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2018.01.08，AJNR发布了一例由哈佛医学院Pedram Parva医生提供的典型、罕见病例。 基本病史：患者，女性，64岁，复视，共济失调。 图 1 钆对比剂增强扫描可见脑桥血管周围及小脑呈“胡椒面”样斑点状及条状强化病灶，T2WI显示病灶的异常信号不明显，经过以糖皮质激素为基础的免疫抑制治疗后，病灶明显好转。 查阅文献后，可以找到类似表现的病例 图 2 女性，45岁，轻度步态不稳，复视，伴有间歇性恶心和头晕。增强扫描显示小脑、桥脑、丘脑、基底节、大脑白质区见多发点片状强化，呈“胡椒盐”征 图 3 男性，58岁，共济失调，口周感觉异常，左侧面部感觉减退。图a示首次增强扫描桥脑、中脑、丘脑可见多发斑点状及条状强化,图b、c和d示活检后应用甲泼尼龙治疗后病灶逐步减轻，图e示应用甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗三个疗程后病灶完全消失 图 4 男性，56岁，复视、口周感觉异常。图a示小脑及桥脑多发斑点状强化，呈“胡椒盐”征，图b甲泼尼龙治疗三个月后病灶几乎消失，图c 再三个月后病灶轻度复发，图d再次应用甲泼尼龙，四个月后病灶完全消失。图e和f脊髓MRI T2WI示不确定的斑片状高信号影，T1 WI增强扫描可见明显的斑点状强化 病例结果 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)。 CLIPPERS由Pittock等于2010年首次报道，是一种在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的中枢神经系统的炎性病变，该病截止到目前国内外共报道60余例。 CLIPPERS通常亚急性起病，患者首发症状多与脑桥受累有关，可表现为共济失调、构音障碍、单侧面部麻木、复视等，但是无全身症状。 CLIPPERS的特征影像学表现为以脑桥为中心，小脑半球、中脑、延髓、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓亦可累及，以脑桥、中脑、小脑的强化最为明显，呈“胡椒面”样，距离脑桥越远，病灶的数目及体积也越小。 CLIPPERS患者对类固醇激素十分敏感，大剂量激素冲击治疗后患者临床症状及影像学均可明显改善，后期需要以小剂量激素或其他免疫抑制剂长期维持治疗，但激素撤退过早或减量可导致病情复发甚至加重。 CLIPPERS在影像学上需与脱髓鞘疾病相鉴别，后者无“胡椒面”征、元高激素敏感性及好发部位的不同可帮助鉴别两者。
编辑 | 巩涛 责任编辑 | 黄蓓蓓 |
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