|
参见附件(287kb)。 白血病的治疗 病 因 病毒因素：成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出病毒(HTLV), 小儿白血病不明确. . 化学因素：苯及其衍生物,亚硝胺类物质，保泰松、氯霉素. 细胞毒药物如氮芥、CTX、VP16、VM26等。 放射因素：取决于剂量(中、大剂量)，小剂量不确定。放 射工作者、接受放射线诊断和治疗发病率高. 遗传因素：21-三体综合征(1/74)，Fanconi综合征(1/12)，家庭 成员白血病时，高4倍。单卵双生，另一个为20- 25%.染色体数量的异常，以及易位、倒置、缺失 等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表 达和或基因的失活是细胞恶变的基础之一 . 诊 断 骨髓和外周血中具有某些分化相关抗原的淋巴细胞超过30%，髓系细胞超过20%，即可考虑为白血病细胞。 ( 形态学为主，免疫学、分子生物学为辅) 分 类 骨髓形态学(Morphology M) 细胞免疫学(Immunology I) 细胞遗传学(Cytogenetics C) 分子遗传学(molecular genetics,M) 形态学 一、急性： 1. ALL：L1 、 L2、 L3 2 AML： M1：急性粒细胞白血病，未分化型。 M2：急性粒细胞白血病，部分分化型。 M3：急性早幼粒细胞白血病。 M4：急性粒一单核细胞白血病。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病。 M7：急性巨核细胞白血病。 二、慢性： (1)慢性淋巴细胞性白血病 CLL (2)慢性粒细胞白血病 CML (3)慢性粒单细胞白血病 CMML 三、特殊类型： 慢粒急变，低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、难分型的急性白血病等。 小儿ALL为主，约占小儿白血病的75%以上；AML约占20-25%；慢性只占3-5%左右。 骨髓形态学(Morphology M) 三种急性白血病的常用细胞化学染色 过氧化物酶：过氧化物酶主要存在于中性粒细胞的颗粒、嗜酸粒细胞及单核细胞中，如果能证实白血病细胞浆中存在此种酶就可认为属于急性髓系细胞白血病，尤其用于M1及L2的鉴别。 特异性酯酶：此酶为粒细胞特有，又称粒细胞酯酶，主要用于区别单核细胞及粒细胞系。所有血细胞中除粒细胞及组织嗜碱细胞阳性外余皆为阴性，但是苏丹黑及过氧化物酶对粒细胞系更敏感更为可靠。 非特异性酯酶：此酶在单核细胞、巨噬细胞、巨核细胞和血小板呈阳性，其中单核细胞和巨噬细胞反应较强，此活性能被氟化钠抑制，但淋巴细胞和粒细胞不能被氟化钠抑制。 细胞免疫学(Immunology I) ? 1975年Kohler and Milstein创造了杂交瘤单可隆抗体.免疫分型主要用于补充形态学分型的不足,也是诊断双表白血病型如髓系标志阳性的ALL或淋巴系标志阳性的AML的唯一方法。 ? "分化群"(Clusters of Differentiation) - T CD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 - B CD10 CD19 CD20 CD22 - AML CD33 CD13 CD14 CD15 CD11 - RBC CD71 - PLT CD41CD42 背景 CD34 干/祖细胞(+)成熟细胞(-) CD3CD20CD41 成熟T、B、髓、红、巨核(+) 幼稚HSC(-) CD45 白细胞(+) HLA-DR 早期髓系、单核系，B细胞系 (+) 白血病 1. 血细胞分化过程正常表达的抗原缺失/过度 B-ALL CD45 (-)，T-ALL CD34(+++)。 2. 淋、髓系相关抗原共同表达 CD22 CD33。 3. 不成熟和成熟抗原共同表达 CD34 CD56 4. 细胞表面和细胞浆抗原共同表达 细胞膜(M)CD7 /细胞浆(C)CD3 MCD19 /CCD22 细胞免疫学(Immunology I) T-ALL免疫分型 B-ALL免疫分型 细胞免疫学 AML CD13 CD33 MPO T-ALL CD3 CD5 CD7 B-ALL CD10 CD19 CD22 其 他 * 混合性白血病(Mixed Lineage Leukemia，MAL)或杂合性白血病(Hybridleukemia HAL)。可以同时或先后表达两种或两种以上系列的特征，起源于多能干细胞。 ①双表型：同一个白血病细胞同时表达淋系和髓系特征； ②双系型(双克隆型)：同时存在具有淋系和髓系特征的两群独立细胞群； ③转换型：白血病细胞由一个系列向另一个系列转化(<6M) 。 * 极低分化的AML(M0) AML的更早形式，无典型的形态和组化特征，淋巴抗原(-)，髓系抗原(+) * 急性未分化型白血病(AUL) 细胞起源更早，分化程度极差或未分化且无任何系列标志(细 胞学，免疫学，基因学) 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病 细胞遗传学(Cytogenetics C) 1960年Nowell Ph﹢ t (9:22)(q34:q11) 染色体数目异常(ALL)分为五型: (1)超二倍体Ⅰ组：指染色体数>50条,占ALL的25%～30%,以4、6、10、14、17、18、20、21及X染色体最常见，多为前B细胞型,对治疗反应佳,预后好。 (2)超二倍体Ⅱ组：染色体数为47～50条,占10%～15%,预后中等。 (3)假二倍体：染色体数目正常,但有结构重排，占4%,常表现为染色体易位，以L2型多见，预后差，(4)低二倍体：染色体数<46条,占7%～8%,以45条者居多，一般为20号染色体缺失，预后最差。 (5)正常二倍体：染色体数正常,占10%,T细胞型多见,预后中等。 染色体结构异常： 染色体结构异常主要指染色体的移位，缺失，插入,约50%为易位。大部分白血病病例可发现有染色体异常存在 ......   |
|
|
