扩张型心肌病，是时候改变治疗理念了

这是一例较年轻的扩张型心肌病患者，给予了大剂量美托洛尔及贝那普利治疗疗效仍不佳，转换思路给予了ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片治疗，患者心功能明显好转，心脏射血分数也明显提升，其诊治思路值得借鉴。

点评专家

卜军 教授

现任上海交通大学医学院附属仁济医院心内科，主任医师；上海交通大学内科学博士生导师。同时兼任中华医学会心血管病学分会全国青年委员，中华医学会心血管病学分会影像学组委员，上海市医学会心血管病专科委员会青年委员，东方心脏病学会议转化医学论坛秘书等学术团体职务；担任期刊编委、审稿人，基金评审专家的职务。

自2006年起以第一承担人身份，中标国家自然基金项目共4 项，其中近5年为3项，同时执笔并作为研究骨干参与国家自然科学基金重点项目（排名第二）一项。

仍使用传统金三角？

是时候改变理念了

扩张型心肌病是导致心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常见疾病之一，更是我国除高血压、冠心病之外的心衰第三大病因。

既往针对心衰的病理生理学机制的三大系统（交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、利钠肽系统）的异常激活，我们采用三大类神经激素拮抗剂——β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB）醛固酮受体拮抗剂治疗，这也被称为心衰治疗的“金三角”。

然而医学总是不断在进步，治疗理念也在不断更新，现在有比金三角更优的心衰治疗药物吗？

PARADIGM-HF研究即给出了最响亮的回应。此项研究发现，与金三角之一ACEI依那普利相比，血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）沙库巴曲缬沙坦钠片使心衰患者心血管死亡和心衰住院风险降低20%，心脏性猝死风险降低20%，提示ARNI是比ACEI疗效更优的心衰治疗药物。

为何ARNI具有更优的治疗效果？

这与其药物机制分不开，以沙库巴曲缬沙坦钠片为例，此药物由沙库巴曲和缬沙坦复合构成，可对脑啡肽酶和血管紧张素Ⅱ受体发挥双重抑制作用，针对心衰的两大病理生理学机制，且药物机制互补，疗效更佳。

《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》推荐，所有无禁忌证的扩张型心肌病心衰患者均可积极使用ARNI（I类推荐，B级证据）。

扩张型心肌病，

我该拿你怎么办？

病例

（本病例由山东大学齐鲁医院青岛院区张云府主任提供）

★ 病例资料

▎基本情况：

患者，男性，38岁，因“活动后胸闷、憋气1年，加重1周”入院。

▎现病史：

患者1年前活动后出现胸闷、憋气，无胸痛，无咳嗽、咳痰，就诊于当地医院，行相关辅助检查（具体不详），诊断为“扩张型心肌病、房颤”，给予“美托洛尔、贝那普利、阿司匹林、螺内酯及呋塞米”治疗，病情控制可。

1周前患者受凉后出现胸闷、憋气加重，夜间不能平卧，伴咳嗽、咳痰，痰为黄白色粘痰，无胸痛。

为进一步诊治于2016年2月8日入院。自发病以来，饮食睡眠欠佳，大小便正常，近1年体重下降约20公斤。

▎既往史：

痛风、高尿酸血症病史1年，痛风急性发作2次，血尿酸最高727 umol/L，未用药治疗。否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史。

▎个人史：

间断吸烟10余年，已戒烟5年，无酗酒、药物等嗜好。

▎家族史：

否认家族遗传倾向的疾病。

▎体格检查：

T：36.5℃；P：90次/分；R：20次/分；BP：109/62 mmHg。

神志清，表情淡漠，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音低、未闻及干湿性啰音。心率108次/分，律不齐，第一心音强弱不等，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音3/6级。双下肢水肿。

★ 辅助检查

▎实验室检查：

低密度脂蛋白胆固醇 1.90 mmol/L；NT-proBNP 1085.48 pg/ml；血常规白细胞计数9.32×10^9/L，淋巴细胞计数3.48×10^9/L，单核细胞计数:0.84×10^9/L；C反应蛋白 21.44 mg/L。

▎心电图（ECG）：心房颤动。

图1  患者入院心电图检查

▎肺部CT：

双肺少许炎症、纤维灶；左肺结节，炎性可能；小叶间隔增厚、间质性肺水肿不除外；心影增大、冠脉钙化；右侧胸腔积液；右侧内乳淋巴结肿大；胆囊壁增厚及水肿，炎症可能；脂肪肝可能，脾大。

▎心脏超声：

扩张型心肌病，全心扩大，左室收缩功能减低，二尖瓣返流（中度），三尖瓣返流（重度），肺动脉高压（轻-中度）。

图2  患者入院心脏超声检查结果

▎入院诊断：

扩张型心肌病、慢性心力衰竭急性加重、二尖瓣返流（中度）、三尖瓣返流（重度）、肺动脉高压（轻-中度）、心功能Ⅳ级；心律失常、心房颤动；肺部感染；右侧胸腔积液。

▎诊疗方案&随访经过：

• 初始治疗方案：

在给予以上抗栓、降低心肌氧耗、营养心肌、改善心室重构等治疗后，患者症状有所缓解后出院。

病情转归：患者出院后仍有夜间阵发性呼吸困难、双下肢水肿，反复调整治疗方案，增加美托洛尔及贝那普利的剂量，效果不理想（图3）。

2018年2月，患者再次出现夜间短暂胸闷、憋气症状，复查LVEF 34%，加用沙库巴曲缬沙坦钠片100 mg bid，此后患者心衰症状明显好转，未再发呼吸困难、双下肢水肿等，血压保持稳定。

用药1月余后沙库巴曲缬沙坦钠片加量至200 mg bid，至今症状稳定，复查心超（图4）显示射血分数明显改善。

图3  患者药物调整示意图

图4  患者超声心动图数据变化

• 心得体会：这是一例较年轻的扩张型心肌病患者，给予了大剂量的传统心衰治疗金三角——美托洛尔、螺内酯、贝那普利治疗，效果仍不理想，加用了新型心衰治疗药物ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片后症状迅速改善，辅助检查指标和生活质量都有改善。

★ 专家点评

卜军教授对此病例点评：

患者1年前活动后出现胸闷、憋气，加重1周伴夜间不能平卧，伴咳嗽、咳痰。高尿酸血症、吸烟、房颤病史。心超提示扩张型心肌病，全心扩大左室收缩功能减低，LVEF 30%左右。

▎同时提出以下几点建议：

关于诊断，对于该病人的诊断应该更加深入探索。

• 扩张型心肌病的诊断往往建立在排除了其他病因的基础上，因此不应该简单的沿用外院的诊断。建议性冠脉造影排除冠脉血管病变，心脏磁共振排除心肌炎后炎性心肌病、致心律失常性心肌病等病因后作出最终诊断。这么做都缘于诊断与治疗息息相关。

关于药物治疗：

• 对于心衰急性期的用药，只要患者的肌酐清除率、电解质没有问题，在血流动力学稳定的情况下，建议起始使用沙库巴曲缬沙坦钠片，改病例使用了沙库巴曲缬沙坦钠片，但时间较晚，同时使用时建议密切检测血压、症状、运动耐量及患者的肌酐清除率、电解质等。

• 对于美托洛尔的应用。在心衰急性期给予美托洛尔时应当慎重，加量也应慎重，同时密切观察患者的心衰症状是否加重，心率是否耐受。

• 对于持续性房颤患者，心房内径小于50 mm，可考虑消融，是患者恢复窦律，这对于进一步增加射血分数是有相当获益的；同时建议使用新型口服抗凝药替代阿司匹林。