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1.病例资料
患者，女性，61岁，因左胸背部疼痛1年入院。1周前外院查胸椎MRI平扫示胸7椎管内占位。为进一步手术治疗，转入我院。入院时体格检查：左侧胸6~9水平条带状区域针刺觉减退；神经功能Frankel评级E级。入院后复查胸椎MRI平扫+增强示：胸7~9水平椎管髓外硬膜下可见两个占位性病变（图1A）。
图1A. 术前T1WI增强冠状位，T7水平髓外硬膜下占位，位于脊髓左侧，均匀强化伴“硬膜尾”征（黑色箭头），T8~9水平髓外硬膜下占位，位于脊髓右侧，均匀强化（白色箭头）；
入院诊断：胸椎管内多发脊膜瘤？在全麻下行后正中入路胸椎管肿瘤切除术，术中探查见胸7水平肿瘤位于椎管左侧髓外硬膜下，灰红色，大小约1.5 cm×1.5 cm，基底部与椎管左侧硬脊膜粘连紧密，靠近硬脊膜处有钙化，余肿瘤部分质地较脆，先瘤内减体积后再完整切除肿瘤；胸8~9水平肿瘤位于椎管右侧髓外硬膜下，大小约1.0 cm×1.0 cm，黄白色，葫芦状，与神经根粘连紧密，无法游离载瘤神经，故将载瘤神经及肿瘤一并切除（图1B）。
图1B. 术中发现，T7水平肿瘤（黑色箭头），T8~9水平肿瘤（白色箭头）；
术后1周，患者左侧季肋部及左后背灼烧样疼痛基本消失，右下肢肌力恢复至Ⅳ+，能自主下床活动，伤口愈合良好，复查胸椎MRI平扫+增强示两个肿瘤均全切（图1C）。
图1C. 术后T1WI增强冠状位，肿瘤切除满意，无残留；
术后1月随访，双下肢肌力基本对称，能自主行走、活动及负重，左侧季肋部及左背部烧灼感基本消失。术后病理结果：胸7水平病灶为脑膜皮细胞型脑膜瘤（WHO Ⅰ级）（图1D）；胸8~9水病灶为神经鞘瘤（图1E）。
图1D. T7水平肿瘤病理（HE，×200），示脑膜皮细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）；E. T8~9水平肿瘤病理（HE，×200），示神经鞘瘤
2.讨论
脊膜瘤和神经鞘瘤是椎管内髓外硬膜下的常见肿瘤，但这两种肿瘤同时发生却非常少见，多为2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）合并椎管内脊膜瘤和神经鞘瘤。NF2是常染色体显性遗传病，致病基因定位于22q12.2，主要为听神经瘤（尤其是双侧）和中枢神经系统其它肿瘤如脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤或胶质瘤。然而根据目前美国NIH诊断标准，我们报道的这例不符合NF2的诊断标准，且未发现直系亲属中有NF病可疑患者，基本可排除NF2的诊断，故我们考虑该患者为原发性可能性大。
该患者临床表现为椎管内肿瘤的一般特点，无特殊性，这给术前诊断带来困难。MRI平扫+增强扫描能清晰地反映肿瘤的数量、大小、部位、强化特点，为术前诊断的最佳检查。手术切除仍为的最佳治疗方法。手术切除过程中，由于肿瘤分别位于脊髓的左侧和右侧，脊髓受压已很严重，加之胸7水平脊膜瘤基底部有钙化，切除过程中不可避免对脊髓有刺激和牵拉，导致术后出现一过性右下肢肌力减退，故此型肿瘤切除时应尽量注意保护脊髓和神经，可按“先易后难”原则，先处理容易切除的肿瘤，并结合瘤内减压、分块切除等办法尽量减少脊髓和神经骚扰。术后注意神经功能变化，必要时应用激素冲击、神经营养药物。
来源：中国临床神经外科杂志2016年7月第21卷第7期 作者：北京大学第三医院神经外科（韩芸峰、王振宇、陈晓东）；北京大学第三医院病理科（刘翠苓） |
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