复旦大学附属中山医院放射科病例讨论(五)

2019-01-11  zskyteach...

病史女性,45岁, 体检发现肝占位。AFP、CEA及CA199均在正常范围,有乙肝病史。

上腹部增强MR检查如下:
























【MR表现】:肝右叶不规则异常信号,T1WI呈低信号,T2WI为高信号,DWI为稍高信号,局部包膜凹陷,增强后动脉期呈明显环形强化,门脉期和延迟期呈持续、渐进性强化。附见两肺多发结节。

病理(肝穿刺)+免疫组化结果:上皮样血管内皮瘤。

讨论肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤,好发于女性,临床病程介于血管瘤与血管内皮肉瘤之间,临床表现不典型,很少发生转移,可以有两个及两个以上器官同时受累。影像学表现分单发结节、多发结节及弥漫型,可有出血、坏死囊变及钙化;多表现为包膜下多发结节,可融合成团,肝包膜因纤维化而皱缩。靶征,CT平扫呈低密度,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后呈边缘延迟强化。单个结节发生率较低,通常认为是肿瘤早期,增强后呈环形渐进性强化,随着病情发展呈多发结节状或弥漫状分布。HEHE活检诊断较困难,需结合免疫组化,CD34、CD31及F8是公认的内皮细胞分子标记,具有较高的敏感性。本案例病灶呈多发结节状,部分融合,包膜凹陷,强化方式均符合,同时两肺受累。HEHE的主要病理特征为:以少细胞纤维硬化区为中心,伴粘液样变或透明样变,周边为富细胞区,肿瘤细胞由上皮样或树突状细胞组成,胞质内血管腔形成。由于病灶中心及周边的组织学差异,增强后周边强化,中心无强化,形成靶征。另外瘤细胞常向肝窦和终末肝静脉内浸润生长,肿瘤围绕肝、门静脉,形成瘤栓,进一步发生纤维化或玻璃样变,引起血管闭塞,在影像学上表现为静脉逐渐变细或闭塞,中断的静脉及原发肿瘤可在CT/MR形成“棒棒糖”征



本病例病灶边缘见闭塞中断的静脉,形成“棒棒糖”征,原发病灶呈靶征(图7-8)。有少量报道HEHE在MR上亦可呈现多层靶征,即在靶征的基础上病灶周边出现薄层环形异常信号,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,组织学上为肿瘤周边的闭塞血管所形成。这些特殊征象有助于HEHE的诊断。

【参考文献】

[1].Economopoulos, N.; Kelekis, N.L.; Argentos, S., et al., Bright-dark ring sign in MR imaging of hepaticepithelioid hemangioendothelioma. J Magn Reson Imaging, 2008, 27(4), 908-912

[2]. Alomari,A.I., The lollipop sign: a new cross-sectional sign of hepatic epithelioidhemangioendothelioma. Eur J Radiol, 2006, 59(3), 460-464

[3].Kim, E. H.; Rha, S. E.; Lee, Y. J.et al., CT and MRimaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis onsingle nodular type. Abdom Imaging, 2015, 40(3), 500-509




    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    猜你喜欢
    发表评论评论公约
    喜欢该文的人也喜欢 更多