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男，44岁，左颈肿物3年余，无头痛，涕血。查体:鼻咽、口咽、下咽未见肿物，右扁桃体Ⅱ度肿大，左颈肿物约6cm×5.5cm，质中，固定，边界不清。 图1上皮样血管内皮瘤 左侧颈半棘肌、头半棘肌、斜角肌之间可见一梭形软组织影，约50mm×45mm×74mm，边界尚清，信号不均匀，其内可见流空血管影。在T1WI上呈稍高信号混杂少许高、低信号，T2WI上呈高信号混杂低信号。T1WI增强横断面、矢状面、冠状面增强扫描可见明显不均匀强化。左侧C3、C4椎间孔似可见增宽，可见软组织影填充，增强扫描可见强化。余头颈部未见异常信号及强化灶（图1）。 镜下见瘤细胞呈梭形，形成较多的脉管样腔隙，核有轻度异型，可以找到核分裂，病变诊断为血管源性肿瘤，考虑为上皮样血管内皮瘤。 上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma ， EHE ） 1982年Weiss和Enzinger首先描述并命名上皮样血管内皮瘤，并被确认为中间性血管肿瘤，2002年WHO将其列入恶性脉管瘤。此肿瘤临床上可发生于任何年龄，主要见于中年女性，其病因不明，可能与口服避孕药及孕激素失调、乙型肝炎（HBV）病毒感染有关。多发生于四肢及躯干深部或浅表软组织，也可见于肺、脑、肝、淋巴结、小肠、脾脏等处，尚有报道发于乳腺、骨、颌面部和牙龈者。影像学诊断要点:CT多表现为等密度或低密度，钙化少见，增强扫描可见不均匀强化。MRI平扫T1WI与T2WI均为不均匀等高信号，增强扫描可见明显不均匀强化和血管流空效应。EHE临床确诊常依赖于病理诊断。主要的病理表现为瘤细胞呈上皮样或组织细胞样聚集成群，呈巢状、索条状不规则形排列，分布于黏液间质中；胞质内可见印戒状空泡，有时空泡内可见红细胞或其碎片，这种单细胞原始管腔结构是血管内皮细胞瘤的特征；间质可见显著或少量黏液样变或玻璃样变；少数病例瘤组织呈浸润性生长，出现局灶性出血、坏死，瘤细胞异型性明显核大深染，易见分裂象。免疫组化CD34阳性率较高。EHE无特异性治疗，一般性治疗包括手术切除、化疗、放疗等，但术后复发率10%~20%。由于疗效不明确，许多患者不经治疗也可以带病生存很多年。 ①神经鞘瘤：CT表现为肿物边界清楚，密度低于肌肉，可均匀或不均匀，偶尔可呈囊状，增强扫描示密度均匀或不均匀强化。MRI在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈高信号，增强为均匀强化。肿瘤内如有坏死、出血及胶质性退行性变则信号不均匀。②神经纤维瘤：大多为实性，但也可见中央为单发或多发囊性改变。CT常表现为卵圆形或梭形的肿块，肿块为均匀低密度，增强扫描肿瘤轻度强化或强化不明显，部分可见到内部边缘模糊的云雾状强化。MRI示在T1WI上与肌肉等信号，在T2WI上可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央则因纤维组织所致低信号，也可以为不均质的高信号，增强扫描为较均匀强化。③滑膜肉瘤:生长迅速或晚期的肿瘤多侵犯周围组织结构，境界不清楚，MRI上表现为在T1WI上呈等信号，T2WI上呈稍高信号，肿瘤出现出血、坏死或钙化，则信号明显不均匀，边界不规则，部分边界可不清楚，邻近的肌肉水肿和破坏浸润在T2WI上呈高信号。 |
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