这是一位64岁的男性患者,长期务农,饲养毛驴、近一年来家中毛驴反复出现皮肤脓包,此次因「咳嗽气短8月」入院。CT左下肺实变影伴多发小囊泡改变、部分融合成空洞,增强CT可见血管造影征,左上肺及右肺多发磨玻璃影及结节,纵隔淋巴结肿大,左侧叶间裂膨隆。多次抗感染效果不佳…… 病例介绍 现病史 患者8月前无诱因出现咳嗽、气短,干咳为主,夜间剧烈,无发热、咳痰、咯血。上述症状逐渐加重,于当地左氧氟沙星治疗半月无效。 既往史及个人史 既往史:40年前曾患左侧胸壁脓肿,引流及抗感染治疗后好转。 体格检查 生命体征:T 36.4℃,HR 86次/分,RR 18次/分,BP 121/66mmHg,SpO2 96%@RA。 辅助检查 常规检查 血气(@RA):pH 7.44,PaCO2 35.5mmHg,PaO2 76.3mmHg; 血常规:WBC 9.10×10^9/L,N% 77.3%,LY# 1.68×10^9/L,HGB 127g/L,PLT 230×10^9/L; 尿常规:WBC 70cells/μl,PRO trace,BLD (-); 肝肾功:Alb 34g/L↓,余正常; hsCRP 332.44mg/L↑,ESR 89mm/h↑。 感染评估 T.SPOT.TB 28 SFC/10^6MC; PCT:2.45ng/ml↑,G试验:26.6pg/ml; 隐球菌抗原(-)。 免疫评估 肿瘤评估 影像学评估 【图1】入院后胸部CT 支气管镜 【图2】支气管镜镜下表现 后续进展 病原学 病理 【图3】经支气管镜肺活检病理镜下表现 最终诊断 肺粘液腺癌(cT4N3M1a,IV期,对侧肺转移,EGFR(-),ALK-D5F3(-)) 讨论 患者老年男性,慢性病程,临床表现为咳嗽、气短伴间断发热,胸部CT提示实变影伴空洞形成,炎症指标显著增高,抗感染体温似乎能够好转,临床及影像表现提示肺部感染性疾病可能性大。患者反复抗生素治疗病情仍然进展、有病牲畜接触史,尤其要怀疑特殊感染。但是经过全面评估,相关病原学检查并无特殊提示,血清肿瘤指标显著增高,因此肿瘤性疾病也在考虑范围之内。最终通过经支气管镜肺活检明确诊断为肺粘液腺癌。因此,这是一例「长得像肺炎的肺癌」。 肺炎型肺癌定义 肺炎型肺癌(pneumonic-type lung carcinoma)是一种特殊类型的肺癌,影像学表现类似于肺炎,以磨玻璃或实变影为主,但抗感染治疗后肺内病变无明显吸收,病理诊断多为肺腺癌。此类肺癌发病初期与肺部感染难以鉴别,常延误诊断。 肺炎型肺癌临床表现 肺炎型肺癌常见临床表现包括咳嗽、咳痰、发热等。咳大量白色泡沫痰为其特征性临床表现之一,但部分患者,如本例患者,咳痰并不明显,仅在支气管镜下可见支气管内较多粘液分泌。部分患者有间断发热,持续发热少见。发热可能与痰液引流不畅继发肺部感染相关,抗感染治疗后发热多可好转。 肺炎型肺癌影像学表现 肺炎型肺癌病理多为肺浸润性粘液腺癌,肺泡腔内肿瘤细胞及粘液的填充而形成独特的影像学表现,包括:磨玻璃影、实变影、多发磨玻璃结节、支气管充气征、枯树枝征等。部分患者可出现典型的空泡征、CT血管造影征。 尽管此类患者胸部影像学与肺炎类似,但是某些影像特征可提供鉴别诊断线索。囊泡样改变(bubble-like low-attenuation)对于恶性病变有提示意义。由于肿瘤细胞对于肺结构的破坏或者细支气管-肺泡堵塞产生活瓣效应,导致在磨玻璃或者实变影中,出现囊样破坏或融合成多发空洞,此类影像学表现高度提示肺炎型肺癌。我院研究结果显示,肺炎型肺癌患者中40%肺部CT可见多发囊样变,13%有空洞。另外,由于肿瘤的增生和粘液的分泌,可以出现叶间裂膨胀或者枯树枝征,这在肺部感染中也较为少见。此外,由于肿瘤细胞的转移特征,此类患者诊断时多数已存在胸腔内转移影像学征象:同侧或对侧肺的转移性结节,尤其是多发磨玻璃结节,另外可出现胸膜转移、纵膈淋巴结增大。PET/CT可见肺部病变SUV值增高。 【图4】肺炎型肺癌的影像学表现。A:右中下肺多发实变影伴支气管充气征,左下肺片状磨玻璃影,双肺多发磨玻璃结节。B:双肺多发片状磨玻璃影,伴左侧叶间胸膜增厚,右下肺小结节。C:双肺弥漫磨玻璃影伴多发囊性改变,双肺多发磨玻璃结节。D:左下肺磨玻璃实变影中有囊性破坏及空洞形成。 肺炎型肺癌诊断 该病诊断依赖病理。但因其临床及影像学表现均酷似肺炎,因此通常被延误诊断。多数患者为反复抗感染治疗无效后,行肺活检诊断。我院经验显示,支气管镜下的肺活检(TBLB)配合支气管肺泡灌洗(BAL)的诊断率相当高(80.9%),而经皮肺穿刺活检有100%的诊断率,但存在一定气胸的风险,外科肺活检也有100%的诊断率。 肺炎型肺癌病理 肺炎型肺癌的病理绝大多数为肺浸润性粘液腺癌(lung invasive mucinous adenocarcinoma)。这是2011年肺癌国际多学科委员会提出新分类后的新名词,代替了原来的粘液性细支气管肺泡癌。肺浸润性粘液腺癌是肺腺癌的亚型,占肺腺癌的1~5%。但少数浸润性非粘液腺癌也可影像学表现为肺炎型肺癌。 治疗及预后 肺炎型肺癌多为浸润性粘液腺癌,表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor, EGFR)突变或间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)融合基因等肺腺癌驱动基因发生率极低,且发现时多有肺内转移而无手术机会,因此主要治疗为化疗。经过含铂双药方案化疗联合或不联合抗血管生成治疗,可改善患者临床症状,延长患者生存时间。 本例小结 今天我们学习了「像肺炎一样的肺癌」。肺炎型肺癌尽管多数为粘液腺癌但并非全是粘液腺癌,另外并非所有的肺粘液腺癌均表现为肺炎型肺癌。肺炎型肺癌的临床表现、影像学特征与肺炎非常相似,往往导致诊断延迟。以下情况需要警惕肺炎型肺癌:患者咳大量白色泡沫痰,反复抗感染效果不佳,肺部CT在片状磨玻璃影-实变的基础上同时有多发囊泡、空洞或磨玻璃结节。此时应积极创造条件完善肺活检。若肺活检困难,痰细胞学、肺泡灌洗液细胞学检查也可协助诊断。 参考文献 (可上下滑动浏览) [1] 留永健、李霁、徐燕等.晚期肺炎型肺癌:一项中国单中心临床-放射-病理特征回顾性研究及预后分析. 2019 Jun;22(6):329-335 作者介绍 张颖 医学博士,2014年毕业于北京协和医学院临床医学八年制,目前工作于北京协和医院国际医疗部,北京协和医院2018级PCCM学员。 徐燕 呼吸与危重症医学科 主任助理 主治医师,医学博士。目前担任北京协和医院呼吸与危重症医学科主治医师。擅长肺部恶性肿瘤的诊断和治疗。熟悉哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺部感染等常见及疑难呼吸系统疾病的诊断和治疗。 本文转载自订阅号「协和呼吸」 |
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