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1【概述】 肺或支气管类癌（carcinoid）是一种神经内分泌肿瘤，占所有肺肿瘤的1%～2%，占类癌总数的25%以上，其中10%～20%是不典型类癌。发病率男性略高，男女比例约3.6:1。平均发病年龄45岁，不典型类癌的发病年龄要比典型类癌平均大10岁。支气管类癌是儿童最常见的肺部原发性肿瘤，尤其多见于青春期后期，与吸烟或吸入其他致癌物质并没有相关性。60%～70%的类癌为中央型，多为典型类癌，早期表现为中央气道阻塞的症状和体征；周围型以不典型类癌居多。支气管类癌的预后主要取决于肿瘤的组织学特征，典型类癌预后较好，不典型类癌预后较差，5年生存率分别是87%和56%。 2【临床表现】 主要症状包括发热、咳嗽、咳痰、喘鸣、咯血和胸痛等。至少有50%的病人会出现咯血，反映出类癌的富血供。大约25%的病人临床无症状。绝大多数儿童的症状除了成人所有的咳嗽、咯血和肺炎三联征以外，还容易出现喘鸣和肺膨胀不全。支气管类癌可以合成、储存和分泌多肽类激素和色氨酸，如5-羟色脓（5-HT）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长抑素、缓激肽等，因此患者可出现上述激素引起的相关症状，大约2%的患者出现库欣综合征，2%～5%的患者出现类癌综合征。15%的支气管类癌会发生转移，常见转移部位是肝、骨骼、肾上腺和脑。 3【病理特点】 类癌起源于支气管、细支气管的上皮组织，也可以起源于上皮组织存在的Kulchitsky细胞（APUD细胞、嗜银细胞）、神经上皮体、支气管上皮干细胞的多能造血干细胞。大多单发，多发罕见。根据发生部位分为中央型及周围型，根据组织学分为典型类癌和不典型类癌，两者特征明显不同，但均由大小形状一致的细胞排列成多个小巢或相互连接的小梁状，被血管间质和大量薄壁血管所分隔。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞内神经内分泌颗粒比较弥散，典型类癌中神经内分泌颗粒的百分比、分布和密度均较高。神经特异性烯醇化酶、嗜铬粒蛋白等神经内分泌标记物对神经内分泌肿瘤的诊断非常有价值。有丝分裂活性增加、细胞多形现象较多（细胞核/浆比高）、细胞质增加且结构不规则及肿瘤坏死区较大均提示不典型类癌。 4【影像学检查与方案】 X线平片能发现肿瘤，CT可更好地显示肿瘤的形态、大小、部位、密度及周围情况等特征，有利于诊断。CT扫描可以发现直径为5 mm甚至更小的结节，常规X线片较难显示。薄层CT和多种后处理技术还可显示类癌与气道的关系。MRI对类癌诊断价值与周围型肺癌相同。 类癌含有大量的生长抑素受体，这可用放射标记的生长抑素类似物奥曲肽进行闪烁法成像，其对发现隐匿性肿瘤非常有价值，尤其是具有副瘤综合征的患者。18F-FDG PET成像，类癌的摄取依据有丝分裂象和肿瘤的增殖而有所不同。大多数类癌的代谢活性并不增加，不典型类癌的FDG摄取较高。 5【影像诊断】 典型类癌和不典型类癌的影像学特征非常相似，不能区分。影像学表现很大程度上取决于肿瘤的部位。尽管类癌的发病部位多变，但大约80%发生于中央主支气管、叶支气管或段支气管，且多位于气管支气管分叉处，在肺叶分布概率上没有特异性。影像学表现根据病变是中央型还是周围型而不同，与相应肺癌的表现相似。中央型类癌表现包括支气管腔内结节、肺门周围肿块、支气管阻塞表现；周围型表现为肺外周结节。 1.中央型类癌 （1）支气管腔内结节：绝大多数类癌最初为支气管腔内病灶，表现为类圆形或圆形结节，边界光整。CT显示病灶完全位于腔内，无腔外部分，大多数与支气管壁广基底连接（图1）。薄层CT有助于评价肿瘤和支气管的关系。随着肿瘤的生长，可沿管壁向外生长甚至突破浆膜累及肺实质，向内则堵塞支气管引起不同程度狭窄。此时肿瘤腔内外均有肿块，当腔外部分为主时，腔内部分较小时容易被忽视。CT可以准确地提供腔内和腔外部分的解剖位置以及大小、累及范围等。 图1左主支气管类癌 （2）肺门周围肿块：中央型支气管类癌通常表现为肺门周围肿块。圆形或卵圆形，大小一般2～5cm，边缘光整，可有轻度分叶，有时边界不规则或边缘不清楚。非球形的病灶多为长条形，且病灶长轴平行于邻近的支气管或肺动脉分支（图2）。 图2右肺上叶不典型类癌 类癌为软组织密度，偏心性钙化常见，尤其是中央型类癌，至少30%的病灶在组织学分析中发现钙化或骨化。CT显示这些钙化比常规X线片容易得多，表现为小点状或弥漫性钙化。对于一个边缘光整，位于中央气道并引起邻近支气管狭窄、变形或阻塞，同时伴有弥漫性或斑点状钙化的肿瘤高度提示类癌。 类癌富血供，很少发生空洞。CT动态增强可出现30HU以上的明显强化，这有助于中央型类癌与阻塞性肺不张或邻近黏液栓塞的区分，而周围型类癌有时强化幅度可以接近血管结构。但并不是所有类癌均有强化，仅靠强化既不能鉴别也不能排除类癌和支气管肺癌的诊断。典型类癌和不典型类癌均可有肺门和纵隔淋巴结肿大，可以是淋巴结反应性增生或转移所致，转移多见于不典型类癌。极少数情况下，类癌可直接侵犯纵隔结构。 （3）支气管阻塞表现：发生在中央气道的类癌可以引起阻塞，当病灶引起支气管活瓣样阻塞时可以出现空气捕捉或肺过度膨胀；进一步发展引起阻塞性炎症及肺不张。肿瘤远端肺组织的反复感染可以导致支气管扩张或肺脓肿。少数情况下，肿瘤远端黏液潴留形成黏液嵌塞而不发生肺不张。黏液嵌塞边界非常清楚，相应支气管形似手套，称为指套征（gloved finger shadow），呈V形或Y形阴影。但由于支气管分支的多种不同走向，使黏液嵌塞的阴影形态具有多样性。CT在黏液嵌塞的诊断上非常有优势，特征性表现为无强化的管状、分支状结构，常伴有周围组织肺气肿。MRI T2WI图像被液体充填的气道呈均匀的高信号，可与肿瘤鉴别。 2.周围型类癌 大约20%的支气管类癌发生在段支气管的远端，称为周围型类癌，表现为段支气管远端肺组织内的孤立性肺结节，通常为圆形、卵圆形，边缘光滑或分叶状；经常可见钙化，增强后有明显强化；肺门或纵隔淋巴结转移少而且晚。少数周围型类癌可以完全与周围型肺癌表现一致而无法鉴别。据报道，不典型类癌多发生于肺外周，且直径大于典型类癌（平均直径分别为3.6cm和2.3cm）。 6【鉴别诊断】 1.中央型类癌 绝大多数类癌发生于中央大气道，需要与发生于中央气道的良恶性肿瘤相鉴别。 （1）中央型肺癌：中央型肺癌，尤其是鳞状细胞癌多发生于大气道，好发于60～70岁的老年人，与吸烟有明确的相关性，通常向外膨胀生长或浸润生长。CT表现为圆形或类圆形肺门肿块，边缘毛糙， 内部密度不均匀多有坏死，多伴厚壁偏心性空洞，但钙化不常见；支气管壁不均匀增厚，管腔偏心性狭窄或闭塞，伴相应阻塞性改变（阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎或阻塞性肺不张）；增强扫描多不均匀强化。而中央型类癌的发病年龄较支气管肺癌平均小10岁，与吸烟没有相关性。肺门肿块边缘多位于气管支气管分叉处，且多较光整，空洞发生率低；钙化多见，表现为偏心性点状或弥漫性钙化；内部密度相对均匀；血供丰富，增强后明显均匀强化。 （2）气管支气管乳头状瘤病：年轻人常见，尤其是儿童。由人乳头状瘤病毒引起，常常是在出生时由母亲垂直感染。最常累及喉部，但偶尔也会累及气管和邻近的支气管，极少数情况下播散至肺实质内。影像学表现为多发小结节突入支气管腔内，或支气管壁呈弥漫性结节样增厚。支气管腔内的乳头状瘤可以导致阻塞性肺炎或肺不张。累及气道远端和肺实质表现为多发结节，且常出现薄壁空洞，可恶变。 （3）脂肪瘤：绝大多数胸内脂肪瘤发生在支气管腔内，起源于气管支气管黏膜下的脂肪组织，常发生于中老年人，平均发病年龄60岁。脂肪瘤也可出现气道阻塞的症状如咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎和支气管扩张。CT在检测脂肪方面具有高度的特异性和敏感性，有助于诊断。 （4）平滑肌瘤：气管支气管原发性平滑肌瘤非常罕见。CT上最常表现为支气管腔内均匀强化的肿块，无腔外侵犯。与气管其他良性肿瘤一样，CT表现没有特异性，但有助于确定气管支气管累及的范围。其FDG摄取增高，确切机制不明。 2.周围型类癌 需与发生于肺外周部位的良恶性肿瘤相鉴别。 （1）周围型肺癌：表现为圆形、卵圆形或分叶状结节或肿块，边缘毛糙但清楚，多有毛刺、空泡征、空洞、细支气管充气征及胸膜凹陷等，强化多不均匀。周围型类癌也可表现为圆形或卵圆形的结节或肿块，但其边缘光滑或呈浅分叶，有钙化，血供非常丰富，强化明显且均匀。 （2）错构瘤：是肺部最常见的良性肿瘤，含有软骨、脂肪、纤维和上皮组织。由于组成成分的不同 而致CT表现多样。病灶内部存在脂肪或爆米花样钙化时容易鉴别。但若没有脂肪和钙化，仅靠CT形态很难将其与其他良性肿瘤鉴别，但无明显强化有助于判断。MRI对区分瘤内脂肪以及确定有无强化更敏感。错构瘤的FDG摄取轻微或没有摄取，但不典型错构瘤的FDG摄取增加，与恶性肿瘤相似，这种假阳性与肿瘤代谢活性增加有关。 （3）神经源性肿瘤：绝大多数胸内神经源性肿瘤（包括神经鞘瘤和神经纤维瘤）发生于后纵隔。极少数情况下，可发生于肺内。大约25%的肺部神经源性肿瘤发生在支气管腔内，可引起阻塞性症状。CT上表现为圆形或分叶状、边缘光整、内部密度均匀的肿块。Ferner等报道神经源性肿瘤的FDG摄取增高提示有恶变倾向，以SUV值2.5作为临界值，可以区分良性和恶性神经源性肿瘤；但也有报道认为良恶性病变的FDG摄取存在一定的重叠。 （4）硬化性血管瘤：是以上皮细胞增生、血管硬化及钙化为特征的良性肿瘤，大多数发生于女性，平均年龄30～50岁，一般无症状。影像上表现为肺外围边缘光整的孤立性结节或肿块，平均直径3cm，钙化多见，增强后多明显均匀强化。 （5）炎性假瘤：病因不明，由各种炎性细胞及间叶细胞组成。影像表现为肺内圆形或椭圆形肿块，可有浅分叶，边缘光整，密度多均匀，增强后有强化。 （6）结核球：为有纤维包裹的孤立性、境界分明的干酪样坏死灶。影像上表现为圆形或类圆形结节，可有浅分叶，边缘光整，多伴点状或蛋壳样钙化，周围可伴卫星灶，增强扫描表现为特征性的薄壁环形强化。其他肺叶可存在按支气管分布的多种性质的病灶，有助于明确诊断。 7【治疗转归】 典型类癌即使有肺门和同侧纵膈淋巴结的转移，预后也较好，5年、10年、15年生存率分别是92%、88%、76%。不典型类癌的预后较差，5年、10年生存率分别是69%、24%～52%。初诊时肿瘤的大小、组织学亚型及淋巴结的侵犯是影响复发和预后的重要因素。有效的治疗方式是完全切除原发肿瘤及淋巴结清扫。即使有局部淋巴结转移亦多可获得较好的效果。 |
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