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简单病史： 女，52岁。左侧胸痛20天，加重1周。 病人20天前始无明显诱因出现左侧胸部间断性隐痛，每次持续数小时，休息后可缓解，曾自服“罗红霉素”1周，无明显效果。近1周来自觉胸痛加重，为持续性，疼痛程度较前加重，且伴左上肢酸困、乏力，伴右胸部胀满不适，查心电图正常。 胸椎X线：胸椎骨质结构未见异常，左前纵隔椭圆形软组织密度影（蓝箭），左侧膈肌升高，可见椭圆形病变（红箭）。         诊断：高危型胸腺瘤 诊断依据： 病变位于前纵隔，偏于一侧，纵隔内未见肿大淋巴结，不支持淋巴瘤诊断，考虑为胸腺上皮肿瘤。 病变与纵隔边缘欠清，增强扫描强化不明显，胸膜、膈肌受累，不支持低危型胸腺瘤诊断，考虑为高危型胸腺瘤或胸腺癌诊断。 病变较小，无明显坏死，无肺内转移，纵隔淋巴结不大，结合左上肢酸困、乏力，不除外重症肌无力可能，故不首先考虑胸腺癌，首先考虑高危型胸腺瘤。 较大胸膜转移一般多见于B2、B3型胸腺瘤和胸腺癌，如心包腔内见到明确的软组织密度影，多支持B3型胸腺瘤诊断。本例心包腔内没有明确的软组织密度影，故首先考虑B2型胸腺瘤诊断。 病人行胸腔镜手术，术中探查：胸腔无粘连，肺裂发育良好，无积液，左前上纵隔胸骨后方有一大约4.0×3.0×3.0cm包块，包膜完整，包块质硬，界限不清楚，侵及部分心包及膈神经。膈肌上有一大约4.0×3.0×3.0cm包块，胸膜靠近肋膈角处有一大约3.0×3.0×3.0cm包块，质中等，均有蒂相连，将切除之胸腺肿瘤、胸膜及膈肌肿瘤术中送冰冻，结果提示侵袭性胸腺瘤，胸膜及膈肌肿瘤为胸腺组织。 病理：瘤组织由梭形的上皮样细胞及淋巴样细胞构成，镜下形态结合免疫组化结果均支持B2型胸腺瘤，肿瘤为多灶状分布，局部瘤组织侵穿被膜，累及瘤周脂肪组织。 免疫组化：膈肌肿瘤：CK（ ），Vimentin（散在 ），EMA（-），Ki-67（70%），CD3（ ），CD5（ ），CD20（散在 ），TdT（ ），CD99（ ），CDla（ ），CK7（灶 ）；胸腺瘤：EMA（-），CK19（ ）。 分析： B2型胸腺瘤的特点是肿瘤性上皮明显增多，呈多角形，散在或呈簇状分布于丰富的未成熟淋巴细胞中，因此，低倍镜下HE染色呈蓝色(由于含大量淋巴细胞)。 肿瘤的小叶结构无论形态还是大小都不规则，纤维间隔较细，细胞核圆或卵圆形，核仁小而明显，无明显核异型。 另一个特点是典型的血管周围间隙（PVS），由中心血管及其周围含蛋白液体及淋巴细胞的明显腔隙构成，髓质岛很少见且往往不明显。 PVS和大量的TdT阳性表达T细胞可出现在B1和B2型胸腺瘤，但PVS在B1型胸腺瘤中较少见。细胞学涂片表现为孤立的或簇状的上皮细胞混杂有大量淋巴细胞，当取样、制片不理想致上皮细胞弥散时，也容易误诊为反应性增生的淋巴结、胸腺增生及T淋巴母细胞淋巴瘤。 B2型胸腺瘤可以异质性地含有B3型及B1型胸腺瘤成分，与胸腺癌的混合很罕见。 鉴别诊断： 1）B1型胸腺瘤：B2型胸腺瘤低倍镜下与正常胸腺相比经常出现上皮细胞数量增多；可见有上皮细胞簇的出现（至少３个连续上皮细胞），上皮细胞的细胞核大小并不能作为鉴别特征。免疫组化中，细胞角蛋白阳性的上皮细胞网在B1型胸腺瘤与正常胸腺相似，而在B2型胸腺瘤中更密集。 2）B3型胸腺瘤：B2型肿瘤组织在低倍镜下呈蓝染，而B3型则明显呈粉染，这是由于B3型缺乏淋巴细胞，以及其轻度嗜酸或有透明的大片状上皮细胞原故。 3）胸腺癌：依据典型的分化、异型程度及器官样结构的缺如，大部分胸腺癌和胸腺瘤的鉴别并不困难。在极少数的B2和B3型胸腺瘤中可见有肿瘤细胞间变现象，通常是局灶性，但该肿瘤仍保持有胸腺瘤的器官样结构特征（如TdT阳性的Ｔ细胞，血管周围间隙，叶状生长方式和CD5、CDll7阴性），这类肿瘤应称为B2（或B3）型胸腺瘤伴有间变。 B2型胸腺瘤是一种中度恶性肿瘤，多数发生在前纵隔，为Masaoka分期I期（10%-48%）、Ⅱ期（13%-53%）或Ⅲ期（19%-49%），ⅣA期少见（平均8.9%），远处转移（ⅣB期）罕见（不超过3%）。 由于其常具侵袭性，故5%-15%的病例不能手术切除。即使完整切除，5%-9%的病例可术后复发，术后转移率达11%，复发多在术后1-7年。 带瘤生存期长，10年生存率70%-90%。 （感谢：宝鸡市中心医院影像科 习羽 老师提供病例）  |
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