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当死神来了，看医生如何扭转乾坤…… 编者按 「小儿科，大病例」是医学界儿科频道推出的全新病例学习模式，以严密的医学逻辑思维，对病例进行层层剖析、刨根究底，带你逐渐接近疾病背后的「真凶」。每一层分析到了转折点，通过提出一个问题让读者思考，然后再进入下一层次的推理和思辨。如果你是医生，你可能会从案例中「受益匪浅」；如果是非医学人员，你可能会感受到医生在与疾病战斗时也经常令人「胆战心惊」。 高能病例，行文过程中会留下一些蛛丝马迹，是判断疾病「真凶」的重要线索。本次讨论一个令人惊心动魄的急症、重症案例，同时展示病因探索过程和治疗的抉择。 温馨提醒：全文约6500字，阅读需要10分钟左右。 那天我值班，15:00出来接班，中班A医生告诉我，一下子来了2个新收，她有点忙不过来，让我帮忙去看一下第二个新收的患儿。 “第一个新收我已经自己搞定，没啥特殊。第二个小朋友比较重，而且家长不好沟通。”她开始跟我交接患儿病情，并有几分抱怨的情绪。 A医生接着说，“这是一个1岁大男孩，以‘发热2天，抽搐5次，精神差1天’为主诉入院。他姐姐感冒，他2天前出现发热，家人给他吃了感冒药。1天前出现抽搐，每次都有发热，表现为双眼凝视、呼之不应，牙关紧闭，口吐泡沫，口唇发绀，双上肢握拳抖动，每次持续十余秒后缓解，缓解后精神疲倦。外院给予对症支持处理，考虑病情危重，就转我们这里来了。” A医生进一步分析到，“虽然每次抽搐都有发热，但并不像热性惊厥。这个小朋友一天前开始出现精神差，反应不好，比较烦躁。在外面（医院）抽血血象和感染指标不高，考虑可能是病毒性脑炎。已经请示过主任了，说下班前给他做腰穿。” 1.根据上述病史，你认为患儿是什么病（ ） A．热性惊厥 B．病毒性脑炎 C．化脓性脑膜炎 D．急性坏死性脑病 我心里想着，主任都吩咐了，那应该在17:00前把腰穿做了。 事实上，如果考虑颅内感染，需要及时行腰椎穿刺术检查脑脊液，快速判断是细菌感染还是病毒感染，尽早开始治疗可以大大改善预后。 “但是，家长似乎很难沟通，说怕腰穿会把孩子弄傻了。患儿妈妈说，某区妇幼保健的医生告诉她，腰穿可能会损伤脊髓神经，而且有可能一次不成功要穿很多次，而且听说腰穿之后可能会变傻。小朋友的妈妈刚刚来了一下，现在回去了，现在是小朋友的爸爸在照顾，他们家他妈妈说了算的。”A医生进一步交代她和家长的沟通情况。 紧接着，我去床边看了这位小朋友，并和他父亲进一步沟通，没想到也吃了闭门羹。小朋友的父亲表示，任何临床决策都要经过小朋友妈妈的同意，不然等会夫妻俩会吵架。 我决定和这位妈妈电话沟通，但没等我开口，她便展开攻势“不要给我的宝宝做腰穿，万一穿傻了你赔得起吗？你能保证不穿到神经吗？你能保证一次性操作成功吗？你能保证腰穿后我的宝宝就不再发热和抽搐吗？你能……” 我一句话没说，就已经遭受到“饱和炮火攻击”，这时候意识到了沟通的难度。我尝试着跟家长周旋，“这位妈妈，你好！你能否停一下，听我说两句。我想先了解一下小朋友的病情。他什么时候开始出现发热，都吃过什么药，抽搐是什么表现？他抽搐的时候意识是清楚的吗……” 沟通失败，我垂头丧气地回到办公室。A医生说，早就料到我会沟通无果，她已经向主任汇报了情况。 过了几分钟，小朋友的父亲抬头挺胸、威风凛凛地走进办公室，大声跟我说，“医生，我想通了。孩子也是我的，我来做决定就行，我签字做！不要管那个“疯婆娘”，屁事都不懂，你们尽管给我孩子做腰穿就行！” 我眼睛瞪得大大，看着他，他也看着我。完全没有意料到，几分钟前还是一脸熊样的他，突然就这般威武了。 后来，A医生告诉我，主任去找他谈话，用了激将法，“……你要是男人……到时候要是延误诊治，后悔都来不及……” 突然觉得，原本就高大威猛的主任，在我面前更加伟岸了。姜，果然还是老的辣啊。 来不及欣慰，我马上意识到一个问题：像这种父母意见相左的情况，如果贸然听取其中一方而做出临床决策，很有可能引发医患矛盾，甚至可能出现伤医事件。所以，我建议患儿父亲跟他老婆沟通后再做决策。 回到办公室，总觉得这个病例没有那么简单，脑海翻滚着和小朋友母亲沟通的内容。突然，一句话引起了我的注意“……我感觉有几次他抽搐的时候，人是清楚的，眼睛瞪着我，但是很惊恐的样子，发不出声音……” 我赶紧翻阅了患儿在当地医院的出院小结，“生化：血钠120mmol/L，血氯84mmol/L,余无异常……” 2.血钠120mmol/L属于哪种程度的低钠血症（ ） A．轻度低钠血症 B．中度低钠血症 C．重度低钠血症 D．未界定 看得我一身凉意，突然意识到问题的严重性。低钠血症是儿科急症，身为小儿内分泌的医生，专业的敏感性告诉我：低钠血症是重要突破口。 我扭过头问A医生，“小朋友吐得很厉害吗？拉肚子吗？有没有当地医院的血气化验单？” A医生：吐了一次，量不多。没有拉肚子。只有出院小结，没有血气化验单。 3.根据上述资料，你认为患儿低钠血症的原因属于（ ） A．摄入不足 B．排出过多 C．分布异常 D．其他 我接着说，“急性病程，没有吐，也没有拉，钠跑哪里去了？怎么这么低。而且，如果是病毒性脑炎，为什么四肢肌张力低下，腱反射减弱？……” 因此，当时我做出了三个判断： （1）这个小朋友不是颅内感染； （2）病情极其危重； （3）低钠血症是寻找疾病真凶的重要线索。 我赶紧吩咐护士赶紧给患儿抽血，科室有血气分析仪器，结果很快回报： 图一：患儿入科血气分析提示血钠108mmol/L 血气结果令我毛骨悚然，没有吐、没有拉，不到24小时的时间里，血钠竟然从120mmol/L下降至108mmol/L！而严重低钠血症时，可能发生脑水肿，此时如果进行腰椎穿刺术，有发生脑疝的风险。正是出于这种考虑，我们决定先不进行腰椎穿刺术检查。 要知道，当血钠低于120mmol/L时，患者的死亡率是30%；当血钠低于114mmol/L，病死率高达40%。当血钠低于108mmol/L呢？我心里已经没有更多的数据，大概这么严重的低钠血症也缺乏相应的统计数据吧。 这时候，我想起了此前曾看过的2014年欧洲内分泌协会发布的《低钠血症的诊断和治疗指南》（下文简称“指南”），我找到快速做出分析和决策的理论依据。 Step1 急性低钠血症还是慢性低钠血症？ 根据指南，起病在48小时内，为急性；超过48小时，为慢性。患儿急性病程，发热2天，抽搐5次，而且在不到24小时内血钠从120mmol/L下降至108mmol/L，所以判定为急性低钠血症。 为什么需要区分急性还是慢性？ 这是因为两者的处理原则完全不同。急性低钠血症，由于外周血钠离子急性丢失，血液中低钠血症，细胞内的钠离子还来不及和血液进行交换，这时候补充钠离子，可以快速补充达到平衡。 而如果是慢性低钠血症，由于细胞已经与血液中钠离子充分交换，如果此时快速补充钠离子，会导致外周血钠离子浓度快速升高，而细胞内依然“低钠”，导致细胞脱水，如果发生在神经细胞就会导致急性脱髓鞘病变。这也是低钠血症常常需要缓慢补充钠离子，而且需要控制一天的钠离子的上升速度和幅度的原因。 4.过快纠正低钠血症可导致严重的脱髓鞘病变，以下说法正确的是（ ） A.急性低钠血症，可以快速纠正，发生脱髓鞘病变可能性不高 B.慢性低钠血症，只能缓慢纠正，否则容易发生脱髓鞘病变 C.脱髓鞘病变的本质是过快纠正低钠血症，导致神经胶质细胞脱水、坏死 D.脱髓鞘病变的本质是过快纠正低钠血症，导致神经元细胞脱水、坏死 如果判别不了是急性还是慢性怎么办？ 如果无法判别是急性低钠血症，还是慢性低钠血症，就直接按照慢性低钠血症的原则处理即可，以防止出现过快纠正低钠血症导致急性脱髓鞘病变的发生。 Step2 低钠血症如何分度？
Step3 血容量如何？ 低钠血症，可由于钠离子丢失所致，也可见于水的增多所致。所以，低钠血症发生时，需要区分是“水多了，还是钠少了。” 如果抗利尿激素异常分泌，导致肾脏的远曲小管和集合管水的重吸收增多，导致水潴留，进而导致稀释性低钠血症（高血容量）。这种低钠血症，血液里总钠量不低，由于过多的水导致低钠血症，所以治疗主要是限制液体的过度摄入。 还有一种情况是“钠少了”。如果肾脏排出过多的钠，排出钠的同时要带走水分，失钠比失水更明显，这种称为低血容量性低钠血症。这种情况需要补充足够的液体和钠离子，来纠正低血容量和低钠血症。 正是由于二者治疗原则完全相反，所以临床需要仔细鉴别。 5.以下属于低血容量低钠血症的是（ ） A．经胃肠丢失，如胃肠引流、造瘘 B．烧伤、出汗等所致的低钠血症 C．心力衰竭、肝硬化所致的低钠血症 D．肾上腺皮质功能减退，钠排出过多，导致的低钠血症 Step4 低钠血症有哪些临床表现？ 低钠血症主要累及神经肌肉系统，表现为乏力、软瘫和腱反射减弱；低钠血症可导致胃肠道水肿，导致恶心、呕吐等消化道不适；也可导致脑水肿，表现为神志异常、抽搐、癫痫和昏迷，甚至脑疝而死亡。 低钠血症临床表现的严重程度取决于两个方面的因素：血钠水平和血钠下降速率。如果血钠低于120mmol/L，且在48小时内发生抽搐、木僵、昏迷和颅内压升高的症状，严重可出现脑疝。 6.低钠血症导致抽搐的机制是（ ） A．细胞外钠离子浓度降低，细胞内外电位差靠近动作点位阈值，增加细胞膜不稳定性，从而导致抽搐的发生 B．脑细胞水肿，导致脑细胞异常放电，从而诱发抽搐 C．细胞外钙离子和细胞内钠离子交换，导致细胞内低钙，诱发抽搐 D．低钠血症导致脑疝，才会发生抽搐 患儿血钠水平为严重低钠血症，且短时间内血钠下降速度很快，临床表现为抽搐、乏力和腱反射减弱，为典型的严重低钠血症临床表现。 Step5 渗透压如何？
为什么需要鉴别渗透压高低？ 因为高渗透压时，可出现假性低钠血症。有研究表明，血糖每升高5.6mmol/L，血钠下降约1.6mmol/L。此外，高脂肪、高蛋白可能出现等渗性低钠血症。 18:00患儿出现呕吐5次，伴烦躁不安，嗜睡，挤眉弄眼、吐舌，四肢不自主运动；停止刺激，患儿很快嗜睡状态，反应差，双侧瞳孔散大，约5~6mm，对光反射消失。这时候，家长抱怨说都是因为插胃管，才导致患儿反复呕吐，睡都睡不好。 7.以下关于脑疝的说法中，正确的是（ ） A．瞳孔散大、对光反射消失，是脑疝的晚期表现之一，非常凶险 B．小脑幕切迹疝比枕骨大孔疝更常见 C．当幕上一侧占位病变时，脑干和患侧大脑半球向对侧移位，形成大脑廉疝 D．脑疝瞳孔变化，早期为瞳孔缩小，逐渐散大，对光反射迟钝，晚期双瞳孔散大，对光反射消失 E．脑疝发生时，患儿的意识一定是深昏迷状态 我没有急于反驳家长的观点，而是转身问跟着值班的B医生。B医生战战兢兢地回我“脑水肿颅内压增高？脑疝？”。 我进一步分析“低钠血症导致胃肠道水肿，消化困难，蠕动慢，导致胃储留，容易呕吐；这时候留置胃管，可能会刺激患者呕吐；此外，患儿短时间内丢失钠离子过多，会导致脑水肿，发生颅内压增高，甚至脑疝，这种情况也会发生呕吐。患儿呕吐为喷射性，很可能是颅内增高导致的呕吐。但是，上面分析的几个因素都相互交织，导致呕吐的发生。” 在急性颅内压增高，如果有发生脑疝的危险，通常来说内科治疗效果欠佳，有时候需要手术开颅减压，来防止威胁生命的脑疝发生。鉴于这种考虑，我需要寻找直接证据，来辅助判断颅内病变情况。 图二：患儿的急诊头颅CT平扫 头颅CT显示，患儿头颅内有个巨大肿瘤！可见脑组织肿胀明显，有多发低密度水肿灶，脑室变小。结合临床，患儿有意识障碍、抽搐、乏力、喷射性呕吐和瞳孔散大对光反射迟钝，我们判断患儿发生了脑水肿、颅内压增高。 按照指南，第1小时的处理，并不需要分析病因： 图三：指南中严重低钠血症第一小时的处理 于是，我们按照升高5mmol/L的目标，给予3%高渗盐水。 但是，在上述处理后，我们很快遇到一个难题：患儿为什么会出现低钠血症？怎样从病因学角度进行有针对性治疗？ 颅内肿瘤导致的低钠血症的发生，常常和两种特殊类型的低钠血症相关，即抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）和脑耗盐综合征（CSWS）。 SIADH发生机制为： 颅内肿瘤神经内分泌异常，导致ADH分泌增多，体内水分过度潴留，从而导致低钠血症。SIADH导致的低钠血症，本质是“水多了”，所以治疗是通过限制液体的摄入，排出过多的水分，来达到升高血钠的作用。有研究表明，成人的SIADH液体应该限制在700~1000ml/24小时。 CSWS的发生机制为： 颅内肿瘤神经内分泌异常，导致肾脏排钠排水增多，排钠多于排水，导致低血钠、低血容量。CSWS导致的低钠血症，本质是“钠少了”，所以治疗是需要及时补充血容量，补充钠离子，来达到升高血钠的作用。 8.患儿属于哪种类型的低钠血症（ ） A．肿瘤压迫到垂体和下丘脑了，所以考虑为抗利尿激素异常分泌综合征 B．脑耗盐综合征相对SIADH发生率高，常见于各种肿瘤，所以为CSWS C．可能同时有SIADH和CSWS； D．其他类型 SIADH主要表现为高血容量和总钠含量正常，而CSWS则表现为不成比例的低血容量和总钠含量下降。SIADH水的重吸收增加，水钠的排泌下降，尿量减少和正常。CSWS水的重吸收正常，水钠的排泌增多，尿量增多。 图四：SIADH和CSWS的诊断标准 图五：SIADH和CSWS诊断的鉴别点 正是由于SIADH和CSWS病理生理机制的不同，治疗原则完全相反，且都可由于颅内肿瘤所致，导致临床医生很难短时间内做出正确的判断。 情况危急，不容耽搁，我做了个大胆的决定：通过补液试验来鉴别SIADH和CSWS。 事实上，有研究表明，对补液疗法的反应是鉴别SIADH和CSWS的有效方法。补液试验，即在密切观察病情下，采用等张盐水静脉滴注，如患者症状改善，考虑为CSWS；如无改善，考虑为SIADH。我们给予了生理需要量的等张盐水，开始补液试验。 22:00患儿无呕吐，仍嗜睡，可唤醒，无烦躁不安，可配合体格检查，无不自主动作。瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏，尿量增加。复查血气示血钠已经升到116mmol/L。 显然，通过补液试验，患儿临床表现明显好转，且尿量明显增加，我们因此初步判断患儿为CSWS可能性大。 而根据指南，在1小时后血钠上升超过5mmol/L（此后每个小时上升速度约1mmol/L，24小时血钠速度应小于10mmol/L），且症状改善的持续治疗： 图六：指南中1小时后血钠上升5mmol/L,且临床症状改善后的持续治疗建议 我们停止输注高渗盐水，给予输注等张盐水，并继续治疗。 次日早晨，小朋友自己坐在床上，双手拿着手机看动画片，还时不时对着旁边的母亲傻笑。 看到这一幕，我突然觉得自己一夜的忙碌都是值得的。能用自己所学的医学知识，让小朋友转危为安，还有什么比这个更值得令人欣慰和庆幸的呢？！ 小朋友转到颅脑外科，等待他的是手术治疗的挑战，希望他能再次渡过难关。 参考文献： 1.陈适,顾峰.低钠血症诊断思路.中国实用内科杂志,2013,33(7):497-500 2. Goce Spasovski, et al. Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia. European Journal of Endocrinology,(2014)170, G1–G47 3.陈欢欢，刘超.脑耗盐综合征的研究进展.国际内科学杂志，2009,36（3）:164-167 4.全义超，王宝锋，王桂松. 脑耗盐综合征的研究进展.中华神经外科学疾病研究杂志，2011,10（6）：570-572 病例征集 医学界儿科频道开始征集病例啦！ 如果你也有难得一见、跌宕起伏的病例 如果你也喜欢刨根究底、层层剖析 那就快来吧！ 与更多同行分享临床感悟或经验 顺便还能拿点稿费、存点私房钱 本文作者：蜡笔小新 广州市妇女儿童医疗中心 |
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