*仅供医学专业人士参考
心肌病是指仅由冠状动脉疾病（CAD）或异常负荷条件无法解释的心室心肌结构和功能异常的疾病。
心肌病患者常发生心力衰竭和心律失常。不同的心肌病表型之间，心衰起病的时间可能有所不同，由于目前对心肌病的认识仍不充分，心肌病往往很晚才被确诊。心衰诊断往往在潜在的心肌病诊断之前。
提高对每种心肌病表型的自然病史的认知，有助于指导合理选择诊断试验。此外，早期识别心衰的根本原因，可能有助于预防并发症、靶向治疗和改善心衰分类，从而指导试验设计。
近期，Heart杂志发布了一项队列研究，评估每种心肌病表型的患病率，并描述了每种特定心肌病的诊断与症状性心衰和心律失常之间的时间关系。让我们一起来看看吧！
研究方法
通过相关电子健康记录（约900万人，2000-2018年）确定心肌病患者（n=4116），并分为：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和心脏淀粉样变（CA）。
确定心肌病患病率点估计、症状性心衰和心律失常的发病率以及与心肌病诊断相关的时间节点。
图1 研究流程图
研究结果
2018年最常见的心肌病是DCM。在男性人群中，DCM和HCM的发病率是女性的两倍，ARVC的发病率则相反。
图2 2000年至2018年期间，整体人群和不同性别人群的心肌病患病率
2010-2018年间，ARVC的发病率增加了180%，HCM的发病率增加了9%。
与ARVC（29%）和HCM（27%）相比，更多的CA（66%）、DCM（56%）和RCM（62%）患者在诊断心肌病时，已经存在心力衰竭。
在心肌病诊断时无心衰的患者中，CA和DCM患者的年心衰发病率最高，且所有心肌病的确诊都集中在心衰发作期间。
图3 在心肌病诊断时没有心力衰竭个体，开始逐渐出现心力衰竭症状的趋势
图4 心肌病与心力衰竭的诊断相关性
研究结论
这项人群队列研究描述了五种心肌病表型的流行情况。在过去的十年中，所有类型的心肌病的发病率都有所增加，其中最常见的是肥厚型心肌病和扩张型心肌病。
心脏淀粉样变的诊断通常早于心衰诊断，而致心律失常性右室心肌病和肥厚型心肌病患者在心肌病诊断后更常发生心衰，这表明其病程更为缓慢和或无症状识别度/诊断率更好。
心力衰竭和心肌病的诊断存在时间上的聚集效应，提示在日常工作中，需要提高对心衰特定病因的认知，将有机会实现无症状或早期诊断。
来源：
Epidemiology of cardiomyopathies and incident heart failure in a population-based cohort study. Heart.2021 ;heartjnl-2021-320181. doi: 10.1136/heartjnl-2021-320181.
