ESC重磅丨华伟教授：《2022 ESC室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南》解读

中国医学科学院阜外心血管病医院 华伟

编者按：欧洲心脏病学会（ESC）于2022年8月26日发布了《2022 ESC室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南》。本刊特邀中国医学科学院阜外心血管病医院华伟教授深入解读。

新版指南是在2015年的指南基础上，基于近年来心源性猝死（SCD）的流行病学新观点、室性心律失常（VA）和SCD的危险分层新证据（基因，影像和临床特征等）、诊断和治疗方案的新进展等，作出VA管理和SCD预防的最新推荐。指南的更新主要体现在两大方面，其一是指南结构的更新，其二是指南内容的更新。新指南在撰写时非常注重指南内容在指导日常临床决策中的实际应用性。

一、指南结构的更新主要有以下三点

01

在指南的第一部分，诊断评估和治疗的概述方面，增加了以下内容的新章节

1

药物激发试验

如钠通道阻滞剂用于Brugada综合征诊断，腺苷用于隐匿性预激的排除诊断，肾上腺素有助于在无法进行运动试验的患者中鉴别儿茶酚胺敏感性室速（CPVT），以及考虑冠脉痉挛所致室颤患者的药物激发等；指南中有对于药物激发试验的适应证，药物用量及给药方法，终止试验标准，观察时间等内容的详细列表描述（见图1）。

图1

2

基因检测

大规模并行测序技术或二代基因测序技术使基因检测更为便捷可行。而基因检测的开展和结果解读建议由多学科团队来实施。对原发性心电疾病的先证者及其亲属，根据基因变异的5种类型（致病突变，可能的致病突变，意义未明的变异，可能良性的变异以及良性变异），有系统的建议流程（见图2）。

图2

3

既往无心脏疾病史的患者在首次发生室性心律失常时的诊断评估流程

对以下5种常见的临床情景，指南分别进行了系统的评估建议：偶发的非持续性室性心动过速、首次发作的持续性单形性室性心动过速、心脏骤停幸存者、猝死患者、猝死患者的亲属（详情见指南图2，图4，图6，图7，图8）。

4

电风暴和无休止室性心动过速的管理

包括急性期的处理以及长期的预防管理。急性期的处理按照以下三个步骤实施：首先进行心律评估和ICD程控，排查ICD的不恰当和不必要治疗，优化程控设置；其次，对于真正电风暴的患者，及时评估血流动力学情况，必要时立即给予高级生命支持，包括电复律/电除颤；然后评估VA类型（单形性、多形性），多形性室速，应当对潜在的病因和诱因进行识别和相应处理，而单形性室速，可根据VA负荷的高低分别处理（见图3）。

图3

5

器械治疗的特殊方面

包括器械治疗的程控优化，其主要目的在于避免不必要和不恰当的治疗；关注ICD患者的精神状态，对于患者的焦虑和抑郁等病情应给予充分评估和治疗；左室辅助装置的患者ICD治疗的评估；器械治疗的潜在并发症；器械植入患者的临终关怀。

02

在指南的第二部分，根据疾病分类，系统地对各类疾病的危险分层、SCD预防、VA的治疗以及患者亲属的管理等内容进行阐述。

主要更新的内容在于其中对各类疾病的心脏核磁共振（CMR）检查，基因检测，还有VA的导管消融治疗指征的推荐等。疾病分类方面，首先分为特殊的结构性心脏病和原发性心电疾病两大类，然后在特殊的结构性心脏病中，细分冠状动脉性疾病，特发性室性期前收缩和室性心动过速、心肌病、炎症性心脏疾病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病；在原发性心电疾病中，细分特发性室颤、长QT综合征、Andersen-Tawil综合征1型、Brugada综合征、早复极综合征、CPVT、短QT综合征。这一部分的内容编写逻辑，体现了新指南注重临床诊疗应用的特点。

03

在2022年新版指南的补充资料部分，对每一个指南推荐表都建立了一个相对应的证据表。

证据表里包涵了支持指南推荐的代表性的研究和试验，尤其是2015年至2022年期间的相关研究。证据表里分别对研究目标、研究终点、入选/排除标准，以及主要的研究结果和结论进行简要概述。为了在日常临床实践中为医生提供帮助，一些有用的诊断和治疗流程，虽然由于未来短期内证据相对薄弱而归为IIb类推荐，但是这些推荐意见并不仅仅在指南里进行文字描述，而且也列举在指南推荐表中。

二、指南内容的更新涉及较多，要点如下

01

VA管理和SCD预防概述部分

1. 提高院外心脏骤停患者生存率的关键点在于增加公共场所自动体外除颤仪（AED）的可获得性以及全民基础生命支持培训；应该设法提高目击者的心肺复苏实施率和AED使用率。
2. 在临床实践中应用SCD和VA的风险计算器，应该符合疾病进展、体外验证以及预测模型等严格标准。
3. 遗传性心肌病或者遗传性心律失常综合征的患者应常规进行基因检测。
4. 遗传检测和咨询需要建立专门的多学科专家团队。
5. 心脏骤停幸存者应该进行系统检查。
6. 50岁以下的猝死患者推荐进行尸体剖验，而所有猝死患者均应该进行尸体剖验。
7. 通过对心律失常性猝死综合征死者和家属进行临床及基因评估，有相当比例的患者得遗传性心脏疾病。
8. 药物难治性电风暴需考虑导管消融、机械循环支持以及自主神经调节等治疗方案。
9. 在评估ICD治疗的获益时，也需要考虑患者的非心律失常死亡风险，患者自身意愿以及生活质量等因素。

02

结构性心脏疾病相关内容

1. 冠心病患者在应用胺碘酮的情况下仍然反复发生症状性的持续性单形性室速（SMVT），推荐导管消融治疗。
2. 导管消融是室性期前收缩诱导的心肌病的一线治疗方案。
3. 在运动功能减低性非扩张型心肌病（HNDCM）/扩张型心肌病（DCM）患者中，ICD一级预防不应该仅限于LVEF≤35%，其他的危险因素，如心脏核磁和基因检查结果也应该纳入考虑范畴。
4. 有LMNA基因突变的患者应当注意评估SCD风险。
5. ARVC患者有较高的ICD恰当治疗比率，但是这些ICD恰当治疗并非都是提高生存率的救命措施。
6. 对于年龄小于16岁的HCM患者，可以应用特殊的HCM风险评分——HCM Risk-Kids Score。
7. 肌营养不良的患者，发生可疑心律失常的心悸症状、晕厥或者猝死幸存情况，建议进行电生理检查。

8. 法洛四联症修复术后患者发生单形性室速，建议行导管消融手术治疗

03

原发性心电疾病相关内容

1. 长QT综合征和CPVT患者在选择β受体阻滞剂时，优选普萘洛尔和纳多洛尔。

2. 在无症状长QT综合征患者中，可以应用5年SCD风险计算模型（1-2-3-LQTS-Risk）进行心律失常风险评估（见图4）。
   
   
   
   图4
3. 通过钠通道阻滞剂诱发出1型Brugada样心电图改变而并无其他表现的患者，并不能诊断为Brugada综合征。
4. 关于自发1型Brugada样心电图改变的无症状Brugada综合征患者的SCD的危险分层，目前仍存在争议。
5. 无症状Brugada综合征患者不建议行常规导管消融治疗。
6. 特发性室颤的诊断，需要排除潜在的结构性、离子通道性以及代谢性心脏疾病。
7. 早复极样心电图改变可以是一种良性改变，不同于早复极综合征。

8. 在CPVT和长QT综合征患者的治疗中，左侧心脏去交感神经术是一种重要的治疗手段。

结  语

我国的流行病学数据显示每年约54.4万人发生SCD，总数居世界之首，平均每分钟就有至少1人发生SCD。SCD对社会、家庭以及医疗卫生服务体系造成沉重的负担，挑战巨大。如何降低SCD发生率是备受关注的公共卫生难题。因此，我们应该将最新VA患者管理、SCD预防指南的内容和国内的临床实践有机结合。一方面，需要及时更新一些疾病危险分层和诊疗的理念；另一方面，应该重视危险因素的控制和早期筛查干预等措施。