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新的WHO肾上腺皮质肿瘤分类反映了内分泌学、肿瘤学和分子生物学领域的进展。本综述通过问答框架，突出强调了组织学特征、辅助诊断和相关遗传学方面的更新，这些进展增加了对肾上腺皮质肿瘤的理解，并反映在2022年的WHO分类中。肾上腺皮质肿瘤的相关病理因素包括弥漫性肾上腺皮质增生、肾上腺皮质结节性疾病、肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌。了解遗传易感性和原发性双侧肾上腺皮质大结节中单个肾上腺皮质结节的肿瘤克隆性质，以及认识到偶然发现的无功能性小于1厘米的良性肾上腺皮质结节的肿瘤克隆性质，并重新定义了肾上腺皮质结节的谱系。 因此，肾上腺皮质肿瘤病理学领域最重要的命名变化涉及肾上腺皮质结节的细化分类，包括（a）散发性肾上腺皮质结节，（b）双侧肾上腺皮质小结节，以及（c）双侧肾上腺皮质大结节（以前称为原发性双侧肾上腺皮质大结节增生）。这组临床病理形态与肾上腺皮质功能性病变相对应。产醛固酮的皮质病变可以是单灶或多灶的，也可能是双侧的，并可以没有影像学可检测到的结节。此外，并非所有大体或影像学上确定的肾上腺皮质病变都会引起醛固酮过多。鉴于这个原因，新的WHO分类法认可HISTALDO分类法的命名，该分类法使用CYP11B2免疫组化法确定醛固酮产生的功能部位，以帮助预测原发性醛固酮增多症的双侧肾上腺疾病的风险。肾上腺皮质癌根据其形态学特征进行分型，包括经典型、嗜酸细胞型、黏液型和肉瘤样型等亚型。 尽管诊断肾上腺皮质癌的经典组织病理学标准没有改变，但2022年的WHO分类强调了这类肿瘤的血管浸润（血管侵犯）的诊断和对预后的影响。显微镜下的血管侵犯被定义为肿瘤细胞通过血管壁侵入并形成血栓/纤维蛋白-肿瘤复合物或血管内肿瘤细胞与血小板血栓/纤维蛋白混合物。除了已有的Weiss和改良的Weiss评分系统外，新的WHO分类还补充了其他多参数诊断方案（网状蛋白算法系统、Lin-Weiss-Bisceglia系统和赫尔辛基评分系统），以协助成人肾上腺皮质肿瘤的诊断。因此，经典型肾上腺皮质癌可以使用所有的多参数诊断方案进行评估，而嗜酸细胞型可以使用Lin-Weiss-Bisceglia系统、网状蛋白算法和赫尔辛基评分系统进行评估。 儿童肾上腺皮质肿瘤采用Wieneke系统进行评估。大多数成人肾上腺皮质癌显示每10平方毫米>5个核分裂，Ki67>5%。2022年的WHO分类强调使用核分裂计数（每10mm2的核分裂数）和Ki67指数对肿瘤增殖进行准确评估，这对患者的动态风险分层起着重要作用。低级别癌的核分裂数为每10平方毫米≤20个核分裂，而高级别癌显示每10平方毫米>20个核分裂。基于Ki67的肿瘤分级在新的WHO分类中没有得到认可，因为增殖指数是连续变量，而不是肿瘤生物学中的静态阈值。 新的WHO分类强调了诊断性和预测性生物标志物对肾上腺皮质肿瘤的作用。在诊断可能被误认为是原发性肾上腺皮质肿瘤的肾上腺非功能性病变时，确认肿瘤的肾上腺皮质来源仍然是一项关键的要求。SF1是确认肾上腺皮质来源的最可靠的生物标志物，核旁IGF2的表达是区分肾上腺皮质肿瘤恶性程度有用生物的标志物。 除了肾上腺髓质瘤，肾上腺皮质肿瘤分类还引入了新的章节，包括肾上腺异位症，因为这种异位组织可能引起肿瘤增生，也可以模拟其他转移性肿瘤。肾上腺囊肿也被纳入新的分类，因为它们可以是原发性肾上腺囊肿，也可以在肾上腺假性囊肿中模拟肾上腺皮质癌。 原文出处 Mete O, Erickson LA, Juhlin CC, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Adrenal Cortical Tumors. Endocr Pathol,2022,33(1):155-196 今天因为你的分享，让我元气满满！ |
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