唐都153 | 全球不足100例，李神经又现Clippers 胡椒粉--郭俊

明月晴天1964 2017-04-28

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之前入选过“李神经吉尼斯记录”

疾病名字最长的疾病！

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性

炎症伴桥脑血管周围强化Clippers

（不相信谁能一口气说完）

他年番夷网上寻，

李神经里几度闻。

漫撒胡椒狐媚影，

天下谁人不识君！

--李劲松

2015.7.30

讨论于李神经群第一例

已经发表--江文教授团队

2016年病例报道的文章全文

【群新闻网】

江文教授在李神经群发的病历

（西014，2015.7.30）

【吉尼斯与罕见病】

据李神经论坛娱乐频道通讯员十年独家报道:日前破吉尼斯纪录的病名长度（28个字）与世界不超百例的罕见病在李神经的【坑】里出土，即【对类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症clippers综合征】，立即引起论坛文物部门的重视，经鉴定属于世纪罕见病，群里立即予以重点保护，暂命名为【江氏综合征】，拟投稿自然杂志，是真的吗？。

为此，李神经会诊中心群，有望被评选为【全球十佳微信专业群】，群友可享受荣誉会员称号，免费乘坐群主专车，哈哈。

记住了该病和胡椒粉征，足矣！

本文纯属虚构，切勿对号入座，嘘。

（2015.7.30）

群内发言集锦

李尊波西安高新医院神内:定位:脑（额、顶、枕叶）;定性:炎性脱髓鞘，代谢性，血管炎，淋巴瘤，遗传性等。问皮肤估计是要鉴别肾上腺脑白质营养不良，但病程不支持。 VEP:双眼P100潜伏期延长有提示价值。这个提示什么？视神经受累。估计不会拿个MS来讨论！还是要先看看MRI再说下一步。

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王晓东解放军第305医院神内: 青年男性，双下肢无力，不太不稳，进展双上肢无力，言语不清，运动型失语，查体：共济失调构音障碍，锥体束征，定位：脊髓多部位，左侧大脑，脑干。定性：代谢遗传病；脱髓鞘疾病；副肿瘤？

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王津存西神内:共济失调，延髓麻痹，黑萌，曾经诊，痉挛性截瘫和NMOSD病史，病程缓解复发，总体上进行性加重，激素治疗有效，定位脊髓为主，定性，脱髓鞘？血管？代谢？梅毒？诊断：脊髓血管病？NMOSD？亚联？遗传性？建议：复习影像，脊髓血管造影？

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余求龙抚州市第一人民医院神内:定位：小脑，双侧锥体束，双侧锥体外系。定性：青年男性，慢性病程，呈进行进展，主要表现为共济失调、肢体乏力，构音不清，考虑：1.脱髓鞘：多发性硬化？2.遗传性：ADLD?3.代谢性：肝豆？4慢性中毒？

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刘志勤【西安市中心医院神内】:青年男性，慢性病程，反复发作，主要表现为双下肢痉挛性瘫痪，查体：双下肢肌张力增高，病理征阳性，腱反射亢进，发作中曾有颜面部麻木，综合定位：脊髓胸段(横定位髓内非横贯性，纵定位无依据)，脑干三叉神经脊束核！定性:1.免疫性(反复发作,多部位累及，复发缓解，激素有效)，需考虑NMO，结节病，CNS血管炎等可能；2.淋巴瘤，首推血管内大B,PCNSL等.3.血管性，DAVF临床有可能，亦可有症状波动，但听说激素会加重病情，这一点似乎不符合；4.遗传性痉挛性截瘫，SCA征象多位单向，无家族史，基本可除外。需要影像学，脑脊液，VEP，SEP等初步鉴别，明确方向。OB是一个让人欢喜让人忧的辅助结果，他对MS的诊断和人觉得不够灵敏，也不够特异，只能结合临床和影像综合考虑，目前的辅检结果只能除外感染，支持免疫，不除外淋巴瘤，但不足以做出定性诊断。Clippers 的桥脑，小脑受累是相对特异的，但并不局限于桥脑，所以这个命名需要更新，

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华生—广西河池市人民医院神内:少年，男，病程2年，主要症状为反复双下肢无力、步态不稳，病情波动性进展，后出现言语障碍、肢体瘫痪及麻木等表现，病灶累及锥体束、共济、感觉系统等，视神经应该也有了损害，定性：从治疗波动来看，最先考虑：1、免疫：NMOSD、MS，桥本、或白塞、干燥等系统免疫疾病，同时注意血管炎方面，2、代谢遗传：线粒体、SCA应该考虑，3、肿瘤，方面主要是注意淋巴瘤，4、血管就看有没有血管畸形，但血管畸形一般激素治疗会有加重，目前看片子最关键，期待。从这个寡克隆及IgG增高表现看，我觉得目前MS要大。非常多的点状强化（比较像胡椒粉征），CLIPPERS？只是没见过这么广泛的，MS的病灶这样的没见过，但是报道是有的，下来就是淋巴瘤！影像CLIPPERS，但是激素应该很敏感，如果不敏感，那么淋巴瘤就得小心！不行就只能活检。我多说一句：曾经有个影像大牛就明确反对超出脑桥叫CLIPPERS，叫其他的去。

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【管理员】傅家和鸡西市医院神内:青年男性，慢性起病。既往：脑炎，荨麻疹？2年来激素治疗缓解。查体：双下肢肌力3级，肌张力高，腱反射活跃，病理征（）。定位：脊髓，脑干，锥体束，锥体外系？定性：1炎症？MS，NMOSD？2.遗传代谢？3.养养代谢？这么看像胡椒盐征

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【群主】柳青太原市中心医院:青年男性，病史较长，较复杂！主要出现四肢无力，构音障碍，视物模糊！目前查体明确的为双侧锥体束损害！视物变形可能为枕叶或颞叶引起的幻视！定性的话，单纯用遗传性痉挛性截瘫，原发性侧索硬化，多吧反应性肌张力障碍解释不了病情的全貌！先考虑脱鞘病！看看影像再说！现在脑脊液有寡克隆区带！重点脱鞘或者淋巴瘤吧！激素治疗也有效，病程也呈波动性！脑干，锥体束，小脑多发病灶！还是先考虑脱鞘！影像的确像CLLIPERS，就是范围要比CLLIPERS广！张传会老师我觉得不像adem，好病例！这是我第一次在真实世界里见到clippers。

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赵鹏郑州市第一人民医院神经内科:19岁男性，慢性起病，亚急性再发，主要症状：发作性双下肢无力、步态不稳2年，再发伴右侧颜面部麻木感10天，伴双眼一过性黑矇，曾诊断为“遗传性痉挛性截瘫”，其间出现言语含糊，视物模糊，饮水呛咳，双上肢力弱，时有低热，曾用激素冲击好转。

既往外伤史，脑炎，荨麻疹病史。

个人史家族史无特殊。

查体：共济失调型构音障碍，双下肢肌力3级，双上肢屈肌、双下肢伸肌折刀样增高，跟膝胫试验及昂伯氏征不能完成，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性。

定位：脑干、小脑、脊髓，依据：步态不稳定位于小脑或后索，右侧颜面部麻木定位于脑干或丘脑或三叉神经，视物模糊定位于视神经或视网膜，饮水呛咳定位于脑干，双上肢屈肌、双下肢伸肌折刀样增高，跟膝胫试验及昂伯氏征不能完成，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性定位于双侧锥体束、小脑。

定性：

1、自身免疫性及脱髓鞘疾病：慢性病程，急性发作，累计部位较广，症状复杂多样，发作性能否可以理解为反复，如果理解为反复且有加重，根据部位多发、时间多发、空间多发，不排除MS可能，但累计到视神经除了还得考虑到NMOSD，根据用药病史，激素有效，考虑自身免疫性还是比较大的。注意鉴别：ADEM累及视神经不好考虑，干燥综合症可以累及多系统，也可以出现自身免疫性脑炎可能，狼疮也可以多系统受累，但是女性多见。中脑小脑脊髓相关的还有罕见的CLIPPERS注意鉴别。

2、感染性：患者期间出现低热，所有考虑到感染，根据慢性病程，感染考虑特殊感染可能，最容易想到的是结核，但是患者激素冲击有效，多次用激素，结核直接排除吧，至于其它的特殊感染激素冲击很少会好转的，且一般感染全身中毒症状比较重。注意鉴别，至于是否进行性多灶性白质脑病可能目前来说不好排除，但是PML多累计脑白质，还是等等MR和腰穿吧。

3、肿瘤：起病缓慢，这里一定要注意对激素有效的淋巴瘤，淋巴瘤，淋巴瘤，重要的说三遍。

4、血管性排除吧

5、代谢和营养障碍性疾病：发病缓慢，病程相对较长的如SCD，但是用激素有效无法解释。同时还得注意肌肉相关的代谢性肌病累计中枢的疾病：糖原沉积病，脂质沉积性肌病，但是从病史体征不好考虑。

6、中毒性疾病：可以慢性起病，但是反复发作不好解释，除非长期间断接触。

7、遗传：遗传性疾病多慢性起病，多见于儿童或青少年，家族中可有同样疾病，症状体征繁多，如遗传性共济失调、神经皮肤综合症、腓骨肌萎缩症等，但是激素有效也无法解释，目前等相关结果明确。

8、变性：不符合。

9、外伤：虽然有外伤史，但是是手外伤，排除。

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王晓萍鸡西市人民医院神经内科:患者发作性视物不清，下肢无力，激素治疗缓解，定位于视神经及脊髓，共济失调语定位小脑。定性：nmosd,,需做视觉诱发电位，头及脊髓MRI及增强，脑脊液常规及水通道蛋白抗体，鉴别需于系统性免疫疾病，自身免疫疾病及副肿瘤疾病鉴别。

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双鸭山双矿总院神内谢忠红:定位锥体外系，颈髓或低位脑干。定位炎性脱髓鞘。

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曹黎明深大附三神内[群主]:定位:双锥体外系,双侧椎体束,定性:炎性可能性大,MS,NMOSD,其他脑炎。建议完善一下头颈强磁共振,视觉诱发电位,腰穿,SLE,风湿,抗核抗体谱检查。需鉴别:WE,GBS,TIA等,需完善OB,AQP4等。家族史?有无关节炎，口干眼干，会阴溃疡，口腔溃疡?考虑ms,其次NMOSD,等MR，脑白质多发点状病灶。clipper一般有腹泻，消化道症状。患者目前有时间多发和空间多发的特点,还是符合MS,但还要排除其他诊断。

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刘巍，鸡西市医院神内:定位:四肢病理征定位于双侧锥体束,视物不清，定位于视神经:定性，应用激素好转炎性可能性大,MS,NMOSD？

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陈丽陕西省人民医院神内:青年男性，慢性复发病程，查体，肌力、肌张力异常，定位：脑干、脊髓、椎体束；定性：脱髓鞘、变性、遗传，考虑：MS,视神经脊髓炎等。

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张贻勇.郴州三医院神内:定位：上运动神经元为主

视物变形、运动性失语，左侧颞枕叶？

定性：年轻，阵发性发作，无感染性及血管高危因素，激素治疗有效，考虑脱髓鞘可能性大，NMO疾病谱疾病跟MS都是要考虑的

追体格检查浅感觉

进一步完善：

肌电图：头颈部增强MRI，腰穿。

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魏建刚新医大附属中医院神内:青年男性，男性起病，出现脑和脊髓定位体征，症状表现为典型复发-缓解，激素治疗有效，考虑脱髓鞘性疾病，需要腰穿和核磁，体感诱发电位。

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王佩保定一中心神内:年轻男性，发作性视物不清，下肢无力，面部麻木，定位于视神经及脊髓，脑干，小脑。激素治疗能缓解。定性：MS?,NMOSD?,血管炎?需做视觉诱发电位，头及脊髓MRI及增强，脑脊液常规及水通道蛋白抗体，还要注意系统性免疫疾病，自身免疫疾病及副肿瘤疾病。

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徐志强苏大附二院:患者青年男性，男性病程，病程长。以“双下肢无力，步态不稳2年，再发伴右侧颜面部麻木10天”为主诉入院。定位诊断：脊髓、脑干及小脑。依据：双下肢肌力3级，肌张力增高，共济失调，病理征阳性，一过性双眼蒙黑。定性诊断：1.脱髓鞘疾病：MS、视神经脊髓炎：反复病程，时间空间多发，激素治疗有效，但不完全恢复；2.代谢疾病：WD：青年起病，神经系统受累；3.遗传代谢：同病史中，遗传性痉挛性截瘫、ALS；4.退行性疾病：青年起病型PDS：但患者病理征阳性，一般可以排除；血管性不排除，阵发性疾病，但患者青年起病，无危险因素；中毒、外伤可排除。脑脊液查的那么全，为什么没有水通道蛋白？

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邹剑愫大连金州一院神内:青年男性，慢性起病，反复发作，激素有效，双侧锥体束-高颈段以上;共济失调 -小脑;视神经 ;右肢体麻木-左脊髓丘脑侧束;锥体外系损害。定性:脱髓鞘等免疫疾病。下一步腰穿头颈MRI 。

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张晓涵-唐山工人医院-神经内科:患者双下肢无力，病理征阳性，肌张力高，考虑定位脊髓、锥体束。反复发作，激素有效，发作时多感冒诱发，定性脱髓鞘疾病。需进一步完善腰椎穿刺、磁共振、肌电图检查。

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周云-宁波妇儿医院-神内:青年男性，慢性起病，以双下肢无力、步态不稳、面部麻木感为主要症状，查体双下肢肌力III级，肌张力增高，键反射亢进。定位：上运动神经元、定性：免疫性？代谢性？血管性？下一步完善头颅MRI，腰穿。

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［群主］陵城区医院申永国:青年男性，慢性进程，双下肢无力，饮水呛，构音障碍伴共济，定位：小脑脊髓，定性：遗传？代谢疾病不能排除？看血甲功？尿有机酸？不知道皮肤怎么？黑吗？用激素有效，可能是代谢异常，如肾上腺素脊髓病？难道是脱髓鞘，越来越像脱髓鞘了。看头颅颈MRI。有发烧，满天星，感染呢？胡椒面多点了……clippers？现在都归淋巴瘤了吧。嗜酸高点

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［群管理］龙勇-江西胸科医院神内:患者年轻男性，病程反复迁延2年余，双下肢无力、步态不稳、右侧面部麻木，查体：双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性，肌张力高，定位：双侧锥体束、锥体外系，定性：外院予以激素治疗有效，考虑脱髓鞘类疾病，多发性硬化？血管炎？白塞？～完善头颅mri、腰穿、免疫相关检查～寡克隆带阳性，支持脱髓鞘类疾病。如无坑就是MS～这反复复发是否是没用干扰素的原因。clippers？这点状弥漫性，激素有效～支持clippers

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［群主助理］李劲松葫芦岛连山医院神内:频繁黑矇提示后循环缺血，病史中低热...难道都是坑？胡椒盐，像clippers

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［群秘书］赵玉梅-甘肃省人民医院干五神内:青年，慢性病程，反复发作，复发缓解，激素有效，据上述检查结果，需考虑免疫性疾病

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群主助理贺光辉山东电力医院神内:定位皮层，双侧锥体束，椎体外系，视神经？定性反复发作，激素治疗有效考虑免疫相关肌病，Ms？血管炎？

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李超宏成脑病医院神经内科:定位脊髓锥体束，颅内运动性语言中枢或通路，双侧锥体外系，皮质核束？视神经？定性免疫脱髓鞘，(^-^)MS.NMOSD，遗传性疾病，遗传性小脑性共济失调？中毒？

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顾平，无锡五院，神内:患者年轻男性，亚急性起病，影响了锥体及锥体外系，故定位底节区及间脑与小脑等的联系纤维，定性考虑变性，如运动神经元病，炎症如MS，遗传性如SCA。

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武汉市第一医院神内徐金梅:定位：脊髓，小脑，左侧额顶叶。定性：病灶散发，急性发作性，有进展加重，对激素巴氯芬维生素B有效，考虑：炎性脱髓鞘？副肿瘤？遗传？

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韩建鹏涿州市医院神内:年轻男性，发作性视物不清，迟缓性加重，下肢无力，面部麻木，定位于视神经，脑干，小脑。激素治疗能缓解。定性：MS?,NMOSD?,血管炎?鬼瘤？头颅核磁增强，腰穿，免疫指标。

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王建新黔南州中医院神内:定位：双侧大脑皮层及皮层下，锥体束，视神经，脑干。定性：脱髓鞘？遗传性？神经脊髓谱系？遗传性痉挛性截瘫？头颅颈胸MRI，腰穿，血清免疫，肿瘤标志物等检查。

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管理员秦虹霞安阳市人民医院:病史较长，反复发病，双下肢痉挛性瘫痪，双上肢肌张力高，有过黑蒙和视物模糊。定位：双侧锥体束，视神经。定性较难：炎性脱鞘？MS或NMOSD。遗传性？痉挛性截瘫。自免脑？血管畸形？MR和腰穿了.

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张琳保定市第五医院青年男性，慢性病程，反复发作，双下肢无力进展到四肢，构音障碍，饮水呛咳，视物模糊，共济失调，病理征阳性，激素有效，定位：锥体外系，椎体束，脑干，脊髓，大脑半球，定性：自身免疫性？感染？脱髓鞘？多发性硬化可能？

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杜庆大庆龙南医院:青年男性，缓解复发的病程，在原有基础上增添新情况。主要累及视物(视神经或枕叶及或联系纤维)运动(锥体十锥外)语言(运动性失语和或构音障碍)(运动性语言中枢及联系纤维十双侧皮质核束)。综合定位皮质或皮质下白质，脑干?脊髓。定性脱鞘可绍性大(NMOSD，MS).青年男性，时间多发，空间多发十激素有效十鞘内异常pro和成十p100延长，支持脱鞘证据多。也有资料表明clippers可能是淋巴瘤前哨病变.

Pittock等人1 提出 CLIPPERS是一种明确的脑干脑炎。最近，有报道称一些CLIPPERS病例进展成了淋巴瘤，这可能提示它是一种淋巴瘤前期阶段。5,6在一些 CLIPPERS病例中也可看到轻度的广泛性淋巴细胞减少症，血清IgE水平增高及血清自身免疫抗体增高，然而这些结果的意义尚不明确7,8，它们可能是一种全身性疾病如干燥综合征的首发表现。9 需要进行进一步的研究来阐明 CLIPPERS的病理生理机制.

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王海英唐山工人医院神内:患者青年男性。慢性起病，反复发作，进行性加重。开始表现双下肢无力，后出现双上肢的无力及构音障碍。查体：共济型构音障碍，双下肢肌力差，双侧键反射的活跃，双侧病理征阳性。双侧。双下肢肌张力呈折刀样增高，定位：脊髓小脑；激素治疗有效，定性：脱髓鞘、自身免疫、淋巴瘤。

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李世英华北理工大学附属医院神内:四肢肌力差，痉挛性肌张力高，饮水呛，小脑性语言，腱反射亢进，病理征阳性，共济差，定位：锥体束、小脑.青年男性，复发性病程，激素有效，脑脊液寡克隆区带有阳性，免疫球蛋白鞘内合成率高，定性：NMOSD、MS、中枢神经系统血管炎，另外也需注意自体免疫性脑炎.

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刘红-山东聊城市人民医院神内:青年男性，慢性起病，反复发作，进行性加重。起病时双下肢无力，又出现双上肢的无力及构音障碍。查体：构音障碍，双下肢肌力差，双侧腱反射活跃，双侧病理征阳性。双下肢肌张力呈折刀样增高，定位：脊髓、小脑；定性：脱髓鞘、自身免疫、淋巴瘤？

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王智军神内硕士择业中:ms可能性大，双下肢问题，加面部问题，已经具备两个部位，再加眼睛，就三个啦！应该是确诊，发作性做增强，如果有大于一个新病灶，就能确诊，ms目前腰穿已经逐步退居二线了，mri平扫增强才是老大，我看到了一种征。clippers拼的不知道对不对？flair最明显，福建永安市立医院神内nmosd兄ob阳性率不到30%，国人的ms阳性率也不高，但是美国的高.

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王顺先川北医学院附属医院神内: 反复发作激素明显效果定位椎体外系椎体索小脑？定位脱髓鞘可能大，核磁共振腰穿视觉诱发电位甲状腺免疫相关资料重症肌无力应该不考虑 NMOSD？但视力视觉系统无明显症状 AQP4呢 ?

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群助理田胜林兰大二院规陪神内: 青年男性，慢性起病，下肢肌无力波动性，激素治疗有效， MG ，GBS ，白塞，线粒体脑肌病现在的资料MS可能大，看一下影像?

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王展航广东三九脑科神内:定位：脑干、视神经、脊髓！考虑：Bickerstaff；NMO！查GQ1b抗体，NMO抗体；MR的ASL、DWI，平扫增强序列；BAEP、VEP；腰穿等 ?

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管理员-侯晓君黑龙江省医院神内: 年轻男性，病程2年余，表现为痉挛性瘫痪、右侧面部麻木，查体：双侧腱反射亢进、肌张力高、病理征（），定位：双侧锥体束；定性：MS？NMOSD？ALS？～完善MRI`腰穿。定位：大脑、脑干、高位颈髓如此折刀样张力的痉挛性瘫痪，病史2年，反复，症状也在增多，RDP可能？脱髓鞘疾病，但重于MS [抱拳] 撒胡椒粉样?

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张浩江-连云港二院神经内科: CLIPPERS？有报道容易向淋巴瘤转化我觉得还不能认为该病为淋巴瘤，目前该病是不是一个独立的疾病谱还不确切 ?

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何敏芜湖市第一人民医院神内: 病历特点：青年男性，复发缓解病程；以反复感冒、发热等诱发症状出现；激素似乎有效；雷吉累积的功能区有语言中枢，有脑干，双侧椎体束，病变广泛?定性ms可能进一步检查：中枢神经系统Mri平扫及增强，要穿检查时间和空间多发?

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刘春红新疆石大一附院神经内科: 青年男性，慢性病程，进展加重，痉挛性截瘫，视觉症状，构音障碍，三叉神经。。。定位：大脑，脑干（中脑、桥脑），或高位颈髓。免疫治疗有效，定性：脱髓鞘，免疫，可能性大。多发性硬化首要考虑影像不像脱髓鞘，感觉像CLIPPERS？ ?

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李天保南海九院神内: 青年男性，慢性病程，既往有脑炎、麻疹病史，症状反复、波动，以下肢无力起病，逐步累及上肢、颅神经，有个上升的过程，激素治疗有效，查体共济样言语，四肢肌力、肌张力及病理征提示锥体征，考虑定位：脑干、小脑、颈髓？；定性：脱髓鞘疾病（ms?、sspe?）遗传性疾病（遗传性痉挛性截瘫）？免疫性疾病？肿瘤（空洞？）？血管性（动静脉瘘）？，建议脑、全脊髓mri，诱发电位、肌电图，腰穿脑脊液相关检查，免疫相关检查，遗传相关检查…… ?

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邹小冬浙江省立同德医院神经内科: 病灶多发，时间多发，激素冲击有效，符合脱髓鞘病(MS or NMO) ?

秒杀留念

参加转播的老师

01群王晓东 11群于小刚

02群张晓龙 12群于小刚

03群张莹 13群井亚萍

04群张传会 14群袁春泉

05群焦雨欢 15群唐昌国

06群赵秉清 16群王斌杰

07群田元元 17群桑川

08群姜丽丽 18群王娟