![]() 纵隔先天性支气管囊肿系先天性发育异常性疾病,患者一般无症状, 患有纵隔囊肿的患者数量可占到原发性纵隔肿瘤患者的 18% 左右, 一旦纵隔囊肿患者被漏诊,医生就无法及时为其选择科学、有效的治疗方案,这会导致患者病情出现进展,甚至演变为更为棘手的症状。 患儿,男 3 个月,因「腹泻伴喘憋 2 d」入院。 (▲▼上下滑动查看全部内容) 胸片示:上纵隔增宽,双肺纹理粗,膈肌光滑。 ![]() 入院诊断: 入院诊治: 入院后给予头罩吸氧、头孢曲松钠抗感染,氢化可的松抗炎、布地奈德物化吸入减轻喉头水肿及补液对症治疗; 入院第 2 d,患儿呼吸困难减轻,腹泻减轻; 入院第 3 d,患儿出现腹胀,哭闹后再次出现呼吸困难,表现为吸气、呼气双相呼吸困难,喉鸣加重,并出现明显紫绀,经皮血氧饱和度 80%,并经吸痰、镇静无缓解,给予气管插管呼吸机辅助呼吸,并复查胸片及血常规。 主治医师查房 01. 小婴儿,以腹泻喘憋起病; 02. 入院时查体一般情况尚可,有喉鸣,吸气性呼吸困难,双肺听诊呼吸音一致,无干湿性啰音,胸片无渗出表现; 03. 入院后经抗感染及激素减轻喉头水肿治疗,呼吸困难减轻,另外患儿自生后半个月即出现吸气性喉鸣,考虑先天性喉软骨软化,加上上呼吸道感染,气道黏膜水肿、管腔狭窄,呼吸困难进一步加重; 04. 入院第 3 d,呼吸困难加重,而且表现为双相呼吸困难,气管插管后再次复查胸片双肺纹理清晰,未见实变影,复查血常规:WBC:25 × 10^9/L,中性粒细胞 63%,淋巴细胞:35%,血小板:869 × 10^9/L,复查胸片示:上纵隔增宽; 05. 上纵隔增宽常见以下原因 1)增大的胸腺影 2)纵隔占位性病变 3)纵隔脓肿 06. 复查血常规提示白细胞明显增多,胸片不支持肺部感染,所以纵隔脓肿不除外,需进一步做胸部 CT,明确诊断,更换头孢哌酮舒巴坦抗感染,同时做痰培养,以更有针对的抗感染治疗。 主任医师查房 01. 患儿入院后经抗感染及抗炎治疗,呼吸困难曾一度减轻,但是入院后第 3 d 呼吸困难加重,无创吸氧已经不能改善呼吸困难症状; 02. 气管插管呼吸机辅助呼吸后,呼吸困难减轻,胸片提示上纵隔进行性增宽,胸部 CT 提示纵隔占位性病变; 03. 呼吸困难加重考虑为纵隔占位性病变压迫气管所致; 04. 纵隔内解剖结构较多,包括心脏、大血管、气管、食管及胸骨、脊柱、胸腺、纵隔内各组淋巴结; 05. 纵隔增宽的原因常见的有: 1)生理性大血管改变,如胸主动脉迂曲、延长,使大动脉内膜形成了胆固醇以及其他类脂质的浸润; 2)右位主动脉弓可以造成右上纵隔增宽; 3)胸腺瘤、畸胎瘤多在前中纵隔,临床上多伴有重症肌无力的表现 4)支气管囊肿为支气管先天性发育异常所致,多位于气管、主支气管附近; 5)淋巴瘤及霍金霍奇金病多伴有气管前、隆突下、两肺门淋巴结肿大; 6)外伤引起的纵隔炎、脓肿、血肿均有外伤史; 7)1 岁以内的婴幼儿,胸片上易见到增大的胸腺,一般不造成气道的压迫症状,X 线呈一侧或两侧纵隔增宽,如船帆影,下端成角,突出肺野; 8)患儿在数天内上纵隔明显增宽,囊性病变或囊肿的可能性大,患儿发热以来无发热,不支持化脓性改变,需外科手术,一方面解除占位性病变压迫症状,另一方面明确病变的性质。 手术记录 开胸探查直视下见奇静脉上方,上腔静脉后方有一约 8 cm × 7 cm × 6 cm 肿物,囊性,包膜完整,表面光滑,穿刺液为无色清亮稍黏稠液体,病理诊断:气管支气管囊肿。 最终诊断: 纵隔囊肿在目前临床当中不少见,患者最为常见的病变类型为支气管囊肿、心包囊肿以及胸腺囊肿等,纵隔囊肿一般多为先天畸形,是胚胎时期支气管胚芽发育异常移位于纵隔的异常部位演变而成。[1、2] 纵隔支气管囊肿的影像学表现 [3] 01. 纵隔支气管囊肿一般均为含液囊肿,可发生于纵隔的任何部位,但多位于中纵隔的中上部,好发于气管、主支气管和肺门大支气管附近,以气管右旁区域及气管隆突下区最多见; 02. 典型表现:为突向肺野的薄壁、单房性、类圆形或椭圆形囊性占位,边缘光滑,密度均匀,与大血管分界清楚; 03. 中纵隔是支气管囊肿的好发部位,CT 上须与囊性淋巴管瘤或心包囊肿相鉴别,囊性淋巴管瘤多发生在中纵隔的中上部,并有沿组织间隙蔓延的趋势。 纵隔囊肿的鉴别诊断 [4、5、6] ![]() 支气管囊肿误诊原因 [7] 01. 本病临床表现、临床症状缺乏特异性; 02. 因影像学缺乏特异性,CT 扫描方案不完善,因缺乏增强扫描前后的对比,导致平扫易与纵隔实性肿瘤相混淆,CT 增强有助于该病诊断; 03. 囊肿 CT 值与囊内成分(主要为水、含蛋白质的黏液)密切有关,因囊内成分比例不同 CT 值不同,易导致误诊。 策划:张洁 投稿:zhangjie4@dxy.cn |
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