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陈敏山 周东升 中山大学肿瘤防治中心
一、概况
随着影像学设备的发展和广泛应用，如超声扫描、CT、MRI，越来越多的肝脏病变在无症状患者中被发现。随着原发性肝脏恶性病变（肝细胞肝癌、肝胆管细胞癌）的增加，FLL的评估起重要作用。因此，FLL全面系统治疗方式的建立至关重要。
FLL的诊断主要包括：详细病史、体格检查、影像学和病理学。影像学检查是诊断FLL最重要的方法。超声扫描廉价、安全，常作为首选影像学检查；CT和MRI可以提供肿瘤的特性、部位、解剖学关系（例如胆囊、肝血管），对于恶性肿瘤，可提供分期参考；病理学检查是FLL诊断的另一种重要方法。对于≥2 cm的肿瘤，仅CT诊断的准确性就可达≥90%。然而，如果影像学不能确诊时，应进行活检。
ACG指南分别对各种FLL列出了38条建议，按推荐强度分为：强推荐和弱推荐，按证据质量分为证据质量高、证据质量中、证据质量低和证据质量极低。
二、肝脏恶性实性病变 1.疑似肝细胞肝癌 【1】肝硬化患者超声提示肿物>1 cm时，需做MRI或者三期CT。（强推荐，证据质量中） 【2】肝脏慢性疾病，尤其是肝硬化患者，若发现肝内实性肿物，应高度怀疑肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）或者考虑为HCC直到有足够证据排除HCC。（强推荐，证据质量中） 【3】CT或MRI显示，典型的诊断HCC的影像学表现--“快进快出”，即动脉期强化明显，门脉期减退。（强推荐，证据质量中） 【4】肝硬化患者，如FLL影像学表现不典型，应进行组织活检以明确诊断。（强推荐，证据质量中） 原发性肝癌主要分为HCC和CCA。肝癌居全球恶性肿瘤发病率的第三位，肿瘤相关死亡率第二位。肝癌预后差，总的5年生存率约15%。然而，对于局灶性HCC，其5年生存率可达30%。这提示早期检查和明确局灶性肝癌诊断有助于提高总生存期。
肝硬化是HCC最重要的危险因素，超过80%的HCC合并有肝硬化。但值得注意的是，约20%HBV感染相关HCC患者并不伴有肝硬化。肝硬化使得影像学诊断具有很大挑战。当超声扫描发现肝硬化患者肝肿物>1 cm伴有甲胎蛋白（alpha fetal protein，AFP）升高或者临床疑似肝癌时，应行CT或者MRI检查。HCC的重要特征为具有富动脉血供特征。动脉期强化明确，门脉期明显低于周围血供，称为“快进快出（washout）”。这种动脉期强化，门脉期或延迟期快速减退的特征具有诊断HCC的高度特异性和灵敏度。约85%的HCC患者具有典型的影像学特征，而对于无此典型特征的肝肿物，需要行组织活检以明确诊断。
HCC，尤其是局灶性HCC，的治疗方式多样并存。治愈性治疗包括切除、肝移植、射频消融，5年生存率>50%；姑息性治疗包括肝动脉栓塞化疗、放射栓塞治疗和系统性治疗（索拉非尼）。
2.疑似肝胆管细胞癌 【5】临床或超声扫描疑似肝胆管细胞癌（cholangiocarcinoma，CCA），加做MRI或CT检查。（强推荐，证据质量低） 【6】不能手术患者，为明确CCA诊断，需行肝组织活检。（强推荐，证据质量低）
CCA可分为肝内胆管细胞癌（ICCA）和肝外胆管细胞癌。此指南主要指ICCA。ICCA在日本、英国及美国发病率均有上升。因诊断时常为进展期，ICCA的1年生存率为27.6%，5年生存率<10%。
CCA病因不明，诊断较HCC困难。在美国，1.5%的原发性硬化性胆管炎患者会进展为CCA。另外，CCA还与烟酒、高龄（>65岁）、肝吸虫感染、Caroli`s病、胆管囊肿、胆管腺瘤、慢性肝内胆管结石、化学药物、肝硬化等因素相关。
ICCA患者常无特异性症状，如腹痛、纳差、体重下降、心神不安、盗汗等。实验室检查无特异性。CT和MRI有助于诊断ICCA。CCA行手术切除的中位生存期为36个月，中位随访26个月的复发率为62.2%。然而，即使在有经验的科室，仅<30%患者可行手术治疗。ICCA为肝移植禁忌证。对于非手术患者，吉西他滨联合顺铂为标准的化疗方案。
敬请继续关注指南解读二、三！
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