Dupuytren病 - 文献综述

Dupuytren病是常染色体显性遗传病，具有不同的外显率，并受环境因素影响。随着分子生物学和遗传学领域的进展，现在已可对结节的发生和束的进展起着重要作用的生物事件有所了解。生长和成熟因子可能是预防和治疗本病的关键因素。手术是本病的主要治疗方法。男性主要受这种疾病的影响，最好是在欧洲北部地区，斯堪的纳维亚国家和英国。 男性与女性的比例在欧洲为3：1，在澳大利亚为9,5：1（2）。 在马萨诸塞州波士顿进行的一项研究表明，不到54岁的患者比例为4：1，然而，随着年龄的增长，这一比例将接近1：1。 在澳大利亚，60岁以上的男性中有20％患有这种疾病。 然而，在16岁以下的患者中，年轻人不常见。

puytren病的结节没有肌腱滑动痕迹，这个特征在临床检查可以识别，并与狭窄性腱鞘炎的屈肌腱结节有着显著不同。通过外观、纹理、常见位置和通常没有疼痛的特征，诊断很少存在疑问。

多数Dupuytren病患者的病变局限于手掌，病变延伸超过掌指皮肤关节的不多见，也可以有仅发生于单指的情况。Grapow韧带是横跨于第一指蹼间隙掌侧面的皮下韧带，这条韧带的挛缩可限制拇指外展活动。发生Dupuytren挛缩病变后，关节功能限制的严重性变化很大，病变的进展也无法事先预测。

Dupuytren病目前还没有分类系统。准确评价疾病的严重性和预测手术效果需要对本病的病理解剖和静态挛缩程度进行详细而全面的了解。

Dupuytren病的特征是手掌筋膜及其手指伸展的进行性挛缩和增厚，导致掌指关节和指间关节的屈曲畸形（图1）。 第四和第五指最常受影响，特别注重惯用手。偶尔可以形成指节垫(Knuckle pads)，指节垫是由关节伸侧皮肤结缔组织增厚所致,有时与Dupuytren挛缩和屈曲指伴发,可能与反复摩擦或压力,习惯性吸吮或咀嚼有关。

图1 - 右手第4指的屈曲挛缩（1）。 参考文献：DIB，C.C。 等，2008

Dupuytren病患者，在5-10％的病例中，可能会损害足底内侧筋膜（Lederhosen's病或足底纤维瘤病）的类似病变。 在10％的病例中有阴茎深筋膜痉挛（Peyronie's病）（2,3）。 在这种情况下，经常观察到加罗德结节（Garrod nodules）。 总之，手指的影响：

·第四根手指最常受影响;

·第五根手指是受影响最大的第二根手指;

·33％的病例仅影响一根手指;

·33％的病例影响了两个手指;

·33％的病例影响了两个以上的手指;

·45％的病例是双侧的，但右侧受影响最大（4）;

下表显示了Dupuytren病的诱发因素（表1）：

McIndoe和Beare将Dupuytren病描述为临床发展的四个阶段。 但是，Luck在1959年提出了三个阶段，这些更容易被接受（2）（图2）。

1 - 增殖期（Proliferative phase） - 当收缩开始时，在结节附近会有一根脐带，并且将具有III型和IV型胶原的优势;

2  - 退化阶段 （Involution Phase）- 在结节消失时发生，并且会出现关节挛缩，形成纤维索并且I型胶原占优势;

3 - 残留阶段（Residual stage） - 仅有收缩的纤维带（3）。

图2：图示 Dupuytren病的临床状态（2）。

Dupuytren的疾病分类

Tubiana的分类是这种挛缩最常被接受的测量方法（5）。 这是基于受影响的每个手指的总屈曲的测量值（表2）。

在Tubiana的分类中，通过测量近端掌指关节和远端指间关节来评估挛缩（图3）。

 图3：图3  - 不同阶段（5）的不同角度测量示意图。 参考文献：HINDOCHA S，et al。2008年

Dupuytren病也考虑了其他变量。 考虑了外科手术的次数和受影响的手指的数量。 手术治疗后的复发，表明疾病严重。 本综述介绍了Tubiana最初提出的Dupuytren病患者中常见的9种其他因素（表3）。

Dupuytren病的诊断主要是通过病史和临床检查。 由于这种疾病通常不会疼痛，即使在晚期阶段，唯一的症状可能是麻木和晨僵。 通常，第一个标志是手掌中皮下结节的出现。

手掌观察和触诊，识别靠近第4或第5指手掌中的结节和不同厚度（图4）。

图4：图示结节（2）。 参考文献：ARAUJO，D.B。2007年

台架测试（table test），它是评估挛缩类型的一种测试，包括将患者的手掌放在桌子上（图5）。

图5：台架测试（6）。 参考文献：BALLESTA，A.J。 等。2006年

临床检查应遵循以下汇总表（表4）：

除了临床评估之外，在某些情况下，有必要使用成像技术，例如超声波检查，常规放射线照相术和磁共振成像，这有助于鉴别诊断和手术计划。

超声是一种有用的成像技术，用于鉴别诊断涉及手掌表面的病理，显示手掌筋膜的厚度以及结节的存在（3）（图6）。 该疾病的特征在于粘附于屈肌腱和真皮深表面的低回声条带。 其他超声特征是表浅的掌侧神经节上皮表现为覆盖屈肌腱的薄回声层状结构，早期结节是低回声的，通常是血管性的，而较老的结节是等高回声的，没有血管多普勒信号。

图6：右手第四指的超声检查。 图例：屈肌腱（绿色箭头），皮肤畸形（黄色箭头），结节（红色箭头），手掌筋膜增厚（蓝色箭头）（3）参考文献：WONG，W.W。2010

尽管不是选择性检查，但是放射线照相术可以观察掌指关节和指间关节的屈曲畸形，并且还显示关节中的半脱位（9）（图7和8）。

图7：右手的侧向放射线照片显示无名指的屈曲畸形。 （图片由ACES Northeast提供 - 葡萄牙）参考文献：ACES Northeast Portugal，2011

图8：术后右手的侧位片（图片由ACES Northeast  -  Portugal提供）参考文献：ACES Northeast Portugal，2011

MRI可用于区分该疾病与其他软组织疾，例如神经纤维瘤和腱鞘的巨细胞肿瘤，以及手术计划。通常，富细胞的病变倾向于手术后复发率较高。如果病变是细胞过多的，则必须延迟手术直至确认胶原蛋白含量增加（9）。MRI图像中的外观是在中期和晚期疾病的T1和T2加权图像上，绳索和肌腱具有均匀的低信号强度。在T1和T2加权图像上，结节和肌肉具有中间信号强度，具有较低信号强度的局部区域。

下一幅图像显示低信号强度，对应于纤维组织和厚度掌侧腱膜，在Dupuytren病中是一致的（图9）。

图9：MRI（T2饱和脂肪）显示无名指皮下组织中的低信号强度纤维带，其平行于屈肌腱（9）。 参考文献：UZOR，R.B。等。2011

鉴别诊断

Dupuytren病的鉴别诊断应该是：

·Diabetic cheiropathy（手部糖尿病综合征）;

·上皮样肉瘤;

·纤维瘤;

·巨细胞瘤;

·先天性关节疾病;

·脂肪瘤;

·神经纤维瘤;

·手掌纤维瘤病;

·手掌肌腱炎;

·狭窄性腱鞘炎的肌腱结节;

·痛风石;

·创伤性疤痕（4）。

Dupuytren病的具体治疗方法将考虑以下因素：

·患者年龄;

·临床病史;

·疾病阶段;

·对某些药物，程序或疗法的耐受性;

·对疾病的期望;

·意见和患者偏好。

在评估所有这些因素后，临床医生应针对每个病例采用最佳治疗方法。

保守治疗

纤维蛋白溶解物质的注射，放射疗法和物理疗法练习，使手指过度伸展，这是该病的最佳方法。

外科治疗

手术适应症取决于手部功能，患者年龄，挛缩严重程度和关节（图10）。

手术指征：

·指骨屈曲挛缩30度以上;

·任何程度的近端指间屈曲挛缩都是手术的指征;

·神经血管损害;

·关节周围结构的二次受累也可能需要纠正。

 Dupuytren病的手术技术包括闭合和开放式筋膜切开术，局部或有限手掌筋膜切除术，以及延长或完全筋膜切除术。

在该技术中，仅切除浅筋膜腱膜的患病部位。 虽然Dupuytren病可能在手术的非手术治疗中再次发生或进展，但已经获得了可接受的并发症发生率的良好结果。 区域手掌筋膜切除术是Dupuytren病最常用的手术方式（3）。

图10：Dupuytren病的可见特征，以及手术释放的计划标记（3）。 参考文献：WONG，W.W。2010

以下方案是Dupuytren病治疗的总表（表5）。

并发症

据报道，20％的Dupuytren病患者出现并发症（3）。

   立即并发症

   ·血肿;

   ·皮肤脱落;

   · 感染;

   ·指掌神经或动脉的破裂;

   ·肌腱受伤;

   ·关节损伤。

   后来的并发症

   ·屈曲范围丧失;

   ·反射性交感神经营养不良（女性至少比患有Dupuytren病的男性多5倍）;

   ·局部痛觉过敏;

   ·Sudek萎缩;

   ·复发（26％和80％）（3）。

 

掌指关节的挛缩很容易通过手术矫正（80-96％），但可能在约11％的手术中复发（4）。 近端指间关节的挛缩在25％至56％的病例中得到纠正。

参考文献：

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