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心源性晕厥为高危患者，应积极检查治疗。新指南对不明原因晕厥进行了明确定义，即不符合反射性晕厥、体位性低血压和心源性晕厥的I级诊断指标的晕厥，通常被认为是'疑似心律失常性晕厥'。新指南对原发性心肌病或遗传性心律失常、心脏猝死风险低的患者提出了新的处理策略，推荐先植入ILR评估，根据记录结果决定是否植入ICD，而不是直接植入ICD。 1.窦房传导或房室传导系统疾病引起的晕厥 目前，缓慢型心律失常导致晕厥的诊疗策略见下图。 图1 （1） 窦房结疾病 当晕厥和体表心电图明确相关时，目前一致认为心脏起搏治疗能有效缓解症状。 当晕厥与心电图之间的相关性不确切时，心脏起搏治疗对于原发性窦房结疾病、晕厥或有心电记录到无症状心脏停搏患者可能是合理的。 停用可能加重或触发心动过缓易感性的药物是预防晕厥复发的重要因素。患有慢快综合征的病态窦房结综合征患者，经皮心脏导管消融技术用于控制房性快速性心律失常已越来越重要，但并不常用于预防晕厥。 （2） 房室传导系统疾病 心脏起搏是治疗症状性房室传导阻滞相关晕厥的有效措施。尽管对于III度或II度2型房室传导阻滞的随机试验尚未进行，但部分观察性研究表明，心脏起搏治疗在预防房室传导阻滞相关的晕厥复发方面非常有效。 （3） 束支传导阻滞和不明原因的晕厥 双束支传导阻滞提示晕厥的原因可能是完全性心脏传导阻滞。 对于LVEF＞35％的患者，ESC起搏治疗指南推荐策略为：如果心内电生理检查（EPS）结果不明确，则推荐ILR。通过这种策略，大约一半的患者需要行起搏器植入，这些患者约0%~7％在起搏器植入后仍有晕厥复发。该策略是安全的，在'真实世界'中，对于具有晕厥复发高风险且可能因此受伤的患者，经验性起搏器治疗或许是可接受的，同时需要进行个体化的风险-获益评估（见图2） 。 尽管证据强度中等，对于双束支传导阻滞患者，如果EPS阳性或长程心电监护记录到阵发性房室传导阻滞，应用心脏起搏治疗预防晕厥复发非常有效，这一点已达成广泛共识。经验性起搏策略的有效性目前证据不足，并且效益不确定。 对于束支阻滞、充血性心力衰竭、既往心肌梗死或收缩功能低下的患者，可以考虑植入式心脏复律除颤器（ICD）或心脏再同步治疗除颤器（CRT-D）以预防心源性猝死，不过这些措施可能不能预防晕厥的再发。图2总结了不明原因晕厥合并双束支传导阻滞患者的诊疗策略。 图2. 不明原因晕厥伴束支传导阻滞患者的治疗策略。ILR：植入式循环记录仪。 2.快速型心律失常相关性晕厥 图3总结了由于心脏性快速性心律失常导致的晕厥的管理策略。 图3. 快速心律失常相关晕厥的治疗策略 （1） 阵发性室上性心动过速 在阵发性房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、典型的心房扑动和异位心动过速相关晕厥的患者中，导管消融是首选治疗。药物治疗仅限于导管消融前的过渡期或在消融失败时使用。对于伴有房颤或非典型左心房扑动的晕厥患者，应进行个体化治疗。 （2） 阵发性室性心动过速 因尖端扭转性室速（TdP）而引起的晕厥并不少见，并且获得型TdP通常是应用延长QT间期药物的结果。其治疗是立即停用可疑药物。对室速相关晕厥患者，无论存在或不存在结构性心脏病，推荐对其进行导管消融或药物治疗，以防止晕厥复发（图3）。ICD植入适用于晕厥伴心脏功能低下及无可逆因素的室速或室颤患者。虽然ICD可能无法预防这些患者的晕厥复发，但可用于降低心源性猝死的风险。ICD也适用于在心内电生理检查期间诱发室速的既往有心肌梗死病史的晕厥患者。 收缩功能保留的患者，ICD适应证较弱，因为临床试验尚未涉及这一问题。然而，当室速引起晕厥时，如果导管消融和药物治疗失败或无法进行时，专家组认为ICD植入是合理的（详见图3）。 表1. 心律失常性晕厥的处理 当晕厥继发于下列疾病时，即可诊断为心源性晕厥，包括严重主动脉狭窄、急性心肌梗死/缺血、肥厚性心肌病、心脏肿物（心房粘液瘤、巨大血栓等）、心包疾病/填塞、先天性冠状动脉畸形、人工瓣膜功能障碍、肺栓塞、急性主动脉夹层和肺动脉高压。某些晕厥患者可具有器质性心脏病或心肺疾病，尤其是老年患者。仅存的心脏疾病并不意味着晕厥与潜在疾病相关，其中一些患者为典型的反射性晕厥，而另一些患者如下壁心梗或主动脉狭窄，基础疾病在触发或诱导反射机制中可能有重要作用，最终成为传导障碍、室上性或室性心律失常相关晕厥的病理基础。 尽管目前尚缺乏特定临床研究，专家共识一致认为，对于继发于器质性心脏病的晕厥，治疗目标不仅仅是避免晕厥再发，同时要治疗基础疾病，从而降低死亡风险。 1. 不明原因晕厥在心源性猝死高危患者中的治疗 临床上对于疑似可自行终止的一过性室性心动过速（VT/VF）所致的晕厥患者，尽管心律失常事件发作短暂而未被记录，应评估其ICD植入指征。 （1） 左室功能不全 ICD植入降低死亡风险方面的获益已被证实。因此，对于现有指南推荐具有明确ICD植入指征的不明原因晕厥患者，即使经全面检查后其晕厥发生机制仍不清楚或不肯定，应在评估晕厥发生机制之前或同时行ICD植入。然而，这种治疗策略可能只是延长寿命，不能降低患者再发晕厥的风险。因此，应尽可能明确晕厥的发生机制，从而制定有效的治疗措施。 目前尚缺乏关于不明原因晕厥在左室功能不全或不符合ICD植入指征的非缺血性扩张型心肌病患者中的发生率和预后方面的数据。来自于选择性队列的观察性研究数据显示，不明原因晕厥患者的室性心律失常、ICD放电与死亡的发生率较高。然而，由于缺乏对照组，这些数据并不能证实ICD在这一人群的获益。专家组认为，不明原因晕厥的收缩功能受损患者，尽管不具有植入ICD降低猝死风险的指征，仍应考虑行ICD治疗。 表2. 不明原因晕厥的左室功能不全患者ICD植入指征 （2） 肥厚型心肌病（HCM） 不明原因晕厥是SCD和不恰当ICD放电的独立预测因子。系统性评价显示，不明原因晕厥（不论何种定义）的平均HR为2.68（95%CI 0.97~4.38）。迄今为止一项最大的多中心研究（>3600例HCM患者）显示，晕厥是SCD和ICD放电的一个独立预测因子（HR 2.05，95%CI 1.48~2.82）。对于具备SCD高危因素的患者，可以行预防性ICD植入术。这些高危因素包括年龄、SCD家族史、最大左室壁厚度、左房内径和非持续性VT，可用于HCM患者SCD风险评估模型，计算5年内发生SCD概率。 表3. 不明原因晕厥的肥厚型心肌病患者植入ICD指征 （3）致心律失常性右室心肌病（ARVC） 尽管目前证据有限，不明原因晕厥被认为是ARVC患者心律失常风险的标记。ICD植入的决策，应考虑到心律失常事件发作的其他已知危险因素，包括频发非持续性VT、早发猝死家族史、广泛右室病变、显著QRS延长、MRI钆延迟显像增强（累及左室）、左心室功能不全，以及电生理检查诱发VT。 推荐致心律失常性右室心肌病合并不明原因晕厥的患者植入心脏复律除颤器。 表4. 不明原因晕厥的ARVC患者植入ICD指征 （4） 遗传性心律失常 1） 长QT综合征 长QT综合征（LQTS）患者出现晕厥事件时，其随后发生心脏骤停的风险也增加。未治疗的LQTS患者总体SCD发生率为0.9%，而有晕厥发作者为5%。β受体阻滞剂可显著降低晕厥和SCD发生风险。但若治疗中仍有心脏骤停和反复晕厥发作，其发生致死性事件的风险和未治疗者一样。因此，当LQTS患者经β受体阻滞剂治疗仍反复出现不明原因晕厥时，应当考虑ICD植入，尤其对于那些治疗依从性好、没有诱发因素、LQT2和LQT3型患者。在这些情况时也应该考虑左心交感神经去除术，尤其是LQT1患者。 表5. 不明原因晕厥的LQTS患者植入ICD指征 2） Brugada综合征 Brugada综合征患者有晕厥史时，其心律失常事件发生风险比无症状患者增加2~3倍。一项最大型注册研究（1029例患者）显示，Brugada综合征的心律失常事件（持续性VT/VF、适当ICD治疗或猝死）发生率，在有心脏骤停事件病史患者中为7.7%，有晕厥发作患者中为1.9%，无症状患者中为0.5%。然而，另一项研究显示，无症状患者和晕厥患者相比，ICD适当放电率相似。其原因可能为患者选择偏倚和非心律失常性晕厥发生率高。 权衡利弊，专家组认为在出现不明原因晕厥时，考虑ICD植入是合理的。在2015年ESC发布室性心律失常和SCD预防指南之后进行的研究显示，非心律失常性晕厥在Brudaga综合征中很常见，且可能是良性的。因此，对于本节定义的非心律失常性晕厥患者，应避免植入ICD。ILR逐渐被应用于疑似病例以排除室性心律失常引起的晕厥。 不明原因晕厥的Brugada患者在最终决定是否植入ICD时，应考虑以下心律失常事件发生的危险因素：自发性1型Brugada心电图、猝死家族史、电生理检查中1个或2个心室刺激即可诱发VF、QRS波碎裂、肢导联出现早期复极、TpTe间期增宽以及长PR间期。药物诱导1型ECG图形患者的猝死风险低于自发性1型ECG图形。 表6. 不明原因晕厥的Brugada综合征患者植入ICD指征 3） 其他类型 对于遗传性心律失常其他类型，如儿茶酚胺敏感性室速、早期复极综合征和短QT综合征，目前尚缺乏不明原因晕厥的相关研究，因此专家组无法对这类患者出现不明原因晕厥时的治疗给出相应推荐。为获取进一步信息可参考2015年ESC发布的室性心律失常和SCD预防指南。 刘文玲教授，现任北京大学人民医院心内科主任医师，中国心脏联盟晕厥学会主任委员；在长期的临床工作中积累了诊断和治疗心血管系统疾病的大量临床经验，尤其擅长晕厥、心律失常、心肌病的诊断和治疗，特别是在遗传性心律失常诊疗方面有较高的造诣，包括遗传性心律失常（长QT综合征、Brugada综合征、室性心动过速和室上性心动过速），以及以心律失常为主要表现的心肌病（致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和扩张型心肌病）等，在国内首先报道了预激综合征的基因位点，发现了长QT综合征新的基因突变点；已在国内外发表论文30余篇，主编论著3部，参编论著20余部。
韩战营，男，汉族，医学博士，主任医师，副教授，硕士生导师。 1996年本科毕业于河南医科大学医学系，2003年上海第二医科大学附属瑞金医院心血管内科专业硕博连读毕业，在国内首次进行了三种遗传性高血压的基因诊断，2003年后在郑州大学一附院心血管内科工作。获河南省科技进步二等奖2项。 主要从事冠心病冠脉支架术、心律失常射频消融、单双腔起搏器间隔部起搏治疗术、CRT、ICD植入以及先天性心脏病介入封堵等心血管病的介入治疗。并协助省内外30多家医院开展心血管介入工作。 现任河南省心血管病专业委员会委员兼秘书，河南省心血管专业委员会青年委员副主委，河南省心脏起搏与电生理专业委员会副主委。河南省心血管病介入诊疗技术质量控制专家委员会秘书，河南心脏介入学组成员。中国心律学会青年委员。中国医师协会心血管分会预防及康复委员会成员。中国心脏联盟晕厥专业委员会委员。 相关链接 【指南】刘文玲团队解读2018 ESC晕厥指南（5）：直立性低血压和直立性不耐受综合征的治疗 【指南】刘文玲团队解读2018 ESC晕厥指南（4）：反射性晕厥的治疗 【指南】刘文玲团队解读2018 ESC晕厥指南（3）：反射性晕厥和直立性低血压晕厥的检查方法 【指南】刘文玲团队解读2018 ESC晕厥指南（2）：诊断评估和基于危险分层的处理 【指南】刘文玲团队解读2018 ESC晕厥指南（1）：晕厥定义、分类及鉴别诊断 |
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