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造血系统疾病--出血性疾病概论

 山河教育网 2020-05-06

一、正常止血、凝血机制
1.血管因素
2.血小板因素
3.凝血因素

二、分类


项目内容
血管壁功能异常

1.遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜

2.获得性:感染、化学物质、药物、代谢因(维生素C、维生素P缺乏等)、过敏性紫癜、单纯性紫癜

血小板异常

1.血小板减少

(l)生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物

(2)破坏过多:特发性血小板减少性紫凝、药物和免疫性血小板减少性紫癜

(3)消耗过多:血栓性血小板减少性紫癜、DIC

2.血小板增多

(l)原发性

(2)继发性:脾切除后、感染、创伤

3.血小板功能缺陷

(l)遗传性:血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性m小板病

(2)继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症

凝血异常

1.遗传性:血友病

2.获得性:严重肝病、尿毒症、维生K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗

3.循环中抗凝物质增多或纤溶亢进:因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶
三、实验室和其他检查
检查项目临床意义正常值

束臂试验

阳性者可见于:①血小板减少;②血小板功能异常;③血管壁病变,如坏血病、败血症、过敏性紫癜及其他原因引起的血管性紫癜;④其他:如血管性血友病、服用抗血小板药物

束臂试验阳性也可见于正常人,尤其是妇女,因而其诊断价值较为有限

正常人不超过10个出血点

出血时间(BT)

BT延长见于:①血小板明显减少;②血小板功能异常;③血管性血友病;④血管壁异常,如遗传性出血性毛细血管扩张症;⑤药物影响,如服用阿司匹林、双嘧达莫Duke法:1-3分钟,超过4分钟为异常;Ivy法:2-7分钟为异常
血小板计数

血小板减少原因:①血小板生成障碍:如再生障碍性贫血、白血病、放

射线损伤、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等;②血小板破坏增多:如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、病毒感染、过敏性药物损伤、血小板同种抗体破坏等;③消耗增多:如血栓性血小板减少性紫癜、

DIC等;④血小板分布异常;如脾肿大血小板>400×109/L为血小板增多

血小板持续增多:见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等;反应性血小板增多常见于急性或慢性炎症、缺铁性贫血、癌症病人、急性大失血或溶血后

(100-300)×109/L血小板<100×l09/L为血小板减少:<50xl09/L时,轻度损伤可有皮肤紫癜,手术后可出血;<20×109/L时,可有自发出血

血块回缩试验血块回缩不良见于:①血小板减少;②血小板功能异常;③凝血因子缺乏:如Ⅷ因子缺乏、纤维蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纤溶亢进者,一度形成的血块又会重新溶解;⑤红细胞过多等也影响血块回缩血液凝固后l/2-l小时血块开始回缩,于24h回缩完全

试管法凝血时间(CT)

延长见于:①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时;②抗凝物质增多时;③抗凝药物,如肝素等的应用

时缩短见于:①高凝状态;②血栓性疾病
4-12分钟;<4分钟为高凝;>12分钟为低凝

激活的部分凝血活酶时间(APTT )

为内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态

延长见于:①因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏;②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;③抗凝物质增多,是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标

30-45秒,与正常对照相差10秒以上为异常

凝血酶原时间

(PT)

PT为外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

延长见于:①先天性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症;②慢性肝病、阻塞性黄疽、维生索K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标缩短见于:口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病

11-13秒,与正常对照相差3秒以上有临床意义

凝血酶时间

延长见于:①循环中抗凝血酶Ⅲ(AT-III)活性明显增高;②肝素或肝素样物质增多;③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多;④异常纤维蛋白原m症或严重的低纤维蛋白原血症16-18秒,较正常对照延长3秒以上有临床意义

血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)

是检测可溶性纤维蛋白单体的试验,是诊断DIC筛选指标之一。阳性主要见于DIC.但应注意损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿等亦可以出现3P试验阳性;而DIC晚期FDP以小碎片为主,3P试验可出现阴性阴性

PCBTCFTAPTTPTTT意义
正常延长或正常阳性正常正常正常毛细血管异常性疾病
减少延长阳性正常正常正常血小板减少性紫癜
增多延长阳性正常正常正常血小板增多症
正常(少数减少)正常阴性延长正常正常血友病
正常正常阴性正常或阴性延长正常肝脏疾病或维生索K依赖性凝血因子缺乏
正常正常阴性延长延长延长肝脏疾病,DIC
正常正常阴性正常正常正常因子Ⅻ缺乏
四、诊断
1.病史和体征

2.实验室检查
项目内容
筛选实验有束臂试验、出血时间、血小板计数、血块回缩试验、凝m时间(试管法)、激活的部分凝血活酶时间、一期法凝血酶原时间、凝血酶时间
血管异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病结合临床可将出血性疾病大致归纳为两大类:出血时间延长、束臂试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者
凝血功能障碍所致的出血性疾病凝血时间及APTT

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