多囊胰腺的超声诊断

多囊胰腺的超声诊断

安医大二附院  蓝晓锋

病史

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主诉：发现胰腺占位一年余。

2

现病史：患者诉1年前有腰背部疼痛不适伴腹胀，就诊于安徽医科大学第一附属医院，行腹部CT检查提示胰腺占位、双肾占位，建议先处理肾脏占位，胰腺占位可暂不处理，遂于2018年3月及6月分别于安徽医科大学第一附属医院行左肾及右肾肿瘤切除术，术后病理均提示肾透明细胞癌，术后恢复可。

术后仍间断有腹胀伴腰背部疼痛，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊拟以“胰腺占位”收住我院普外科。

自发病以来，患者食欲、睡眠及精神可，二便正常。

3

既往史：双肾肿瘤切除术后，余体格检查阴性。

实验室检查

联想

↓

针对上述资料、病史明确：胰腺占位 多囊样占位

可能的初步诊断是……

进一步检查

拓展鉴别

多囊肝

一种常染色体显性遗传病，其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间，小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上，DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。

多囊肾

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤。

90%患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。

NO.1  影像之超声声像图

1、肝胆声像正常

2、右肾肿瘤术后，右肾上腺多囊样占位

3、脾脏声像正常

4、左肾囊肿

5、胰腺体尾部多发囊肿

6、胰腺多发囊肿放大图

7、胰腺主胰管扩张

8、胰腺头体尾多发囊肿

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多囊胰腺视频动态图1

多囊胰腺视频动态图2

NO.2

影像之CT

NO.3

影像之上腹部CTA

[2018-10-10]-上腹部CTA：

胰腺多发囊性低密度，部分与胰管相通；胰腺颈部稍低密度占位，考虑神经内分泌肿瘤可能；VHL综合征待排，请结合病史；

总结讨论

VHL综合征

多囊胰腺是临床上一种少见的疾病，是林岛（Von Hippel-Lindau VHL）综合征的一种亚型，ＶＨＬ综合征是一组累及多器官的 良 恶性 肿 瘤 症 候 群，涉 及 脑、脊 髓、视 网 膜、胰 腺、肾脏、肾上腺和附睾等多个器官。它是一种常染色体显性遗传的家族性多系统多发肿瘤综合征，属少见疾病

  国外病发病率较高，约为1/30万~1/40万，其中，胰腺神经内分泌肿瘤发病率约为10%~17%，胰腺囊肿的发病率约为70%。

  文献检索显示，国内仅有10多例多囊胰的报道，其中有2例以梗阻性黄疽为主要临床表现。

ＶＨＬ综合征合并胰腺病变的发生率报道不一，合并的胰腺病变包 括 单 纯 囊 性 变、浆 液 性 囊 腺 瘤 和 神 经 内 分 泌 肿瘤。有研究认为，ＶＨＬ综合征患者６０％合并胰腺病变，４７％的胰腺 病 变 为 胰 腺 囊 肿；合 并 胰 腺 神 经 内 分 泌 肿 瘤 者 占１５％，其中仅２％为恶性神经内分泌肿瘤。ＶＨＬ综合征合并胰腺囊性变和浆液性囊腺瘤一般没有症状，不需要手术治疗，除非胰腺囊性病变无法与导管内乳头状产黏蛋白肿瘤或囊性黏蛋白瘤鉴别或引起邻近脏器压迫症 状 时 才 考 虑 手 术治疗。

      ＶＨＬ综合征合并的胰腺囊肿常多发，胰腺体积增大。患者通常无明显 症 状，少 部 分 患 者 可 出 现 腹 痛、胆 管 梗阻、胰腺炎等。若胰腺被多个囊肿占据，可引起胰腺内、外分泌功能受损，导致糖尿病、脂肪泻等。

      有报道提出，多囊胰腺对于诊断 ＶＨＬ综合征比较特异，因为胰腺多发囊肿在正常人群中较少见。胰腺 囊 肿 进 展 缓 慢，一 般 不 需 要 治 疗，建 议每年进行一次胰腺影像学和血糖、血淀粉酶等生化检查。若胰腺病变直径＞３ｃｍ，尤其考虑可能为恶性或转移瘤者，应行手术切除。

总结

总结文献报道多囊胰腺，归纳如下：

①病因：常染色体显性遗传疾病。

②临床表现：很多患者早期或终身没有症状及体征，只有在体检时或出现VHL病的其他表现就诊时才发现，部分患者可表现为局部疼痛、梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、胰腺炎、内分泌功能不足等症状体征。

③影像学表现：腹部彩超可表现为胰头占位，胰腺多发占位。腹部CTA及MRI示胰头占位，胰腺多发囊肿。

④治疗：无明显症状者，无需特殊处理。定期复查腹部即可。VHL 病目前尚无特效的治疗方法， 基因治疗有着良好的前景， 但由于受到各方面的限制， 临床上尚未开展。

此例患者仅表现为多囊胰腺，胰腺囊肿一般不需要特殊治疗， 可以长期随访。

结语

ＶＨＬ 综 合 征 由 于 临 床 表 现 多 样 性 和 不 同 步性，临床上 容 易 误 诊、漏 诊。如 发 现 多 囊 胰 腺 患 者，需 警 惕ＶＨＬ综合征的可能，及时完善 血 糖、淀 粉 酶、胰腺、肾脏和肾上腺 Ｂ超或 腹部、头颅 ＣＴ 等检查，尽早确诊，及时治疗。