MR09-06-01​(3) 血管母细胞瘤（髓内肿瘤）

血管母细胞瘤是起源于血管内皮细胞的良性髓内肿瘤,占所有脊髓肿瘤的1%~5%,40岁以前好发,发病无明显性别差异。肿瘤由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成,显微镜下见肿瘤实体及结节内有丰富的毛细血管或海绵状血管网,在毛细血管之间含有脂肪或含铁血黄素构成的基质,呈团状或弥漫性分布。肿瘤有广泛生长倾向,有时沿神经后根或终丝延伸到髓外硬膜外。75%的椎管内血管母细胞瘤位于脊髓内,其中的10%~15%髓内与硬膜下共同存在,硬膜外血管母细胞瘤少见。血管母细胞瘤发生于胸髓者占全部病例的50%，颈髓占40%,80%为单发病灶,约43%的血管母细胞瘤可见肿瘤内部囊肿。

血管母细胞瘤的MRI表现:血管母细胞瘤多偏于脊髓背侧,脊髓明显增粗,瘤体上下方脊髓内多伴有脊髓空洞,其信号强度与脑脊液相似。该肿瘤分为大囊小结节和实质性肿块两型,可呈多中心性生长。囊变出现率高并可延伸到肿瘤之外,囊变区在T1加权像上呈发不均匀低信号,T2加权像上为均匀高信号,随回波时间的延长,肿瘤结节的信号衰减,而囊肿信号更高,囊肿周围有清晰囊壁。囊肿可位于肿瘤中央,外周围以正常脊髓组织,也可不与肿瘤结节相连。囊肿通常多发,肿瘤结节切除后,囊肿部分可恢复正常。肿瘤附壁结节位于囊壁上或位于脊髓实质内,内可见到血液成分。增强扫描小结节和实质性肿块均匀强化,但囊肿不强化。脊髓背侧见到点状、条索状的血管流空为特征性表现。

本肿瘤应该与星形细胞瘤、室管膜瘤相鉴别,后两种肿瘤瘤体的囊变区均较小,而结节较大,增强扫描实性部分的强化不均匀,而且强化程度不及血管母细胞瘤明显,瘤体内看不到流空血管。其次,还要与脊髓血管畸形鉴别,后者的MRI表现为畸形血管的流空效应,病灶无占位效应。有时血管母细胞瘤的结节较小,主要为囊性成分很难与单纯脊髓空洞症相鉴别。增强扫描未见强化的肿瘤结节是二者的鉴别要点。