|
女性，34岁。咳嗽、咳痰1年。 图1肺韦格氏肉芽肿 A.X线胸片示两下肺多发、境界模糊结节样影； B.C.CT平扫肺窗示右肺中叶及两下肺多发结节、肿块，肿块周围见毛刺状突起，胸膜侧索条影，肺门侧“滋养血管征”；D.纵隔窗示右下肺结节灶，边缘毛糙、不规整，见针刺状突起，内见“空气支气管征” 肺韦格氏肉芽肿 韦格氏肉芽肿（Wegner’s granuloma， WG）是一种原因不明、累及多器官的坏死性肉芽肿、坏死性血管炎性病变，典型称为“鼻-肺-肾脏”三联征，多见于成年人，男女之比约为2：1，约90%的病例侵及肺部，多形核细胞抗胞浆抗体（C-ANCA）检查对本病有较高的特异性，经支气管镜或肺活检可证实。 1.临床表现：多数患者有发热、贫血、体重减轻，根据所累及器官表现为鼻溃疡、出血，咳嗽、胸痛及咯血，以及蛋白尿、血尿等，少数患者可因肾衰或肺部继发感染而死亡。 2.胸部X线平片： 两肺多发或单发结节、实变病灶，胸片随访病灶呈现多变性，约50%的病灶出现空洞。 3.胸部CT表现： 1）两肺病灶多为结节或肿块，或小叶、节段浸润实变病灶，1?10 cm大小，散在分布，多位于肺外周，病灶可融合。 2）浸润灶、结节或肿块内见不规则厚壁空洞形成，可见“空气支气管征”。 3）结节或肿块边缘多不规整、毛糙，呈“针刺状突起、长毛刺影”，周围可见“晕征”，肺门侧“滋养血管征”，即病灶与近端血管相连接，增强血管影伸向病灶内，此外胸膜侧可见放射状索条影。 4）病灶易变，病灶数量、形态易发生变化，病灶缩小、消退或增大，出现新病灶。 5）胸膜下楔形梗死灶，系坏死性血管炎所致肺梗死。 6）有时可见气道狭窄与管壁肉芽肿改变，肺门、纵隔淋巴结增大和胸腔积液少见。 诊断依据： 1.患者为女性，34岁。咳嗽、咳痰1年，提示肺部慢性感染性疾病。 2.两中下肺野多发结节或肿块，右侧明显，似为融合，见“空气支气管征”。 3.病灶边缘毛糙，可见“晕征”、针刺样突起。 4.右侧病灶胸膜多条索条影，左侧病灶近端血管与结节灶相连续，呈“滋养血管征”。患者年轻，咳嗽、咳痰1年，CT征象提示肺部慢性肉芽肿样病变，有肺韦格氏肉芽肿可能，经胸肺病灶活检证实。 鉴别诊断： 1.肺结核：①临床病史与本例类似，年轻人亦常见多发结核病灶，但两肺上叶分布为主是成人型肺结核的特征，本例却无。②结核多发病灶，应为形态、大小、性质不一的渗出、增殖、纤维及钙化灶，而本例多发灶性质一致。③结核球如边缘毛糙提示进展，并有干酪样坏死液化、空洞、钙化、周围小叶性结核播散灶。 2.真菌性感染：①侵袭性曲菌病与隐球菌感染CT征象与此例甚为相似，仅凭征象难以鉴别。②真菌感染属于机遇性感染，继发于各种原因所致免疫力低下，本例无相关病史。③侵袭性曲菌病病情急重，肺部病灶发展快，迅速出现空洞，缺乏结节灶周围针刺样影的慢性过程；肺隐球菌病常伴发脑部病灶，出现中枢神经系统病症，结合患者1年病史和症状与本例不符。 3.结缔组织病：①如系统性红斑狼疮、类风湿等病，侵及肺部可表现为类似多发结节样病灶。②多伴肺纹理紊乱、纤维索条网织影等间质性病变等。③肺部症状已有1年，结缔组织病主要临床特征表现应很明显。 4.转移性肺癌：①转移结节大小差别小，无“空气支气管征”，病灶境界清晰，无结节周围针刺影及胸膜粘连索条影。②肺门、纵隔淋巴结增大。③年龄较大，多有原发肿瘤史。 |
|
|
