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病例回顾 病例回顾 患者因“慢性咳嗽、咳痰10余年，喘憋1年”入院。常咳乳白色粘痰，偶带血丝。自幼易患呼吸道感染，有长期大量吸烟史。双肺广泛的吸气末哮鸣音。 胸部CT 图 胸部增强CT 气管镜
最终诊断： 弥漫性肺淋巴管瘤病 病理 图 气管镜病理 （右上中间段分嵴粘膜活检）少许支气管显慢性炎，可见淋巴管扩张，免疫组化D2-40染色可见2个扩张的淋巴管。 治疗与转归 嘱患者中琏脂肪酸低脂肪饮食、戒烟，随访过程中患者咳嗽、乳糜痰痰逐渐减轻，喘憋症状较前缓解，病情相对稳定。 讨论 弥漫性肺淋巴管瘤病 弥漫性肺淋巴管瘤病（Diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL）是一种罕见的肺淋巴系统疾病，主要发生在儿童，个别见于成年人，无性别差异，病因不明。咳嗽、喘息、呼吸困难和乳糜胸是常见的临床表现，可有乳糜样痰及支气管塑型咳出。肺脏的淋巴管扩张和异常增殖为其病理特征。肺内病变常呈弥漫或多灶性分布,常累及纵隔。该病起病隐匿，进展缓慢，最终往往因肺内淋巴管弥漫增殖导致呼吸衰竭或继发感染而死亡。 影像学表现 X-ray表现 DPL的X线胸片可见纵隔增宽，双肺门浸润，以及双肺弥漫网状结节样高密度影，有时可见胸腔积液，双侧为主。 CT表现 胸部HRCT可见弥漫性小叶间隔和支气管血管束周围间质增厚，伴有纵隔软组织浸润及淋巴结肿大，可有胸腔积液和胸膜增厚。 支气管镜下表现 镜下可见支气管壁黏膜呈多发薄壁半透明囊泡样改变，呼气相明显，吸气相消失，可能是由呼吸周期中胸内压变化所致。 病理表现 组织病理多见小叶间隔、支气管血管束周围、纵隔及胸膜下组织内淋巴管弥漫增殖和扩张，交织成网状，但增殖的淋巴管内皮细胞为良性改变。免疫组化染色可见增殖的凝血因子VIII、CD31及荆豆凝集素内皮细胞阳性；D2-40阳性，因其与血管内皮无交叉反应,可特异性识别淋巴管内皮。 治疗 目前尚无特异性的治疗策略，以对症治疗为主。 本例小结 弥漫性肺淋巴管瘤病是一种罕见的肺部淋巴系统疾病。其临床症状不特异，确诊主要依靠典型的影像学表现和病理结果。支气管镜下随呼吸周期交替出现的支气管黏膜囊泡样改变，应作为该病的特征性提示而受到重视。 参考文献： [1] Tian X, Shao C, Feng R, et al. Expiratory lymphatic sacs.[J]. American Journal of Respiratory & Critical Care Medicine, 2011, 184(9):1085. [2] 张华, 施举红, 陆夏. 弥漫性肺淋巴管瘤病2例临床报道[J]. 临床肺科杂志, 2010, 15(11):1665-1665. 来源：协和呼吸 【版权声明】本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除。 |
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图 电子支气管镜检查
