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GIST可以在消化道任何部位发现，但还是多发生于胃（60%~70%）和小肠（25%~35%），其次为结直肠，偶尔发生于食管及胃肠道外的网膜、系膜及腹膜后。十二指肠处于胃肠道、肝胆胰系统的交汇，解剖和生理位置具有特殊性和复杂性，发生于十二指肠的GIST相对较少，文献报道仅占3%~5%，但占所有小肠原发肿瘤的30%。 原发性十二指肠GIST可发生在十二指肠的任59%~63% 何部位，最常见于十二指肠的降部，发病比例占 ；其次为水平部、升部和球部。十二指肠GIST起源于十二指肠肌层，可向肠壁外呈膨胀性生长，普通内镜有时难以诊断，需要联合超声内镜检查；肿瘤也可向内累及黏膜形成溃疡，这一特点较胃GIST更为多见，故临床上更容易出现上消化道出血。 尽管十二指肠解剖结构特殊，原发性十二指肠GIST 的治疗方法仍首选手术。手术包括肿瘤切除和重要器官结构的重建，可分为胰十二指肠切除术（pancreaticoduodenectomy，PD）和 局 部 切 除（Local resection，LR），后者包括十二指肠楔形切除术、远端胃部分切除术、保留胰头的十二指肠切除以及节段性十二指肠切除术等。由于十二指肠GIST特有的生物学特性，局 部 切 除（Local resection，LR）已成为十二指肠GIST的首选手术方式。
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