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今天给大家介绍下，肾病界的一对完美好CP：MN和anti-PLA2R。  A：IgG颗粒样上皮下沉积； B：PLA2R抗原颗粒样沉积，与IgG4共同定位。 重要性？多说都是废话，直接来看干货！ 抗PLA2R抗体水平和临床的相关性 01/ 70%-80%原发性MN患者血清中有抗PLA2R抗体和THSD7A抗体。 02/ 抗PLA2R抗体对于原发性MN的敏感性80%和100%特异性（虽然罕有报道结节病、HBV、HCV、HIV和肿瘤的病例）。 03/ 抗PLA2R抗体的存在可早于蛋白尿的出现达多个月。 04/ 在非肾病患者中，抗PLA2R抗体水平低或下降预示自发缓解，而高水平则预示进展至肾病综合征。 05/ 抗PLA2R抗体阴性的患者可以随后变为阳性。 06/ 高抗体水平（治疗前后）与蛋白尿、治疗反应以及长期预后（治疗后）有关。 07/ 伴有更高抗体水平的患者，相对于较低抗体水平患者，需要更长时间的免疫抑制治疗以达到缓解。 08/ 抗PLA2R抗体特异性的扩展（包括其他的抗原决定簇）与更差的预后相关。 09/ 伴有IgG4抗体（仅定向PLA2R的半胱氨酸富集的抗原决定簇）具有更高的自发缓解率。 10/ 抗PLA2R抗体在缓解期下降，复发期又会升高。 11/ 治疗后抗PLA2R抗体水平的升高预示疾病的复发。 12/ 移植时抗PLA2R抗体水平的升高预示疾病的复发（尤其当DQA1a05:01/05 阳性）。 13/ 抗PLA2R抗体的消失（免疫缓解）早于肾脏缓解之前（蛋白尿消失）几周至几个月。 14/ 抗PLA2R抗体和THSD7A抗体由阳性转阴后，肾小球的抗体染色仍会持续几周至几个月阳性。 15/ 大于50%的儿科原发性MN患者是抗PLA2R抗体阳性。 注释：膜性肾病的免疫缓解，是诞生于特异性抗体--抗PLA2R抗体和THSD7A抗体—发现以后的名词，对于免疫缓解的关注，可以指导临床对于疾病趋势的早期判断，以及对于治疗方案的调整。此外，免疫缓解后的蛋白尿会延迟消失。 基于抗体水平指导原发性MN的诊疗  简称：IST, immunosuppressive therapy。 以上，为本文参考文献的建议诊疗流程，几点新颖之处：
参考文献（文末『阅读原文』附下载链接）：  ▲弓长爬山看晚霞~ 特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。 |
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