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患儿，出现上呼吸道阻塞症状。临床检查可见一黏膜覆盖的肿块，于术前行MR检查。 图1A 图1B 图1C 图1A T1WI冠状位图像示中央低信号的肿块从中颅底顶部向下方延伸（箭）。 图1B，C T1WI矢状位（图1B）示畸形脑组织和脑膜膨出疝入鼻咽（箭）。T2WI矢状位（图1C）也可见。 无其他鉴别诊断。 脑膜脑膨出。 临床体格检查可能无法确定鼻咽水平的病变来源。但鼻咽部位的良性或先天性的病变可能对患者造成重要的影响，所以确定疾病的起源非常重要。影像检查有助于对病变进行准确诊断。 鼻咽病变的主要表现，如在本病例中，可以是病因未明的肿块。最常见的主诉可能是气道阻塞引起的功能受限，而痛以及吞咽或进食困难等症状少见。咽鼓管可发生阻塞，并导致继发性中耳积液或感染。 一般情况下，肿物可有压痛，患者可以出现发热及相关的全身水肿，但这些症状更多的出现在炎症或者静脉淋巴管畸形伴血栓形成的患者中。 尽管发育异常性病变可以到中年时才出现症状，但其一般在儿童时期就已经存在。 在临床上，可以通过病变在气道的位置进行鉴别诊断 。脑膜膨出和异位垂体组织通常位于中线区，而鳃裂畸形和皮样或表皮样囊肿更易发生在近正中或一侧区域，发生于胚胎残余咽囊里的例外。 影像检查首先要观察肿块的部位及确定肿块是否起源于鼻咽部，随后对可能的跨区域生长的病变进行全面分析。通过其形态特征可得出诊断。 有时肿块的影像表现会有很多变化，但可以反映其病理特点——例如，先天性和获得性囊肿内可能包含空气和（或）液体，并发生感染。 大多数肿块边缘清晰。边缘不规则或浸润性生长的肿块常提示恶性或炎症性病变，也可能是先天性肿块周围的反应性改变。 我们可以根据疾病的发生率、准确的起源部位和（或）病因学分类确定鼻咽部肿块的起源——当怀疑为发育异常时，病因学分类是较好的根据。以下为可能的起源： 垂体迁移途径异常主要导致腺体组织异位（罕见），表现为在中线区附近的黏膜下层出现鼻咽肿块。 中央脑膜膨出。 鳃器——鳃囊起源异常可能导致沿咽鼓管走行的囊肿。 皮样和表皮样囊肿、畸胎瘤、错构瘤最常表现为近中线的鼻咽黏膜下肿块。 静脉淋巴管畸形和其他血管畸形。 有时，有些疾病也被归为发育性病变，如与神经鞘瘤相关的神经纤维瘤病。 本病例中，影像表现仅有一种解释。明显的中线区肿块，其内部分填充有液体/脑脊液，通过扩大的咽鼓管与颅内连通。肿块内软组织与脑白质信号特征相同，提示为畸形的脑组织。以上表现提示脑膜脑膨出的诊断。需注意的是，如果发现一种中枢神经系统发育异常，则需要仔细检查其他颅面畸形或中枢神经系统异常。 1.在影像检查之前行黏膜下肿块活检是否明智？ 2.对鼻咽部黏膜下囊性肿块的鉴别诊断有哪些？ 一般来说，鼻咽发育异常性病变的危害不大，且其发生率较低；因此，除非有潜在的气道侵犯，常规报告即可。若发现病变对患者存在威胁，比如影像检查可疑为恶性肿瘤，或计划行活检而肿块与大脑或潜在的血管相沟通，那么最好与临床医师进行直接沟通。 报告应该包括关于肿块完整范围和与周围关键 解剖结构关系的准确且详细的描述，这些解剖结构可能是病变的起源和（或）可能受手术或其他治疗的影响。一般情况下，最重要的是肿块与气道、颅底及脑实质的关系。 若继发感染，尤其是病变与中枢神经系统相连时，有效及时的沟通尤为重要。 对于所有发育异常的患者，尽管大多数发育异常是孤立发生的，但都应该考虑伴有其他发育异常和相关综合征的可能性。 若病因是血管畸形，则报告中应包括血流动力学的情况。这也决定了是否需要行导管血管造影以进一步明确血流动力学的情况和进行血管内治疗的可能性。 如果病变发生于垂体前叶的迁移路径上，则提示有异位腺瘤的可能。 准确的诊断及诊断的可信度。 发育异常的范围和周围关键解剖的潜在受累。 任何气道受损。 任何可能改变既定医疗策略的关于发育异常的复杂特征。 是否有伴随的或其他的异常？ 该病变是否可能为某种综合征的局部表现？ 是否有必要进一步行影像检查以回答上述任何问题？ 1.进行活检不明智！在黏膜下病变活检之前通常行影像学检查以避免意外。考虑行活检之前，应排除高血流量血管病变或畸形及与本病例类似的病变。 2.潴留性囊肿/炎症后、Thomwaldt囊肿、Rathke裂囊肿、鳃裂囊肿。 |
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