[神经影像] “动、静脉畸形”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范

动、静脉畸形

【病史摘要】

男，39岁，偶然发现右顶叶病变。

图1动、静脉畸形MRI检查

【影像所见】

图1A、B、C，横轴面T2WI、T1WI及冠状面T2 Flair示右侧额、顶叶大量纡曲的血管影，呈流空信号，纡曲的血管影之间夹杂着短T1长T2信号。图1D、E、F、G，增强扫描病变呈纡曲的线状强化，仍可见流空的血管信号。图1H，MRA示大脑中动脉、大脑后动脉分支伸入病灶内，引流静脉主要汇入上矢状窦。图1I、J，动态增强扫描示纡曲的瘤巢逐渐染色。

【诊断和分析】

本病例诊断为动、静脉畸形。

影像学诊断要点：①85%的脑实质动、静脉畸形发生于大脑半球，15%发生在颅后窝，在软脑膜下从皮质延伸至白质；②有症状时CT可能显示脑实质内、脑室内及蛛网膜下腔出血；③ 没有出血时CT表现为等密度或稍高密度病变，无占位效应；④25%～30%出现局灶性钙化；⑤增强扫描出现纡曲匍行的明显强化；⑥MRI表现为蜂巢样的流空血管，无占位效应，由于血流速度、方向、脉冲序列及是否有血栓形成，MRI信号表现各异，胶质增生在T2WI表现为高信号，出血的信号根据时期不同而不同。

【鉴别诊断和误区防范】

动、静脉畸形反复出血后信号复杂，有时与出血性肿瘤鉴别困难，可以等待出血吸收后再行增强扫描，观察有无肿瘤实性部分的强化。

【检查方法及选择】

本病的首选检查方法是MRI，可以观察病变的准确位置、大小、供血动脉和引流静脉，还可显示亚急性期的出血、陈旧性血肿及伴随的梗死、胶质增生及脑萎缩。CT可以发现病变内的钙化，还可以显示急性期的出血。

【临床病理和随访】

动、静脉畸形是先天性的血管异常，主要由供血动脉、中心瘤巢和扩张的引流静脉组成。分为脑实质（软脑膜）动、静脉畸形和硬脑膜动、静脉瘘。脑实质动、静脉畸形大体上表现为被包裹的异常血管团，其内没有正常的脑组织，有时可有胶质增生、营养不良性的钙化、不同时期的出血；50%的患者出现脑实质、脑室内及蛛网膜下腔的出血，邻近的软脑膜增厚并有含铁血黄素沉着。镜下动、静脉畸形的血管没有毛细血管床，供血动脉管壁较厚，突然移行至较薄的 静脉型的管壁，管壁缺乏平滑肌和内弹力膜。

【评述】

本病的诊断并不困难，当MRI发现脑内纡曲的流空血管，且病灶无占位效应时应想到本病。