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杨天真 急重症世界出品 然而，很多专家认为CSW是一种独立的疾病。在CNS疾病中，CSW患者符合SIADH的传统实验室诊断标准，但明确存在尿钠排泄过量导致的细胞外液容量减少。相比之下，SIADH患者的细胞外液容量轻微增加或正常。
中枢神经系统疾病引起的脑性耗盐综合征发病机制尚不明确。目前主要有以下两种假说（图1）：肾脏传入神经受损以及中枢性释放循环利钠因子：
图1. 脑性耗盐综合征的发病机制(The neurologist. 2003 Nov; 9 (6) :290-300.) CSWS患者可能存在中度或重度低钠血症和多尿症。 CSWS所致低钠血症的典型起病时间是在神经外科手术或事件发生后10日内。 但也有起病较晚的病例报道，例如经蝶窦手术治疗垂体大腺瘤后1个月才发病。 CSWS会引起细胞外液容量不足。因此，可能出现低血压、皮肤弹性下降和/或血细胞比容升高。 理论上讲，在SAH患者中，CSWS引起的血容量不足可能直接降低脑灌注，而低血压可能诱发血管痉挛。低钠血症本身能否引起血管痉挛尚不清楚，但其可能加重脑水肿，从而导致精神状态下降。 任何合并低钠血症的CNS疾病患者均应鉴别是否存在CSWS。 相关病史采集、体格检查以及适当的实验室检查是必要的。 对于CNS疾病患者，若存在低血容量的临床证据以及下列特征，则可诊断为CSW：
低血容量的临床证据对诊断CSWS至关重要，因为所有这些实验室检查结果也可见于SIADH。 鉴于CSW与SIADH的临床表现有重叠，而且确定患者是否有轻度血容量不足通常很困难，诊断CSWS要求补充血容量后能产生稀释尿，这是因为增加血容量减少了ADH的分泌。排泄稀释尿可纠正低钠血症。 尽管准确评估存在困难，治疗前若发现净钠负平衡的证据，也符合CSWS的诊断。钠摄入量的计算包括通过静脉和经口(包括钠补充剂和食物)途径获得的量，而钠排泄量的计算包括频繁测定尿钠浓度并了解尿量。 尚无研究证实补充血容量能形成稀释尿，而且在许多报道的病例中，并没有低血容量的明确证据。 排除标准：
对于CNS损伤患者，必须鉴别CSWS与低钠血症的其他病因，主要是SIADH。 脑性耗盐综合征（CSWS）最早提出后曾被归为SIADH的亚类，直到1981年，Nelson等通过研究才将CSWS独立区分出来，二者都可表现为低钠，但发病机制不同，治疗原则相反，临床应注意区分。CSWS的特点是钠排出增多，导致有效动脉血容量降低，临床可表现为：窦性心动过速、低血压（或血压低于平时水平）、脱水等，监测中心静脉压<5cmH2O，血细胞比容、血肌酐、尿酸、血浆蛋白通常升高，但需要排除多种因素的影响。而SIADH因为抗利尿激素作用增加，重吸收水增多，有效动脉血容量增加，导致稀释性低钠血症，实验室检查血细胞比容、血肌酐、尿酸、血浆蛋白通常降低，治疗原则应限制液体量。 对于蝶鞍或蝶鞍上病变患者，应排除糖皮质激素缺乏刺激血管加压素分泌增多引起的低钠血症。 CSWS vs SIADH：一些专家认为鉴别CSWS和SIADH至关重要，因为错误的治疗策略可能造成不利后果。其他人则认为鉴别这两种疾病不太重要，因为无论低钠血症的病因是CSW还是SIADH，所有存在活动性颅内病变(如近期颅内手术或SAH)的低钠血症患者都应接受3%高渗盐水治疗，以快速升高血清钠浓度，并避免细胞外液容量降低。 除低钠血症外，CSWS和SIADH还有以下共同表现：
当尿钠浓度不低时，只有发现容量不足的明确证据(如，低血压、皮肤弹性降低、血细胞比容升高、BUN/肌酐比值也可能升高)时才提示可能存在CSWS而非SIADH。而SIADH患者的细胞外液容量正常或轻微增加。 理论上，评估输注等张盐水后的反应有助于鉴别CSWS和SIADH。
不过，不鼓励对脑病患者输注等张盐水来纠正低钠血症，因为血清钠浓度有进一步降低的风险。 尽管可能性很低，但部分患者也可能由其他状况引起了低钠血症而尿钠不低，如使用噻嗪类利尿剂、低醛固酮症。 低钠血症和高钾血症是肾上腺皮质功能减退的两大表现。任何原因引起的皮质醇缺乏或醛固酮减少均可导致ADH分泌增加从而引起低钠血症，而高钾血症仅见于原发性肾上腺疾病。 液体限制是SIADH的常规一线治疗，但不建议用于存在低钠血症的SAH患者。 在此类患者中，对于实际存在CSWS的患者，液体限制可能会增加脑梗死风险，因为进行性盐丢失可能加剧容量不足并降低血压。 相反，可以给予3%高渗盐水以升高血清钠浓度。所有存在活动性颅内病变(如近期颅内手术或SAH)的患者都应快速升高血清钠浓度，并避免细胞外液容量降低。 一些权威专家建议将输注等张盐水作为CSWS患者的初始治疗，因为该方法在理论上可抑制ADH释放，从而可以排泄过量的水并纠正低钠血症。然而，如果CSWS是低钠血症的唯一原因，补充血容量会将尿渗透压降至100mOsmol/kg以下。但在SAH或其他颅内疾病所致的低钠血症患者中，输注等张盐水很少引起尿液稀释。 没有稀释尿不能完全排除CSWS，因为SAH患者还可能存在SIADH。对于SIADH患者，补充容量对尿渗透压几乎没有作用，因为在该病中ADH的分泌并非由低血容量介导。输注高渗盐水会使CSWS患者和SIADH患者的血清钠浓度均升高。 对于确诊为CSWS的患者，一旦能口服药物，可给予盐片。盐片对SIADH患者可能也有效。也可以给予盐皮质激素，比如氟氢可的松。 没有必要长期治疗CSWS，因为CSWS往往呈一过性，通常会在3-4周内消退。 在急症时，积极治疗低钠血症应始终与诱发桥脑中央髓鞘溶解（CMP）的风险相权衡。以下情况应该予以治疗： 治疗目的是纠正低钠血症，但不引起神经系统并发症，具体如下： 在出现中度症状的急症患者（发病<48小时），低钠血症的治疗方案包括： 在慢性无症状的情况下，主要方案如下： 对于SAH患者，SIADH所致低钠血症的最佳疗法尚未明确，因为标准初始治疗(液体限制)可能会增加脑梗死风险。通常首选给予此类患者3%高渗盐水。 虽然也可输注等张盐水，尤其是血清钠浓度正常时，但由于等张盐水会降低SIADH患者的血清钠水平，必须密切监测。如果尿渗透压远远高于300mOsmol/kg(等张盐水的渗透压)，提示给予的钠被排泄掉(SIADH患者不存在钠处理缺陷)，而部分水被保留。这类患者应采用高渗盐水治疗。 对于SAH患者，给予盐皮质激素(如，氟氢可的松)或许可以预防容量不足和迟发性脑缺血。 参考文献：略 |
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