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作为上级大夫，查房时总要给住院医、进修医、研究生们讲点诊断思路、看病心得什么的！但每个月一线大夫都换，这样有些东西便要反复讲、重复讲。其实，讲来讲去，新进展并没有那么多，主要还是基本理论，基本知识，基本技能。今天，先以脑小血管病为例，谈点“三基”，当然，也为以后查房捷个径…… 患者女性，65岁，因“左侧肢体麻木无力6个月，言语不利1个月”收入院。 现病史：患者6个月前突发左侧肢体麻木、无力，上肢抬举困难，走路跛行，外院查头MRI诊断脑梗死，予以阿司匹林100mg qd，阿托伐他汀钙10mg qn及输液治疗后症状改善，仅遗留左侧肢体轻度无力、麻木，日常生活可自理，自发病后记忆力下降。1个月前无明显诱因突发言语不利，口齿不清，语音含糊，语言表达及理解正常，再次去当地医院就诊，给予抗栓降脂及输液、针灸治疗后症状改善。患者自发病以来，饮食正常，但脾气急躁，睡眠不佳，易早醒，小便急，大便干燥，近1个月体重下降约3kg。 既往史及个人史家族史：胆囊切除术20余年；偏头痛20余年，为右侧颞部跳痛，否认先兆。体位性头晕2-3年，间断性，伴视物旋转，偶伴有恶心、呕吐。焦虑紧张情绪数十年，抑郁情绪3个月；否认高血压、糖尿病病史，否认吸烟、饮酒史，无毒物接触史，育有1儿1女，女儿偏头痛病史2年。父亲80余岁死于脑梗死。 查体：卧位血压 123/74mmHg，立位即可血压117/73mmHg，立位3min血压127/80mmHg，立位5min血压120/81mmHg，神清、轻度构音障碍，近期记忆力减退，100-7=93-7=？，定向力及理解力尚可，双侧瞳孔等大等圆，眼球活动灵活，面纹对称，伸舌居中，左下肢肌张力略高，左侧上下肢肢体肌力5-级，余肢体肌力5级，左侧面部及肢体针刺觉及音叉振动觉减退，左侧肱二头肌反射、膝腱反射活跃，左侧Hoffmann征、类Rossolimo征阳性，左侧Pussep征阳性，双侧Babinski征阴性，共济失调（-），颈软，脑膜刺激征阴性。 总结一下病例特点：该患者老年女性，既往有偏头痛史，有脑梗死家族史，但否认高血压及糖尿病史，否认吸烟。6个月前急性起病，出现左侧肢体麻木无力，1个月前突发言语不利，构音障碍，均为卒中样发病，且有中枢受累的体征，外院诊断脑梗死，给予抗栓及他汀、改善循环等治疗后好转。患者发病后出现认知功能减退，并有情感及睡眠和二便障碍。 既然脑梗死，头部磁共振是必需的也是最敏感的检查，建议至少六个序列（T1、T2、Flair、DWI/ADC、T2*/SWI和MRA）。只有信息全面，制定的治疗决策才更合理！且看该患者的头部磁共振结果： 很明显，患者的影像学特点是：既有新发的皮层下脑梗死，也有脑白质高信号，另外也有血管源性腔隙，多发性微出血和血管周围间隙扩大，当然也存在轻度的脑萎缩（脑沟略深，颞角及脑室略大），就是说该患者具备了脑小血管病的所有六个影像学特点，加之头MRA未见大血管狭窄，故诊断为脑小血管病（cerebral small vesseldisease，CSVD）是毫无疑问的。 脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。脑小血管病有遗传性和获得性，其病因学包括以下六大类（见下表），那么该患者属于哪一类呢？ 该患者年龄偏大，有脑梗死家族史（虽然无高血压、糖尿病、吸烟等血管病危险因素），首先考虑第一大病因即小动脉硬化（年龄和血管危险因素相关的脑小血管病）是比较合理的。 但患者毕竟血管病危险因素不多，特别是没有明确的高血压病史，却存在明确的偏头痛史，因此像CADASIL等遗传性脑小血管病并不能完全排除；另外是否存在炎性或免疫介导性脑小血管病也不能除外。或许，根据核磁示多发微出血大多位于丘脑及基底节区，脑淀粉样血管病可以基本排除。 下一步是完善相关检查。门诊已经进行了遗传学的检查，结果如下： 虽然二代测序检测到PSEN2和LIPC两个位点发生杂合突变，但与临床表型不符，故排除遗传性脑小血管病可能。 住院后完善实验室检查结果如下： 血、尿、便常规及凝血功能：正常；生化全项：乳酸脱氢酶 245.3U/L↑,a-羟丁酸脱氢酶 223.7U/L↑,低密度脂蛋白1.41mmol/L↓,载脂蛋白-A1 1.81g/L↑,血清同型半胱氨酸 8.84umol/L；糖化血红蛋白：4.6%；血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗链“O”、甲状腺功能、免疫全项、ANCA：均正常；肿瘤标记物：正常。上述检查结果排除炎性或免疫介导性脑小血管病的可能。 影像学除外了淀粉样血管病可能，基因检测排除了遗传性脑小血管病和静脉胶原病的可能，实验室检查也排除了炎性或免疫介导性脑小血管病，另外患者无放射治疗等病史，因此，最后还是只能考虑第一大病因即小动脉硬化！那么，患者到底有没有血管病危险因素？ 动态血压检测及直立倾斜试验结果： 看来，只要仔细认真的检查，还是能找出危险因素的！ 至此，患者明确诊断为脑小血管病—小动脉硬化性。如果以腔隙综合征（①纯运动性轻偏瘫②纯感觉性卒中③构音障碍-手笨拙综合征④共济失调性轻偏瘫⑤假性球麻痹综合征⑥感觉运动性卒中⑦单纯构音障碍⑧偏侧舞蹈症⑨短暂性脑缺血发作⑩中枢性面瘫……）进行诊断，该患者的诊断涉及感觉运动性卒中和构音障碍。 下一步需要进行的是功能评价。脑小血管病的临床功能评价包括如下6个方面： 认知、情感、括弱肌功能、步态、假性球麻痹（吞咽、构音、病理性哭笑）和日常生活能力。 该患者经过评估，存在认知功能减退（MMSE（初中学历）：25分，MoCA（初中学历）：14分），焦虑和抑郁状态（HAMA：26分，HAMD：22分），尿急和便秘（残余尿超声：残余尿量约2.6ml），走路变慢欠稳（Berg评分），轻度构音障碍，无明显吞咽困难及饮水呛咳，无强哭强笑，生活可自理，日常生活能力基本不受影响（NIHSS 1分，ADL，mRS等）。上述功能评定建议请专业人士进行。 最后需要为患者制定合理的治疗方案。首先是危险因素的干预。由于年龄、性别和种族均为不可干预危险因素，该患者可干预的危险因素实际上只有高血压，建议选用减少血压变异性的药物，如长效钙拮抗剂（CCB）和肾素血管紧张素系统（RAS）阻断剂。依据《中国脑小血管病诊治共识》，对新发皮质下小卒中的患者，可以考虑更为积极的降压方案，建议将收缩压降至130mmHg以下。但患者同时存在直立倾斜试验异常（交感神经抑制），故血压不宜降得过低。 另外，虽然患者的低密度脂蛋白并不高，但鉴于他汀有改善血管储备能力和保护血管内皮的益处（注意：SPARCL研究显示大剂量他汀有增加出血的风险），建议患者应用小剂量的他汀。其次是抗栓治疗。患者半年内发生两次小卒中，从二级预防的角度看的确有抗栓治疗的必要性。但指南说，对于皮质下小梗死同时合并多发腔隙、白质高信号、微出血，抗栓治疗出血风险会增加，对于这部分患者如果需要应用抗血小板治疗，西洛他唑可能是更好的选择。同时，需要注意的是，对于脑出血风险高的患者，如收缩压>180mmHg，微出血灶数目≥5个，应该慎用此类药物。综合上述，该患者虽然血压不是太高，但存在多发微出血（超过10个），长期服用抗栓药物，出血风险较高，故慎用之。 最后是对症治疗。患者存在血管性认知功能障碍，建议适当应用胆碱酯酶抑制剂如安理申或NMDA受体拮抗剂美金刚改善认知功能，而焦虑抑郁状态建议加用SSRI类药物。至于左侧肢体无力及构音障碍等，只能加强康复训练了。 看病，其实挺简单的！ 再次广告一下：本人主编的《神经内科医嘱速查手册》签名版目前仅剩最后的60本不到，该手册与《老王看病》公众号系姊妹篇，重点介绍神经系统常见病的规范诊断与治疗。需要者扫二维码，欲购从速！
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