【病例】13岁男孩左侧小脑占位性病变

病史

男，13岁，患者1月前无明显诱因出现头痛，当时给予口服药治疗，逐渐加重，2天前患者就诊于我院，颅脑MR提示小脑占位，为进一步治疗入院。患者自发病以来，精神状态良好，食欲一般，睡眠良好，大小便正常，体重无明显变化。

既往史

既往体健，否认高血压、冠心病、精神病史，否认传染病史，否认外伤及手术史，否认食物、药物及其它过敏史，预防接种史不详。

辅助检查

MR平扫：左侧小脑占位

MR增强扫描：左侧小脑占位性病变，考虑毛细胞型星形细胞瘤

▶ 诊断思路：

毛细胞型星形细胞瘤是儿童脑肿瘤的最常见类型，常发生于小脑、视神经与视交叉以及下丘脑等脑中线部位，ＷＨＯ 分类中被列为Ⅰ级星形细胞瘤。

毛细胞星形细胞瘤的影像学表现与病理关系。毛细胞星形细胞瘤可发生于中枢神经系统任何部位，一般好发于小脑和丘脑，亦可发生在所有星形细胞所在的部位，包括：视神经、视交叉、基底节、大脑半球、脑干、脊髓等部。毛细胞星形细胞瘤好发年龄多为２０岁之前，随年龄增长发病率有下降趋势，男女比例无明显差异。多数毛细胞星形细胞瘤恶性程度较低，经外科手术治疗后远期预后较好，术后１０年、２０年生存率分别高达为９４％和７９％。毛细胞型星型细胞瘤是局限性星形细胞瘤，ＷＨＯ 最新分类将其列为Ⅰ级，而囊性毛细胞瘤是以囊性为主要特征，较为常见的毛细胞型星形细胞瘤。

肿瘤多呈不规则形态，多为分叶状。肿瘤周围通常无明显水肿，少数患者出现轻度瘤周水肿，其原因主要为肿瘤内存在出血。对于肿瘤内有大量陈旧性出血的患者，其ＭＲＩ表现与瘤周水肿患者相符。肿瘤囊内可见大量黄色清亮液体，亦可见少量新鲜或是陈旧性的出血，微囊区的细胞在光镜下可表现出与一般的原浆型星形细胞不同的结构特点，主要表现为纤维成分较少，多数细胞分布于肿瘤细胞周围，或嗜碱性的粘液样物质周围。肿瘤内血供较多，在ＭＲＩ增强扫描时强化效果较明显，并均匀分布，利用这一特点可与低级别星形细胞作出区分。毛细胞星形细胞瘤内的血管壁较脆弱，并且结构缺乏稳定性，常导致肿瘤内出血发生，当出血量较多时，容易误诊为海绵状血管瘤。

在ＭＲＩ检查中儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤具有一定特征性表现，其好发部位通常小脑半球或小脑蚓部。肿瘤形态常表现为圆形或类圆形，且边界较清楚，其内部常无明显的钙化或出血。

▶ 临床表现：

临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。
1.一般症状
肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等。
2.不同性质肿瘤的临床表现
（1）星形细胞瘤 生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，50%患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。
（2）间变性星形细胞瘤 病程较星形细胞瘤短平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。
（3）毛细胞型星形细胞瘤 一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。

▶ 鉴别诊断：

小脑的毛细胞星形细胞瘤的鉴别诊断。①髓母细胞瘤：发病年龄较低，通常发生于儿童时期，好发于小脑蚓部，但肿瘤主要表现为实性病变，并且早期脑脊液转移率较高，增强扫描呈轻－中度强化，强化程度明显弱于小脑毛细胞型星形细胞瘤，通过以上特点可以鉴别；②小脑血管母细胞瘤：其发病年龄通常为２５～６０岁，青年患者可同时伴有ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ－Ｌｉｎｄａｕ综合征。其性质主要包括囊性或囊实性肿瘤两类。肿瘤活动性较差，周围常被包膜覆盖，体积大者尤为突出，在ＭＲＩ检查中容易误诊为小脑毛细胞型星形细胞。通过患者的发病年龄，在影像学中“大囊小结节”这一典型表现，可将两者进行鉴别；③囊性转移瘤，其发病年龄通常为４０岁以上，多有原发肿瘤病史，肿瘤周围无明显水中占位，ＭＲＩ检查中可见不规则强化。４脑脓肿：脑脓肿呈厚壁环形强化，没有强化壁结节，病灶周围水肿明显，ＤＷＩ脓液扩散受限呈高信号。

▶ 治疗方法：

星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和/或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和/或化疗。
立体定向放射治疗（SRT），可以分次照射或单次大剂量照射,达到控制星形细胞瘤目的，主要有γ-刀、X－刀等，其中γ-刀治疗更为精确。下列情况可考虑采用：
1.对位于脑深部和（或）重要功能区（如脑干、丘脑）的小体积且边界清楚的实体性低级别胶质瘤，可单纯采用SRT治疗，以降低正常脑组织的放射损伤。
2.某些放疗敏感性差的高级别胶质瘤（如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等），手术后经常规普通放疗，可用SRS/SRT作为补充或推量治疗，有助于增加肿瘤组织的放射剂量，提高局控率。
3.对于手术和放疗后复发且体积较小的低/高级别胶质瘤，可考虑单纯采用SRS/SRT治疗。