[深度学习] “松果体细胞瘤”的影像表现及鉴别诊断（建议收藏）~~~

松果体细胞瘤

【概念及分级】

　　松果体细胞瘤（pinealocytoma）是一种生长缓慢的松果体实质细胞肿瘤，十分罕见，来源于构成松果体腺的松果体细胞，仅占神经上皮起源肿瘤的0.5%。其属于WHO分级Ⅰ级。

【流行病学】

　　松果体细胞瘤可见于任何年龄组，但大多发生于23～35岁年龄段，无明显性别差异。

【临床及预后】

　　临床上，松果体细胞瘤发生于松果体区，呈境界清楚的局限性肿瘤。肿瘤呈膨胀性生长，可挤压周围的中脑导水管、脑干和小脑，并可长入第三脑室，其临床表现与松果体区发生的其他肿瘤相似。因肿瘤占位和压迫，表现为颅内压增高、视力和视野改变、智力障碍、脑干或小脑功能障碍。临床过程以出现症状到手术治疗有4年间隔期为特点，术后5年生存率为86%～100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液转移罕见。

扫码查看

《全身影像解剖及临床应用》

精品视频培训班

[扫码开通·永久观看] 

【病理特点】

　　大体标本：肿瘤边缘清楚，有灰色颗粒均质切面，也可见退行改变，如囊变、出血，偶有报道瘤内坏死。

　　组织学改变：松果体细胞瘤具有小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是其共同特点。肿瘤细胞被富含血管的纤维结缔组织分隔成小叶状的结构特征，肿瘤细胞小而圆，大小一致，弥散或巢状分布（图1）。松果体细胞瘤性菊形团是一种大型Homer-Wright菊形团，菊形团中心是粉染的细致的原纤维基质，菊形团中心与瘤细胞均表达突触素（Syn）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）。瘤细胞缺乏胶质纤维酸性蛋白（GFAP）表达或仅呈局灶性低表达，提示灶性区域瘤细胞向胶质细胞分化的特征。其他特点：分化良好，无核分裂象。

　　免疫组化：松果体细胞瘤Syn和NSE、NF常呈强阳性反应（图2）。

图1松果体细胞瘤

类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞，大多数排列成菊形团状（HE，×20）

图2免疫组化染色Syn阳性（×20）

【影像学表现及诊断】

　　CT上，松果体细胞瘤表现为边界清楚、＜3cm的等密度到高密度的肿块。松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。 

　　MRI上，松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信号、T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞瘤典型的表现为明显均匀强化（图3），松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易与松果体囊肿鉴别。然而，在增强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体卒中）罕见（图4）。

图3松果体细胞瘤

A.轴位T2WI:肿瘤呈稍高信号，幕上脑室系统明显扩张、积水；B.轴位T1WI:病灶呈均匀稍低信号，偏前上方见小圆形囊变低信号灶，边界清楚；C.增强矢状位T1WI:肿瘤显著强化 

图4继发于松果体细胞瘤的松果体卒中

CT示松果体区显示后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血性沉积平面及脑积水

　　可见，该肿瘤部位特殊、边界清楚、密度或信号均匀、强化明显的影像表现很具有特异性。

【鉴别诊断】

　　1. 生殖细胞瘤

　　位于松果体区的生殖细胞瘤多见于25岁以下的男性患者，表现为边界清楚的结节病灶，增强扫描呈明显均匀强化。  

　　2. 畸胎瘤

　　畸胎瘤CT上呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪密度、钙化及囊变区。在T1WI上局部可表现为脂肪信号及钙化的多种信号强度。在T2WI上，软组织成分呈等到低信号。增强软组织成分可强化。恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现（囊变和钙化较少），使之很难与其他肿瘤鉴别。

　　3. 松果体区乳头状瘤

　　松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变，T1WI上可为多种信号强度，T2WI上呈高信号，增强可强化。囊变常见。T1WI上可呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。