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导语 你是否听说过抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）？ANCA的结果是不是经常让你晕头转向呢？今天我来谈谈让你迷之尴尬的ANCA。  定义 抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutropil cytoplasmic antibodies，ANCA）代表一组抗中性粒细胞胞浆成分的抗体谱。指与中性粒细胞及单核细胞胞质中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3（PR-3）、髓过氧化物酶物质（MPO）及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA。其抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR-3），髓过氧化物酶（MPO）。ANCA是存在于血管炎患者血清中的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。ANCA常与疾病的活动性有关，疾病缓解期滴度下降或消失。 检测原理及方法 ANCA其抗原成分包括：人类中性蛋白酶3（PR-3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌/通透性增高蛋白（BPI）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组织蛋白酶G（Cath-G）、β葡萄糖醛酸酶和溶菌酶等。 临床上常用的ANCA检测方法主要有间接免疫荧光法(IFF)和酶联免疫吸附法(ELISA)。首选方法为IFF，至今仍作为ANCA筛检的“金标准”。在用IFF法检测ANCA的同时进行ELISA的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原PR3或MPO的分辨将有助于某些特发性坏死性血管炎或坏死性肾小球肾炎的确诊。 在荧光显微镜下根据荧光分布把ANCA分成胞浆型ANCA（C-ANCA）和核周型ANCA(P-ANCA)，前者的主要抗原成分为PR-3，后者主要是MPO，第三种是非典型ANCA(X-ANCA)，代表了前两者的混合物，其主要靶抗原还不清楚。 临床意义 C-ANCA可见于多种系统性血管炎；C-ANCA对呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成，故C-ANCA主要见于Wegener肉芽肿(WG)，阳性率占80%，C-ANCA在WG的特异性为95%，系WG的特异性抗体，且与WG疾病的病程、严重性、病情活动性有关。C-ANCA还可见于结节性多动脉炎(PAN)、Churg-Strauss综合征（CSS）以及少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病等。 P-ANCA不如C-ANCA具有诊断特异性。也可见于多种系统性血管炎，主要见于显微镜下多血管炎（MPA）和特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）等。也可见于Churg-Strauss综合征（CSS）、结节性多动脉炎（PAN）、SLE（约8%）、RA、SS、SSC。在NCGN、MPA中P-ANCA和C-ANCA的阳性率几乎相同。相对而言，P-ANCA患者的血管炎病变程度重，常有多系统损害。 P-ANCA还可见于Ⅰ型自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和溃疡性结肠炎（UC）等。 ANCA和抗酿酒酵母细胞抗体联合检测可以鉴别（UC）和克罗恩病（CD），UC中P-ANCA阳性率高达60%-86%，Crohn病只有10%~20%。 非典型ANCA(X-ANCA)，代表了前两者的混合物。阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎。 ANCA在风湿病患者血清中阳性率为70%，与ANA和抗组蛋白有交叉重叠现象。在风湿病患者中，ANCA不仅存在于SLE中，类风湿关节炎和皮肌炎患者的血清也可出现ANCA阳性。 在肾疾病中，ANCA阳性率为72.85%，其分布较广泛，多见于新月体肾小球肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病和局灶性阶段性肾小球硬化，但也可见于微小病变性肾病、急性间质性肾炎、肾小球终末期病变等疾病中。注意不能以ANCA阳性而确诊为局限于肾MPA或坏死性肾小球肾炎，肾组织学检查仍是不可缺少的。 药物性狼疮MPO阳性率可能更高，据报道达50%~100%；近年陆续有药物引起ANCA阳性疾病的病例报道或临床病理分析。常见药物包括肼屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、青霉胺、米诺环素（美满霉素）和丙基硫氧密啶等，ANCA阳性疾病的临床表现多类似系统性小血管炎。  对于小血管炎的诊断来说，ANCA阳性者进一步检测PR3和MPO很有必要。需要注意的是有约10%的ANCA 相关性血管炎，ANCA阴性。 
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）代表一组抗中性粒细胞胞浆成分的抗体谱。ANCA其抗原成分包括：PR-3、MPO等；IFF把ANCA分成C-ANCA（胞浆型）和P-ANCA（核周型）；C-ANCA是Wegener肉芽肿(WG)的特异性抗体；P-ANCA特异性不如C-ANCA。ANCA阳性者需进一步检测PR3和MPO。需要注意有约10%的ANCA 相关性血管炎，ANCA阴性。 |
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