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作者｜云南省第一人民医院 陈徐佳 指导老师｜昆明医科大学第一附属医院 马岚青教授 来源｜医学界消化频道 现病史：患者2月前无明显诱因出现皮肤、双眼黄染,伴手脚掌、四肢瘙痒不适，小便量及次数减少，每天800-1000 ml，3-4次，呈浓茶样，无腹痛、乏力、纳差、厌油，无恶心、呕吐、呕血、黑便，无发热、寒战、剑突下绞痛发作，无光过敏、皮疹、口腔溃疡，无四肢关节红肿及紫癜，无口干、眼干，无腮腺、甲状腺肿大，至昆明市延安医院就诊，行肝功检测及B超检查诊断为“肝损伤原因待查”，转诊至我院。患者病程中精神、睡眠差，进食少，大便正常，小便如前述，体重无明显变化。 既往史：既往妊娠2月无诱因出现全身皮肤及眼黄伴瘙痒，于浙江温州中心医院诊断为“妊娠期胆汁淤积症”(具体诊疗不详)，妊娠5月胎死宫内，胎儿娩出后4周黄染自然消退；2013年因慢性胆囊炎行腹腔镜胆囊切除术，家族史无特殊。 入院查体：T：37.2℃， P：82次/分， R：12次/分， Bp：125/86mmHg。全身皮肤及巩膜中度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣。甲状腺、心肺查体无特殊。 腹膨隆，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy（—），肝、脾肋下未及，肠鸣音3次/分，移动性浊音阴性。双下肢无水肿，神经系统检查正常。 辅助检查： 1、外院出院记录见：2015年10月8日TBIL：165.8 umol/l，DBIL：133 umol/l，UBIL：32.8 umol/l，ALP：224 U/L，TBA：100.5 umol/l，ALB：30 g/l，TG：6.51 mmol/l，（未见检验报告单ALT、AST未提供）； 2、外院腹部B超：肝实质回声增粗 。 3、2015-10-8我院肝炎全套、自免肝全套、HIV、梅毒阴性 ；2015-10-16云大医院：CMV/EB-DNA<400kb阴性；2015-10-16云大医院淋巴细胞亚群分析未见异常；患者拒绝mri+mrcp检查> 入院诊断： 1、 肝功能异常、黄染原因待查（①.ICP可能；②.急性妊娠期脂肪性肝炎待排；③.妊娠合并病毒性肝炎待排） 2、 G2P016w 本病例诊断的关键点： ①既往诊断为“妊娠期胆汁淤积症”，妊娠5月胎死宫内，胎儿娩出后4周黄染自然消退。此次妊娠16 w再次出现相似症状，追问病史否认ICP家族史。 ②临床表现为胆汁淤积症：肝功异常、黄疸、皮肤瘙痒。 ③2015-10-8云大医院肝炎全套、自免肝全套、HIV、梅毒阴性 ；2015-10-16云大医院：CMV/EB-DNA<400kb阴性；2015-10-16云大医院淋巴细胞亚群分析未见异常；患者拒绝mri+mrcp检查> 因此，根据以上特点，最后诊断考虑“妊娠期胆汁淤积症”。 治疗过程及随访： 入院后经S-腺苷蛋氨酸（SAMe）1000 mg/d、异甘草酸镁150 mg/d、熊去氧胆酸（UDCA）250 mg，tid，退黄、保肝治疗效果不明显（图一），患者拒绝行MRI+MRCP检查及使用激素治疗，自动出院，后失访。 图一 一、肝内胆汁淤积性肝病：各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的各种病变。ALP水平>1.5倍ULN 且r-GT>3倍ULN结合临床表现可诊断，分为肝细胞型、胆管细胞型、混合型。胆汁淤积性肝病常见病因及诊断流程如下图二、图三所示：（摘自胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新） 图二 图三 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程 二、妊娠期胆汁淤积症（Intraheptic Cholestasis of Pregnancy，ICP）为妊娠特有疾病，胆汁淤积性肝病中的一种特殊类型，以皮肤瘙痒、血清学肝内胆汁淤积的指标异常、且产后迅速消失或恢复正常为特征。其病因及发病机制尚不明确。ICP孕妇产后一般可完全恢复，预后良好，但围产期容易诱发胎儿宫内窘迫、早产、新生儿早产及围产儿死亡。 ICP高危因素包括：（摘自妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南（2015）） （1）有慢性肝胆基础疾病，如丙型肝炎、非乙醇性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非乙醇性胰腺炎，有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者； （2）有ICP家族史者； （3）前次妊娠有ICP病史，再次妊娠其ICP复发率在40-70%左右； （4）双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎妊娠显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步研究积累资料； （5）人工授精妊娠的孕妇，ICP的发病危险度相对增加； 三、ICP临床表现 ①、皮肤瘙痒：主要首发症状，手脚掌至脐周、四肢躯干、颜面部，程度各异，夜间加重，70%发生于妊娠晚期，平均孕周30wk，大多在分娩后24～48h缓解，少数在48h以上； ②、黄疸：出现瘙痒后2～4周内部分患者可出现黄疸，黄疸发生率较低，多数仅出现轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退； ③、皮肤抓痕：ICP不存在原发皮损，但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕，皮肤组织活检无异常发现； ④、其他：可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状，极少数孕妇出现BMI下降及vitK相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。 四、ICP分度 1.轻度：（1）血清TBA≥10～40 μmol/L；（2）临床症状以皮肤瘙痒为主，无明显其他症状。 2. 重度：（1）血清TBA≥40 μmol/L；（2）临床症状：瘙痒严重；（3）伴有其他情况，如多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、曾因ICP致围产儿死亡者；（4）早发型ICP。 五、ICP诊断要点 1. 出现其他原因无法解释的皮肤瘙痒； 2. 空腹血TBA水平升高：TBA≥10μmol/L可诊断为ICP； 3. BA水平正常者，有其他原因无法解释的肝功能异常； 4. 皮肤瘙痒（产后24~48h）和肝功能异常（产后4~6wk）在产后恢复正常。 胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新指出ICP诊断依据如下： 六、ICP的治疗
七、ICP的待解决的问题 ICP发生机制尚不明确，尤其是分子机制，有待进一步研究，治疗上需要更有效的药物及治疗方法。 募集令 成功救治，且患者长期存活的病例！（最好做过残留药物检测，以防被说是假药！最好有详细的诊疗经过，以防被说是瞎编！） 时间不限！稿费丰厚！ |
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