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黄色肉芽肿性胆囊炎

 青竹22 2018-03-31


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大体:灰红囊壁样组织,已切开,大小11×7×2cm,黏膜粗糙,壁厚0.3-0.6cm,部分区质稍硬。

镜下:胆囊组织大部分粘膜缺失,部分区可见胆石结晶,周边大量泡沫样组织细胞片状分布,胆囊平滑肌及纤维组织增生,部分区胶原化,炎细胞浸润。

结果:(胆囊)考虑黄色肉芽肿性胆囊炎



送检破碎胆囊:大小13×8×2.5cm,胆囊壁增厚水肿,粘膜出血坏死,壁厚1.3cm,未见明显结石及息肉,部分区附部分膜状物。

结果:(胆囊)黄色肉芽肿型胆囊炎,另见少许肝组织,细胞形态未见明显异型。

大体:送检破碎胆囊组织,大小9×4×1.5cm,粘膜粗糙,部分粘膜缺失,壁厚0.5-1cm,质韧,未见明显结石及息肉

结果:(胆囊)黄色肉芽肿性胆囊炎。

大体:送检胆囊,大小5×4.5×3cm,切开切面灰白质韧,壁厚0.5cm

结果:(胆囊)黄色肉芽肿性胆囊炎。

大体:送检破碎胆囊,大小8×5×2.5cm,黏膜粗糙,壁厚0.2-0.5cm。

结果:(胆囊)黄色肉芽肿型胆囊炎



黄色肉芽肿性胆囊炎
Xanthogranulomatouscholecystitis XGC

?一种以胆囊慢性炎症为基础

?伴有黄色肉芽肿形成

?重度增生性纤维化

?泡沫状组织细胞为特征

?少见而有破坏性的胆囊炎性病变


【临床特点】

女﹥男,50-60岁多见  约占胆囊炎性疾病的0.7%-13.2%

临床症状及体征无特异性:(与慢性胆囊炎、胆石症及胆囊癌表现相似)

    上腹部不适、疼痛反复发作,个别触及右上腹包块常伴畏寒发热,造成胆囊-周围脏器内瘘,胆囊穿孔

实验室指标:

CA19-9轻度增高,低于正常值的5倍.

CEA无或轻度升高、CRP常升高


病因

是结石所致的胆囊黏膜溃疡形成、罗一阿(Rokitansky—Aschoff)窦破裂致胆汁渗入胆囊壁,从而胆固醇和蛋白质结合形成抗原,产生过敏反应,诱发组织细胞增生并吞噬胆固醇转化为泡沫细胞和多核巨噬细胞,形成特有的黄色肉芽肿


【影像学表现】

相对特征性CT/MRI征象:

①胆囊壁增厚,局限性或弥漫性,均匀或不均匀

黏膜线一般完整或部分完整。

③胆囊壁内结节(低密度/T2高信号)

④绝大多数病例伴胆囊结石或胆总管结石,尤其是胆囊颈部结石嵌顿。


增强:局限性增厚病例典型者表现为增强扫描动脉期呈环形强化;

弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为饼干夹心征

壁内结节无强化,表现为分隔、栅栏状改变。

邻近肝实质炎性刺激出现动脉期一过性强化

常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大;无肝脏转移等恶性肿瘤的影像学表现



鉴别诊断一 厚壁型胆囊癌(GBC

?中老年多发(50-80岁),女﹥男

?80%的病例伴有胆囊结石

?症状:

早期胆囊结石症状

进展期持续性右上腹痛、黄疸消瘦、肝大、上腹包块

合并胆囊炎可有发热、恶心、呕吐

 

?影像表现(CT/MRI):

  厚壁型:胆囊壁局限或弥漫不规则增厚黏膜线不连续,壁内结节

  间接征象:周围结构受侵:与肝、十二指肠、结肠肝曲、胆道边界不清,出现异常长T2信号

             血行转移:门脉、肝动脉

            淋巴转移:肝门、肠系膜、腹膜后

  增强:肿块及增厚的胆囊壁明显强化持续时间长

  其他:可伴胆囊结石;胆管受压、不规则狭窄及近端扩张


鉴别诊断二 急性化脓性胆囊炎

?胆石嵌顿、胆管阻塞致胆囊压力增高,压迫胆囊壁和淋巴管,胆囊血运障碍致炎症

?45岁以下女性多见;

?右上腹痛,向右肩放射,肌紧张,Murphy征阳性;

?伴高热、畏寒、呕吐,重者可有黄疸;

?白细胞计数高,血清胆红素高,碱性磷酸酶高;

?分型:单纯性、化脓性、坏疽性、气肿性


?影像表现(CT/MRI)

胆囊增大,横径﹥5cm;

壁弥漫增厚﹥3mm;

胆囊周围水肿(低密度带/长T2信号);

周围可见渗出;

坏死、穿孔时,胆囊窝可见含液平面的脓肿;

气肿性胆囊炎,可见胆囊壁内或胆囊内见气体密度


总结

?XGC和GBC的临床及CT表现均相互重叠,几乎没有一种特征性征象是某种病变所独有,故术前对二者进行正确诊断还有一定的困难

?术前诊断对于手术方式的选择是非常重要的,正确诊断可以避免选择侵袭性手术

?近1年来本院病理共诊断XGC38例其中17例术前影像诊断为胆囊癌



技术方面:

1、国外部分学者将MR同相位和反相位T1WI梯度回波序列应用于辅助诊断XGC。在MR图像中,XGC在同相位上的信号强度高于反相位,可能是由于泡沫细胞含有胆固醇,导致增厚的胆囊壁内脂肪含量增加,因此,在化学位移上,囊壁结节发现脂肪成分,可能提示XGC,没有明显的脂肪成分,也不能排除XGC。

2、有学者对XGC和GBC的DWI进行比较,得出GBC较XGC受限明显的结论。

3、有学者最新研究得出c-myc基因和CA724可以作为XGC和GBC独立预测因素。


question:XGC是否是癌前病变?

一直以来都存在争论,但在GBC和XGC大背景下,均可炎、瘤共存,因此术中常规做术中冰冻切片,避免遗漏恶性肿瘤。XGC合并腺癌的文献已有报道。曾有学者怀疑XGC与腺癌有关,但分子遗传学研究XGC未见p53突变,提示两者非直接因果关系。


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