性结果且无既往用药史，生前标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1mm。

学界曾有ERS是否就是IVF的争议。2013共识中，首次将ERS与IVF并列为两种独立的遗传性疾病。

2.Brugada综合征

Brugada综合征的特异性心电图、与IVF的主要鉴别点如下图所示。

图5.IVF与Brugada综合征的鉴别要点。

3.儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）

IVF与CPVT的主要鉴别点如下图所示。

图6.IVF与CPVT的鉴别要点。

4.短QT综合征（SQTS）

SQTS诊断标准和临床特点如下图所示。

图7.SQTS诊断标准和临床特点。

5.IVF鉴别流程

图8.IVF鉴别流程。

四、IVF治疗

1.指南推荐

何榕教授分别介绍了2013共识和2015ESC室性心律失常及心源性猝死指南（下称2015指南）对于IVF的治疗推荐。

图9.2013HRS指南推荐疗法。

图10.2015ESC指南推荐疗法。

2.ICD治疗

ICD尚不推荐用于无症状DPP6突变者的一级预防。对于二级预防，ICD治疗可有效降低IVF患者死亡率。

3.药物治疗

奎尼丁预防室颤最有效，可抑制约90%室颤复发。此外，β受体阻滞剂、胺碘酮个别有效，其他药物无效。

异丙肾上腺素治疗电风暴有效，其他药物效果不佳，提示副交感神经张力可能参与室颤发作，提高交感神经张力使心率加快或超速起博可能有效。

图11.2015ESC指南推荐的室颤治疗药物。

4.导管消融术

研究显示，对起源于右室隔缘、右室乳头肌、右室流出道以及左室流出道、左室乳头肌的室性早搏所诱发的IVF，导管消融术均有显著疗效。5年复发率约为18%。

五、IVF预后

IVF预后差，若无任何治疗，6年内复发比例超过4成。

六、小结

在系统介绍过IVF的临床表现、心电图特征、鉴别与诊断，以及治疗后，何榕教授总结称，ICD治疗是目前预防IVF猝死的最有效方法，ICD二级预防治疗是指南的I类指征，长期奎尼丁治疗及导管消融术可作为重要辅助治疗措施。不过，IVF的防治措施后续仍需大样本随机对照试验深入研究。

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编辑 梁绪┆美编 柴明霞┆制版 刘倩