【原】病例学习 | 黄色肉芽肿性胆囊炎的超声及影像学表现

病例回顾：

引言

黄色肉芽肿性胆囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis,XGC）是一种以胆囊局灶性或弥漫性的慢性炎症为基础，以具有泡沫状细胞的黄色肉芽肿形成以及重度增生性纤维化为特征的特殊类型的胆囊炎性病变，是一种少见的特殊类型的浸润性胆囊炎，发病率占所有胆囊炎的1.46%～5.0%。

1、【病因与发病机制】

XGC的病因及发病机理尚不清。

多数学者认为此病的关键因素是胆囊梗阻并发细菌感染，胆囊结石等引发慢性炎症，反复刺激胆囊壁及黏膜，引起局部溃疡，以及局灶微小脓肿的形成，刺激T淋巴细胞产生细胞免疫反应；胆汁破溃的罗-阿氏窦或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁，导致反复慢性炎症，随病程进展，纤维组织增生，胆囊壁出现局灶或弥漫性增厚，形成XGC。还有学者研究提出脂质代谢、糖代谢与XGC的发生发展密切关联。

2、【临床表现】

XGC发病率低，多见于中老年女性，也有文献报道男性多于女性。其临床表现无明显特异性，上腹痛、腹胀不适，并且伴有乏力、发热、恶心呕吐等为其常见表现，与慢性胆囊炎、胆囊结石症状及体征相似。当胆囊壁肉芽肿压迫胆总管时，亦可出现阻塞性黄疸，黄疸可能提示预后更差。

3、【实验室检查】

血清中糖类抗原（carbohydrate antigen,CA)19-9高度表达时对鉴别XGC和胆囊癌具有一定的提示作用，XGC多轻度升高，少有达到300 U/ml以上。

4、【影像学检查】

（1）超声☆☆☆☆☆

XGC超声及造影表现的相对特点包括胆囊壁弥漫及局限性增厚、黏膜线完整连续、绝大多数病例伴有胆囊结石、胆囊病灶的超声造影表现为快进慢退。

XGC与胆囊癌超声表现均有形态类似的胆囊壁增厚且伴有胆囊结石，但XGC有其特征性表现鉴别于胆囊癌，XGC的胆囊黏膜线连续且完整、增厚的胆囊壁内可见低回声结节、及低水平的回声带，但病变的血流不丰富。

增强对比，多数XGC胆囊腔与黏膜间界面光滑完整，胆囊壁三层结构完好，可与胆囊癌相鉴别。

病例一：（来源于参考文献）

图示：XGC患者术前常规超声、CEUS 及增强MRI

a.常规超声显示胆囊壁不规则增厚(白箭头);

b.CEUS示胆囊壁增强达峰值(白箭头),壁内不增强区(黄圆圈),病灶与十二指肠紧贴;

c.T1WI平扫显示胆囊壁弥漫不均匀增厚(白箭头);

d.T1WI动脉期显示胆囊壁强化(白箭头),局部不增强区(黄圆圈),邻近肝实质内见点片状异常强化区。

病例二：（来源于参考文献）

图示：胆囊壁弥漫性增厚XGC。

图1A XGC囊壁弥漫性增厚伴囊腔内胆泥；

图1B胆囊颈部结石；

图1C CDFI增厚囊壁血流信号不明显；

图1D 20 s增厚囊壁明显增强；

图1E 32 s囊壁减退。

（2）MRI

胆囊壁的弥漫性增厚、胆囊壁内可见结节、胆囊结石以及胆囊的黏膜发现溃疡等均是XGC的较为常见的影像征象。

XGC的典型表现：胆囊壁增厚及特征性“夹心饼干”样强化。

XGC和胆囊癌均易对邻近肝脏组织有侵犯，但两者侵犯邻近组织的病理机制不同，XGC主要是炎症细胞增多以及纤维组织增生所致，增强扫描时动脉期显示呈一过性强化；而胆囊癌大多对临近肝组织产生癌性浸润，与其分界常不清，且增强时多表现为轻度不均匀的强化方式，其强化程度与正常肝实质相比要低。

5、【病理学检查】

XGC的金标准仍是组织病理学检查，镜下发现特征性肉芽肿性结构，肉芽肿结节主要是慢性炎症细胞以及围绕血管成纤维细胞构成，炎症细胞主要包括组织细胞、巨细胞、淋巴细胞以及浆细胞等，还可发现含铁血黄素、渗出的胆汁以及胆固醇形成的结晶。XGC的大体病理多数可发现胆囊结石，不规则的胆囊壁增厚，还可发现与黏膜溃疡有关的黄色或褐色结节，结节常大小不一。

6、【XGC胆囊壁显著增厚的病理机制】

XGC与非XGC胆囊炎相比,胆囊壁显著增厚,可能与XGC的病理基础及具有侵袭性的特征有关:

(1)胆囊壁内结节形成,即由炎性细胞、淋巴细胞、纤维母细胞及泡沫细胞等组成的黄色肉芽肿;

(2)严重的增生性纤维化;

(3)炎症反应累及范围较大。

肝实质侵犯、十二指肠胆瘘、周围组织窦道形成这些征象,除了在进展期胆囊癌病例中易出现,也要考虑到XGC的可能性。

7、【鉴别诊断】

（1）胆囊癌：胆囊癌患者更常见淋巴结肿，58.9%的患者中发现了腹膜后的淋巴结肿大，而XGC患者中只有10.2%伴淋巴结的轻度增大。因胆囊癌是起源于胆囊的上皮细胞，因此常使黏膜受侵而出现黏膜线的破坏和中断。

（2）腺肌瘤：胆囊腺肌瘤病超声能发现与胆囊腔相通的憩室内胆固醇结晶的特征性反射以及“V形彗星尾征”，胆囊腺肌瘤病的腔内病灶小且呈线性排列，MRI T2加权显示特征性的“珍珠项链征”。XGC更易发现胆囊外的炎性改变。

（3）慢性胆囊炎：胆囊体积往往缩小，囊壁多均匀弥漫增厚，厚度大多<4 mm，部分患者可见胆囊壁钙化，中间密度均匀。

（4）胆囊放射菌病：其较为常见的表现是浸入毗邻组织结构的团块结构，其与XGC和胆囊癌的鉴别较为困难。主要通过仔细的临床和影像学随访，以及辅助使用超声引导下的引流或穿刺来对该病进行诊断。

8、【治疗】

胆囊切除术是公认的XGC的首选治疗方法，对XGC的疑似患者，应尽早行手术治疗。因为XGC患者的病情迁延不愈，导致胆囊炎症发生播散，会使手术的难度以及术后发生并发症的概率增加。

9、【小结】

XGC与非XGC型胆囊炎相比,在临床症状、血清肿瘤标志物以及影像学表现上具有不同的特征,XGC更易伴有血清CA199升高,胆囊壁增厚更明显,并且更加容易侵犯周围器官。

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参考文献

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