|
1.脑干和脊髓的运动和自主节前神经元发生  脊髓灰质柱发育成躯体下运动神经元（腹角）和节前自主神经元（侧角）。灰质柱向头部延伸至脑干，柱中各解剖位置间继续保持大致相同的毗邻关系，但形成一系列分开排列成行的神经核。菱脑神经核的1/3分化成鰓运动神经元，支配咽弓肌肉。躯体运动和鰓运动神经元都属于下运动神经元，都具有从中枢神经系统发出的与骨骼肌纤维形成突触联系的轴突。 2.眼和眼眶的发生  神经管呈双层延伸形成视杯，进一步发育成视网膜和视神经。延伸的神经管包绕原始囊泡， 并在腹侧凹陷处容纳血管。虹膜和睫状体由视杯上皮的部分形成。视杯的两层完全不融合， 并可在视网膜剥离时被分开。中胚层的结缔组织包括巩膜、角膜和脉络膜。眼外肌从体节分化而来。眼脸上皮从外胚层表面发育而来并与结膜和角膜上皮延续。 3.耳的发生  耳包括外耳（耳郭、外耳道到鼓膜）；中耳［听小骨（锤骨、砧骨和磴骨）］ ；内耳（骨迷路和膜迷路、耳蜗和半规管）。外耳从第一鰓弓发育而来，中耳从第一咽囊发育而来，而内耳从耳基板发育而来。 4.垂体的发生  垂体由两个单独的原基共同发育而来。前叶（腺垂体）从原口凹顶发育而来并围绕后叶（神经垂体）的基底部。后叶从脑发育而来并通过垂体柄和下丘脑相连。垂体后叶分泌催产素和血管加压素进入血液循环。前叶中含有垂体细胞。脑内神经元向独立的血管交通支和垂体门脉系统中分泌释放和抑制因子，刺激这些垂体细胞分泌激素如黄体生成素、卵泡刺激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素和生长激素到循环系统。 5.脑室的发生  脑干和前脑的快速发育改变了脑室前后一致的外形。C形的侧脑室随着端脑发育形成并通过室间孔这缩窄的通路与第三脑室相通。细长的大脑导水管在中脑部仍十分纤细，开口于菱形增宽的第四脑室。第四脑室正中 (Magendie) 孔和外侧 (Luschka) 孔使得脑室系统和发育中的蛛网膜下隙池相连通。脑脊液从蛛网膜颗粒回流入静脉系统，单向瓣使得脑脊液仅能从蛛网膜下隙回流至硬膜（静脉）窦，尤其是上矢状窦。 临床意义 原始脑泡的发育和神经系统不成比例的发育和屈曲，形成C型的脑室系统。侧脑室与端脑相连，第三脑室和间脑相连，大脑导水管和中脑相连，第四脑室和后脑相连［后脑（脑桥）和末脑（延髓）］。Magendie和Luschka孔使得脑脊液可以进入蛛网膜下隙，在妊娠早期即可出现。脑脊液循环受阻可引起内部脑积水。常见的阻塞为大脑导水管闭锁，伴有第三和侧脑室 增宽。另一个常见的梗阻为Dandy-Walker综合征，常有第四脑室畸形，包括Magendie和Luschka孔闭锁，引起全脑室系统脑积水、小脑发育不全和颅后窝囊肿形成。 6.垂体的发生  源于后脑原始中央管的第四脑室扩张成为最终状态，是一个复杂的过程。界沟在发育早期(5周半）就显现出来，原始侧壁向外向下扩张，同时顶板向两侧扩张(5周半）。进而界沟演变成第四脑室底的背侧边界标志线，从而区分中间的运动部和外侧的感觉部。第四脑室外侧孔(Luschka孔）开口于蛛网膜下隙。在成熟的脑室（最底部图），成对的外侧孔是脑脊液内外循环的连接通道，其必须保持通畅才可有效防止脑积水的发生。 7.神经管缺陷  椎弓发育异常会发生脊柱裂；这种神经管未能在体表下迁移，并且生骨节细胞不能迁移至其上，形成椎弓。脊髓可能暴露于体表（脊柱裂），可引起严重的功能缺陷或死亡，并且有极高的感染风险。脊髓膨出常位于腰部，可能表现为脊髓和神经根膨出（脑脊膜脊髓膨出），或表现为脑脊液膨出（脑脊膜膨出）。这些缺损修补后，可能会出现小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari畸形），进而出现严重的功能缺陷，如膀胱和肠道功能障碍以及下肢的运动和感觉障碍。脊柱裂为良性病变，脊柱裂可以通过缺陷部位的小丛毛发和小窦孔鉴别。 8.脑和颅骨缺陷  神经管吻侧部缺陷会影响脑和颅骨发育。如果枕骨或者其他中轴骨未能骨化，脑膜和脑组织就可能突入囊中（脑膨出）。如果吻部（头盖部）的神经孔未能关闭，脑和部分颅骨将不能正常发育（无脑儿）组织直接暴露于环境中。这种异常状态胎儿均无法存活。ArnoldChiari畸形可以伴或不伴脊柱畸形，如形成脊髓脑脊膜膨出；这种畸形发育可致小脑扁桃体疝，即脑组织通过枕骨大孔膨出压迫脑干生命中枢引起死亡。 First Frost |
|
|
