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⊙作者 / 赵卉霖 ⊙单位 / 河北医科大学第二医院 心脏的占位性病变包括血栓、肿瘤和赘生物等。 黏液瘤为最常见的原发性心内良性肿瘤，约占心脏所有良性肿瘤的 30%~50% 。任何年龄均可发生，以 30~60 岁最为常见，大多散发。 一、病理解剖 心脏粘液瘤，常单发，有家族史，以左房最为多见（ 75% ），其次为右房（ 15%~20% ）。 手术切下瘤体肉眼观察呈半透明的胶冻状，表面有大小不等的结节，瘤体形态可呈类圆形、椭圆形、分叶状、梨形或不规则状，一般为 5~6cm 。 黏液瘤多发生于心腔的心内膜面，极少数见于心脏瓣膜和大血管，可随血流冲击进行有规律的往返运动，常借助瘤蒂附着于房间隔的卵圆窝边缘，亦可附着于心房游离壁、房室瓣的心房面。 二、病理生理改变与临床表现 典型病例临床表现有全身性反应、心内梗阻、栓塞。 全身性表现可有发热、乏力、贫血、体重减轻等，实验室检查血沉加快，血清球蛋白升高，与其他肿瘤表现相似。 较小的黏液瘤血流动力学无变化。较大的黏液瘤可导致心腔流入系统或流出系统梗阻，引起瓣膜狭窄及关闭不全。听诊可有瓣膜狭窄和关闭不全杂音，甚至可有扑落音（黏液瘤的流体在心腔里运动所产生的）。 肿瘤碎片或肿瘤表面脱落，可导致体循环或肺循环栓塞，可反复发生。栓塞的危险性跟黏液瘤的活动度和表面的性状有关。活动度比较大的，表面呈穗状或絮状的，发生栓塞的可能性也比较大。 三、经胸超声心动图表现 1. 二维超声心动图可以观察黏液瘤的部位、大小、形态和活动度。其中心尖四腔切面是观察心房黏液瘤大小、活动度及蒂附着点的最佳切面。 一般可探及一圆形或椭圆形的中低回声团占位，内部回声较均匀一致，部分患者回声欠均匀，中心如出现钙化，表现为斑点状强回声，液化则表现为液性暗区。 有的粘液瘤呈分叶状，表面可能还有一些穗状、小叶状的突起，这些突起特别容易脱落进而导致栓塞。蒂粗细不等、长短不一，大多数的蒂附着在卵圆窝的附近。团块活动度大，可随心动周期舒缩而活动，收缩期瘤体位于左心房，可呈圆形，舒张期瘤体堵住二尖瓣口，可呈椭圆形，造成左室流出道梗阻。 M 型超声（取样线放在二尖瓣口）提示收缩期时二尖瓣口没有异常的回声，舒张期时出现异常的团块样回声。 2. CDFI 主要观察瘤体堵塞瓣口时对血流动力学的影响。瘤体堵塞二尖瓣瓣口时，左心房血液进入左心室受阻碍，瘤体与瓣叶之间血流速度增快，呈五彩镶嵌，与二尖瓣狭窄相似，有时合并二尖瓣关闭不全。CW 显示二尖瓣口的血流流速增高，提示二尖瓣口狭窄。 
图 1 左室长轴切面可探及左房内不均质回声团块附着 
图 2 舒张期二尖瓣前向血流流速稍增高， E 峰 190cm/s 视频 1~2 心尖三腔心及四腔心切面显示左房内存在一大小约 30*23mm 不均质回声团块附着，呈胶冻状，随心脏舒缩摆动，可见形变。二尖瓣外侧乳头肌可探及一条带状高回声，随心脏舒缩抖动，考虑断裂腱索
视频 3 CDFI 显示舒张期二尖瓣前向血流受阻。收缩期二尖瓣可见中量反流和粘液瘤相比，通常有不同的病史和临床表现。心内血栓与血流淤滞有关，多发生于房颤、瓣膜病、心肌梗死等病的基础上，极少有蒂。大多数左房血栓为附壁血栓，附着面比较大，新鲜血栓的回声比较弱，陈旧性的回声比较强，大多数呈扁平状，但也有一部分明显凸向左房内。血栓与黏液瘤的重要鉴别是看瘤体的活动度和有没有蒂的附着。血栓极少有蒂，活动度比较小，常有房颤病史或者心肌梗死病史。多见于先天性心脏病、风湿性心脏病、感染性心内膜炎的患者，赘生物常附着于间隔缺损处以及瓣叶的位置，表现为瓣叶上大小不等的强回声团块，回声一般高于黏液瘤，与瓣叶附着紧密，活动度小。且患者常常有发烧的病史。左心声学造影的基本原理是在低机械指数条件下基于不同的信号处理技术增强造影剂微泡产生的非线性回波信号，抑制组织产生的线性回波信号，实现微循环增强显像，进而可以评估心肌和心脏占位性病变的微循环灌注。目前已被广泛用于心脏占位性病变的诊断及鉴别诊断，且其具有操作简单、可床旁实时检查及无辐射等优势。原发性心脏肿瘤极为少见，其发病率约为 0.002%~0.300% ，其中良性肿瘤约占 75% ，恶性肿瘤约占 25% 。而继发性心脏恶性肿瘤其发病率是原发性心脏肿瘤的 20 倍以上。普通经胸超声心动图虽能敏感地发现心脏肿瘤，但无法显示其血供情况，且大多数肿瘤的超声表现相似，极易误诊。不同性质占位病变的血供丰富程度不同，声学造影可依据病灶内的造影增强程度评估病灶的血供情况，从而对病灶性质做出判断。恶性肿瘤细胞生长迅速，因此病灶内通常有丰富的新生血管为肿瘤细胞提供营养，且新生血管大多分布密集、管腔扩张，其血管床容积大于心肌的冠状动脉微循环。心脏良性肿瘤多为间质性肿瘤，其内的新生血管较为稀疏，最常见的黏液瘤主要成分为酸性黏多糖构成的大量黏液样基质，而血管分布稀少；其他心脏良性肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤、乳头状弹性纤维瘤等的新生血管密度同样低于心肌冠状微循环。血栓内一般无新生血管。基于此，心肌声学造影凭借其评估血流灌注的优势，为诊断及鉴别诊断心脏肿瘤提供了新方法。② 病变增强程度低于邻近心肌，呈「部分增强」者为良性病变；③病变增强程度不低于邻近心肌，呈「完全增强」者为恶性病变。虽然左心声学造影是基于病变血管特征进行诊断，但有一定的局限性。并非所有的心脏恶性肿瘤均为富血供类型，良性肿瘤也并非均为乏血供类型。这样恶性肿瘤造影表现有可能类似于良性肿瘤，影响我们的判断。视频 4 左房内存在一大小约 30*23mm 不均质回声团块附着，可见少量造影剂灌注，后经手术证实为粘液瘤黏液瘤是发病率最高的心脏肿瘤，最严重的并发症是对心脏瓣口、流入道、流出道造成的机械性梗阻以及体循环或肺循环的栓塞。此外，黏液瘤虽为良性肿瘤，但有报道显示有潜在恶变的危险。因而一旦发现黏液瘤会选择手术治疗。术前明确肿瘤的位置、形态、大小、瘤蒂、对血流动力学的影响及肿瘤的血流灌注对手术方案的选择尤为重要。黏液瘤多能经手术彻底根除，但部分患者可复发，其复发率为 5%~14% ，瘤蒂及周围结构新生血管的存在、基底部未完全清除、呈多中心生长的黏液瘤术中瘤体脱落造成心腔内种植可能是肿瘤复发的原因，肿瘤连同瘤蒂的完整切除是避免肿瘤复发的关键。手术后的患者需长期进行超声心动图的追踪复查，了解术后心脏形态及血流动力学恢复状况，并观察有无复发。[1] 甘玲, 高云华, 刘伟超,等. 经食管超声心动图与心肌超声造影在心脏黏液瘤中的临床价值[J]. 中国临床医学影像杂志, 2018, 029(006):409-412.[2] 毛宇航. 心脏外恶性肿瘤患者心脏占位性病变的心脏超声造影研究[D]. 华中科技大学.[3] 杨慧慧. 超声造影诊断心脏占位性病变的价值评估[J]. 影像研究与医学应用, 2017(17).[4] 汤乔颖, 邓又斌, 毕小军, et al. 声学造影对心脏占位病变性质的鉴别诊断价值[J]. 中华医学超声杂志:电子版, 2019, 16(10):742-748.[5] 熊叶, 周青. 心肌声学造影在心脏占位性病变诊断中的应用进展[J]. 临床超声医学杂志 2020年22卷11期, 847-849页, ISTIC, 2020.[6] 赵平. 心脏超声造影在心脏占位性病变诊断中的应用[J]. 中西医结合心血管病电子杂志, 2015, 3(025):123-124.
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