每日读片：肺结节病

仲夏akfg9ypvd9 2018-04-10

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中西医结合诊疗引领者

中西合璧标本兼治同仁济世传承创新

祈福生命康健百姓

祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。

病例资料

女性,49岁。因 “咳嗽、咳痰 1 月 ” 入院。患者 1 月前无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰,痰少,为白色,无咯血、发热、胸闷、胸痛,无盗汗、活动后气促等。既往体健。无特殊职业接触史。查体: 未见明显异常。实验室检查: 血管紧张素转化酶 104IU/L ( 正常值 18 ~ 70IU/L ),24小时尿钙6.5mmol/24h (正常值<6.3mmol/24h ),血沉30mm/h (正常值0 ~ 20mm/h ),结核抗体阴性。荧光染色抗酸杆菌阴性。T-SPOT阴性。血常规、C-反应蛋白未见异常。肺功能提示: 轻度阻塞性病变。

影像学检查：入院后行胸部CT检查。常规扫描层厚为 5mm,间隔5mm,电压 100kV,电流220mA,矩阵 512 × 512,扫描后行 1mm薄层重建。选用非离子碘对比剂80ml,自肘静脉以 3ml/s流率经高压注射器团注后90秒行CT增强扫描 ( 肺内结节及纵隔淋巴结均匀性轻中度强化)。

病理结果

病理结果：经右颈部,对增大的淋巴结进行穿刺活检,并经抗酸 ( - ),网染 ( ),PAS ( - ),六氨银 ( - ),CD4 ( ),CD8 ( ),CD68 ( ),ACE ( - ),病理诊断: 增殖性肉芽肿,未见坏死。结合临床、影像、实验室检查,诊断 '结节病”。

诊断思路及要点

诊断思路 ①发现病变和定位诊断: 本病例的CT表现集中在纵隔、肺门和肺内,纵隔和双肺门可见增强后密度均匀、边界较清楚的肿大淋巴结,双侧肺门淋巴结对称是关键特征。双上肺分布为主的肺内小结节影可能预示着疾病的发展阶段,表明该病存在肺内肉芽肿病变的浸润。②定性诊断: 本病患者的临床症状较轻微,而影像学表现多样,且均有特征性表现,可提示结节病的诊断,再结合实验室和病理活检,可明确诊断。

诊断要点 ①临床上,该患者症状轻,实验室检查发现血管紧张素转化酶活性增高,24h尿钙超过正常值,考虑处于活动期的结节病;②影像学上,表现呈多样性,双侧肺门可见对称性、密度均一的淋巴结肿大是结节病的特征性影像学征象;双上肺分布为主、沿支气管血管束、胸膜下分布肺内小结节影,沿支气管血管束,肺外围、胸膜下分布,这是结节病的另一特征。病理活检可明确诊断。本例综合临床、影像和病理及实验室检查,可确诊结节病。

鉴别诊断

1、转移性肺癌：临床上多有原发癌病史,其肺部结节呈随机性分布,形态不一、多为圆形,边缘光整。肺门及纵隔增大淋巴结常为单侧性,即使是双侧,常呈不对称.CT增强后其内密度不均匀,可出现胸腔积液或胸壁转移灶。

2、淋巴瘤：病变主要局限在纵隔内,可呈进行性增大,常为单侧性,即使是双侧发生,常为不对称性。淋巴结钙化、肺内结节影少见。

3、矽肺：淋巴结肿大不显著,可伴有蛋壳样钙化,肺结节分布以上叶和后部多见,可有钙化,结节常表现为小叶中心结节和胸膜下分布;同时,多有职业暴露史。

病例分析

该病例最终病理诊断: “结节病”。梳理本例临床上有价值的病史为 : 中年女性,既往健康,近期出现咳嗽、咳痰等无特征性的呼吸道症状。实验室检查,血管紧张素转化酶 104IU/L (正常值18 ~70IU/L ),24小时尿钙6.5mmol/24h ( 正常值<6.3mmol/24h ),血沉 30mm/h (正常值0-20mm/h ),可提示结节病;再将病灶CT表现特点进行分析,显示双侧肺门对称性、密度均一的淋巴结肿大,为结节病较为特征性的征象: 双上肺分布为主、沿支气管血管束、胸膜下分布肺内小结节影,沿支气管血管束、肺外围、胸膜下分布,这是结节病的另一特征。总之,影像学和实验室检查均可提示本例结节病的诊断。结节病在病理学上形成非干酪性坏死性上皮性肉芽肿,其病因不明,可影响肺和全身淋巴系统,是一种系统性肉芽肿疾病。在胸部影像学上,它以双上肺分布为主的沿胸膜淋巴管、小叶间隔和支气管血管束分布的小结节为特征,这些结节可自行吸收、治疗后吸收或者进展为纤维化。双侧肺门及纵隔淋巴结增大为结节病另一特征,增强后的淋巴结呈均匀强化。在临床实践中,约 30% ~ 50%的结节病患者是无症状的,常因胸片或胸部CT体检发现双侧肺门淋巴结肿大而发现结节病。胸部为结节病主要累及的器官,90%以上的结节病存在胸内淋巴结和肺实质受累,影像学表现为双肺门淋巴结肿大、肺部浸润。结节病累及的其他器官包括: 眼部、皮肤、肝脏、脾脏、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉与骨骼等。胸部CT,尤其是HRCT,对结节病的诊断及治疗随访起着非常重要的作用。HRCT可显示分布在淋巴管周围的特征性小结节影。这些结节主要与支气管和肺动静脉相毗邻,沿小叶间隔、叶间裂、肋胸膜区分布,并可导致这些结构结节性增厚。结节性肉芽肿沿支气管血管周围间质延伸到细支气管周围间质,结果导致小叶中心结节突出。约 90%的结节病患者在CT上可见增大的肺门和纵隔淋巴结肿大淋巴结常见于气管旁,亦可见于主肺动脉窗、隆突下等组淋巴结。

由于结节病与肺结核的病理学表现上有许多重叠,最终确定诊断需要依靠病理组织学、临床及影像学表现进行综合诊断。