脊髓静脉性水肿是一种严重临床问题,可以导致下肢瘫或四肢瘫。硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是最常见的脊髓静脉畸形,是脊髓静脉性水肿的最常见病因。不过,SDAVF并不是静脉水肿的唯一原因。 69岁,男性。进展性步态不稳3个月,近几年认知功能下降。 既往史:38年前小脑囊肿切除术,因为脑积水进行了脑室腹膜分流术(venticuloperioneal shunt)。 查体:痉挛步态,左侧上肢和双侧下肢张力高,双侧Babinski征阳性。 脊髓MRI显示脊髓和马尾周围硬膜内静脉扩张(下图): 临床怀疑为SDAVF。 因为合并认知功能障碍,随后进行了脑MR检查显示硬膜增厚并强化,垂体扩大。这些发现提示为低颅压综合征,并经过颅内压测量证实存在低颅压(telemetric craniospinal pressure measurement)。 推测低颅压与CSF过度引流有关,随后手术阻断脑室分流管。手术几天后患者开始出现头痛,呕吐。再次置入新的分流装置。 外科手术后4周复查脊髓MR,发现椎管内静脉充血明显缓解(下图): 作者认为低颅压引起椎管内静脉充血的原因:按照Monro-Kellie学说,当颅内CSF体积下降时,颅内血容量会增加。增加的血主要分布在静脉内,这会导致脑膜水肿和硬膜静脉扩张。 文献出处: Neuroradiology. 2017 Dec;59(12):1183-1185. doi: 10.1007/s00234-017-1937-5. Epub 2017 Oct 20. Craniospinal fluid hypotension mimicking arteriovenous fistula on spinal MRI. |
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