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临床诊断中，不要放过任何蛛丝马迹！ 编者按：复旦大学附属华山医院的章悦老师通过这个一波三折的精彩病例，向大家分享了临床诊断中，不放过任何蛛丝马迹、深入挖掘病史的重要性。一起来看看吧！ 普天下病分三种：1.治不好的；2.治了能改善的；3.不治也会好的。 这个病人是谁介绍过来的我已经忘了，只依稀记得有人说她是急性播散性脑脊髓炎，病情比较重，临时在急诊观察着，希望能够住院。 1 “典型”的ADEM 病人收进来之后，床位医生先去问病史： 病史 患者，女性，59岁。 2周之前出现发热，体温最高到39℃。 1周前出现反应迟钝，右侧肢体乏力、无法行走，当地医院给予阿奇霉素和左氧氟沙星抗感染治疗后体温渐退。 4天前开始出现神志不清、呼之不应、不能进食和小便失禁，于是转来我院。 急诊考虑急性播散性脑脊髓炎（ADEM），予以激素治疗，之后患者意识情况有所好转。 “嗯，很符合嘛，”我评价道：“先感染，感染之后诱发自身免疫反应，一个星期后出现神经系统症状，那就是ADEM了。外加一条，激素有效，就是它了。” 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是一种急性或亚急性起病中枢神经系统脱髓鞘病，儿童多见，但亦可发生于任何年龄，70%-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。 临床表现包括头痛、发热、瘫痪、共济失调、颅神经麻痹、视神经炎、癫痫、失语和意识障碍等。 MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称（图1）。  图1. ADEM的影像学表现[1]。 得到首肯后，床位医生麻溜地写好病史并开好医嘱，就等着我去查房了。 2 蹊跷的ADEM 查房时，这个病人给我第一印象是：“神知吾知”。“神知吾知”是句上海话，大概意思是说办事心不在焉，糊里糊涂，比如小孩考试又不及格了，家长便会训斥：“小赤佬侬勿要神知吾知！……”。  查体：神志清楚，但略显淡漠，能说出自己名字和年龄，但反应要比正常人慢一拍。 而问到复杂的问题时她有点不屑回答，“问这个做啥？”，还报以冷漠的一笑。  可如果你要抱定决心一问到底的话，你会发现她根本回答不出。 四肢反射是活跃的，双侧巴氏征阳性，站立和行走不能配合。 家属拿出当地医院做的片子，拍得有点模糊，大约是以左侧为主的脑白质病变，不过不是太像ADEM。 随后我又翻出急诊病史，病史是这么记载的： 第一天，呼之无应答，强刺激下可见肢体活动，双侧巴氏征阳性，使用的药物有脱水剂、抗生素、营养支持及5mg地塞米松； 第二天，患者意识便清楚了； 第三天，更清楚了； 到第四天转到病房，所以我现在所看到的已经不是最差状态了。 ——此时我隐约感觉不太对！ ADEM的治疗及预后 早些年文献记载，ADEM的预后是不佳的，其死亡率高达20%，并且还有很高的致残率。 近些年的研究表明ADEM的预后还是不错的，50%-75%的患者能够痊愈。 但是不错归不错，ADEM依然是神经内科的重症，其治疗相当费神。 ADEM需要免疫抑制治疗，静脉大剂量甲强龙冲击是首选方案(用法为10–30 mg/kg/天直至1g/天，连续使用3-5天)，50%–80%患者激素治疗后可以痊愈，有研究表明甲强龙在改善致残性方面优于地塞米松。 为了防止病情反复，静脉用药结束后需要口服激素，时间不能少于6周。 如果激素无效应考虑使用血浆置换（PE）或者免疫球蛋白治疗(0.4 gm/kg/天ⅹ5天)。 对于恶性ADEM需要使用环磷酰胺（CTX）和低温疗法。 在出现危及生命的脑水肿时应考虑去骨瓣减压术。 所以ADEM的治疗是比较麻烦的，根据我们以往的经验，即便全量激素和丙球一起上，ADEM患者的病情仍会迁延一段时间，好比飞驰的汽车急刹车之后还要往前冲一段一样。而这个病人地塞米松5mg下去之后即刻判若两人，我感觉太不可思议了。 我和家属反复确认了这件事，越想越感到蹊跷：我们见到炎性脑白质病变不少，即便不是ADEM，多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病还是狼疮脑病，哪有一支地米就搞定的？ 我的直觉：这病有自愈性！ 3 推翻诊断的影像学表现 此时患者家属问起要不要用点丙种球蛋白，说是当时急诊医生建议的。鉴于患者目前病情在好转，我觉得有点不值，所以仍旧每天用5mg地塞米松，只见患者情况一天好过一天。 终于挨到了做磁共振的日子，这次影像检查终于让我们看清了病灶的全貌！（图2）  图2.头颅MRI可见双侧大脑半球弥漫性对称性白质病变。 这分明是个中毒性脑病的影像表现！ 此时其他实验室结果也陆续回报：脑脊液寡克隆带阴性，血和脑脊液自身免疫性脑炎、AQP4、MOG抗体阴性，脑脊液二代测序结果阴性。尽管ANA1:100阳性，但不具备特异性，所以风湿科不“认账”。 我跟床位医生说这个影像应该考虑中毒，特别是有机物和一氧化碳中毒，你不妨去挖掘一下病史。 然而，“逼供”的过程是困难的，因为患者智力受到影响，床位医生始终没能撬开她的嘴，家属说家里曾经装修过，但这也是1年半前的事了。 至此，线索戛然而止，不过治疗还在继续，好转还在继续…… 4 真相大白 直到有一天早晨我去病房嘘寒问暖，患者突然告诉我，她可能是煤气中毒！ 原来患者是家中掌勺的，厨房间发生什么事只有她自己知道。 我想想也是，厨房是婆婆妈妈们的领地，我家里油盐酱醋放哪里我还真不知道。 患者说她有好几次煤气没点着却没发现，后来闻到煤气味才赶紧关掉开关，她回忆这个情况至少有两个月了。 慢性一氧化碳中毒和迟发性脑病 说到急性一氧化碳中毒，大家一定不陌生，这里不再赘述。今天我要说的是慢性一氧化碳中毒。 慢性一氧化碳中毒（Chronic CO poisoning）指的是患者多次暴露于低浓度一氧化碳后引起的中毒症状，当一氧化碳浓度足够高且暴露时间足够长时，患者会出现一氧化碳中毒的一系列临床表现。 我们知道急性一氧化碳中毒会导致迟发性脑病（大于30%的概率），最容易受累的部位包括苍白球和深部脑白质，症状包括认知和人格改变、痴呆、精神症状、帕金森、健忘、抑郁和二便失禁，而慢性低浓度一氧化碳接触同样可以造成迟发性神经系统损害[2]。 这副七巧板终于拼好了： 慢性一氧化碳中毒的患者在最后一次打击后，终于由量变到质变（或许感染是个诱因）。 送到医院脱离了毒源，假以时日自行缓解，碰巧又打了点地米，冥冥之中又加速病情恢复。 最后，桃子让我给摘了。 我们后续加大了激素的用量（甲强龙80mg/天）。家属听说丙种球蛋白副作用不大且对中毒性脑病也有一定好处，所以后来也给上了半量。 短暂的治疗之后，患者除了四肢稍无力外，其他症状全部消失，我建议患者后续到职业病医院再去做做高压氧治疗，一个月后随访。 一个月后，患者家属发来消息说她已经跟正常人比已无二致，再复查头颅MRI，病灶仅有少量残存（图3）。  图3. 上排为入院时的MRI表现，下排为一个月后的MRI表现，病变几乎完全消失 5 后记 滑铁卢战役失败后，拿破仑被放逐到圣赫勒拿岛后不久便去世了。关于拿破仑死亡这个谜团，历史上一直有几个不同的说法，其中一个说法就是慢性砒霜中毒。  最近的几年人们从拿破仑的头发中发现了大量砒霜的元素，并且它们在头发中都是均匀分布的，这样一来就显示拿破仑有可能是砒霜中毒。人们又在他居住房屋的壁纸上发现了砒霜痕迹，圣赫勒拿岛上气候非常潮湿，含有砒霜的墙纸受潮后蒸发出水气，水气中也就充满了高浓的剧毒砷化物，整个卧室的空气因此都受到污染，拿破仑长期呼吸这种有毒物质，以致慢性中毒而亡。 临床上，我们常常见到急性中毒的病人。但是这个病例向我们表明，慢性中毒带来的神经精神症状极易被误诊为其他疾病，我们要有刨根问底的精神！ 参考文献： 1. Schwarz S, et al. Acute disseminated encephalomyelitis afterparenteral therapy with herbal extracts: a report of two cases. Journal ofNeurology, Neurosurgery & Psychiatry 2000;69:516-518 2. Wright J. Chronicand occult carbon monoxide poisoning: we don’t know what we’re missing. EmergencyMedicine Journal 2002;19:386-390. 本文首发：章悦的公众号 【版权声明】本平台属公益学习平台，转载系出于传递更多学习信息之目的，且已标明作者和出处，如不希望被传播的老师可与我们联系删除 |
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