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翻译：张舟兴 编辑：王剑荣  摘要： 综述的目的 创伤性和获得性脑损伤均可导致锥体束和锥体外系双重多灶性损伤。因此，这些患者可能同时表现出上运动神经元综合征和运动障碍的迹象，这可能会使诊断和管理更加复杂。我们将讨论获得性和创伤性脑损伤后的运动障碍。 最近的发现 包括说话、吞咽、姿势、活动和日常生活活动在内的多种功能都可以被利用。由于伴随的认知缺陷和疾病的严重性，医学治疗和康复治疗尤其具有挑战性，除了面部肌肉和轴向骨骼外，还可能涉及多个肢体。震颤和肌张力障碍是外伤性脑损伤后报道最多的运动障碍。缺氧缺血性脑损伤后出现肌张力障碍和肌阵挛。电生理学研究，如动态表面多肌电图，可以帮助识别现象，特别是区分抽搐样现象，并帮助指导进一步的工作和管理。由于潜在的不良影响，药物管理仍然具有挑战性。手术干预包括立体定向手术、脑深部刺激和已被报道鞘内巴氯芬泵，但支持它们的大多数证据仅限于主要的病例报告，创伤后震颤除外。 总结脑损伤可导致运动障碍、视觉(加工)缺陷和前庭缺陷，这些缺陷通常与认知缺陷并存，因此这些患者难以治疗和康复。而且关于运动障碍性脑损伤患者的医疗管理和康复的证据很少，还有很多需要改进的地方。 导言 发生后天性脑损伤、创伤性脑损伤以及其他中枢神经系统疾病(包括中风、多发性硬化和脑瘫)后，经常会出现运动障碍。运动障碍包括上运动神经元综合征，主要由于皮质脊髓和皮质球束损伤而导致的轻瘫、反射亢进和痉挛;丘脑、基底节和相关回路功能障碍导致的运动障碍;小脑和相关通路损伤导致共济失调。外伤性和后天性脑损伤都可能导致锥体束和锥体外束的双重多灶损伤。因此，这些患者可能同时出现上运动神经元综合征和运动障碍的症状，从而进一步阻碍诊断和管理。同时存在的视觉、前庭、感觉和本体感受缺陷可能会使临床表现更加复杂，这些缺陷可能起源于中枢或者外周。由于伴随的认知缺陷和疾病的严重性，以医疗和康复为基础的治疗可能面临巨大的挑战。除面部肌肉和轴向骨骼外，还可能涉及多个肢体，包括言语、吞咽、姿势、移动和日常生活活动等多种功能。不足之处是对脑损伤后运动障碍的回顾更多地集中于现象学方面和治疗，而对神经康复和神经外科选择的研究较少。在这篇综述中，我们将主要讨论后天性和外伤性脑损伤后的运动障碍。 分类 用于描述运动障碍的术语“锥体外系疾病”已不再受欢迎，因为皮质脊髓和皮质球通路，即锥体束和基底节通路，比最初认为的更加完整。此外，某些运动障碍与基底节病变没有直接关系。因此，运动障碍的分类系统，无论是多个还是单个，现在都基于现象学，而不是解剖学定位。根据是否存在过度、异常的不自主运动(高动力运动障碍)或不自主运动迟缓和缺乏(低动力运动障碍)，可将运动障碍分为两大类。表1总结了多动和少动运动障碍的主要特征。
多动运动障碍，也称为运动障碍，可以根据简单的抽搐运动(震颤和肌阵挛)与复杂的运动或姿势(肌张力障碍、无神论者、颤抖、舞动和抽搐)进一步划分。震颤的定义是身体某一部位的不自主、有节奏的振荡运动。震颤的进一步特征可以是在休息时出现，也可以是在动作(运动)时出现，例如在重力(姿势震颤)或特定任务(特定任务)期间自愿握住肢体。肌阵挛是指由肌肉收缩(正性肌阵挛)或肌张力减退(负性肌阵痛)引起的突然的无意识、无节奏的运动，这些运动在休息时和运动过程中自发发生(动作性肌阵搐)，也可由外部触觉或声刺激(反射性肌阵发性)引起。多动症的特点是对突然的外部刺激产生强烈的惊吓反应，这可能会导致跌倒。 肌张力异常的特征是持续或间歇性的肌肉收缩，导致异常、重复的运动和姿势。肌张力障碍可能是在休息前发生的，但通常是由自愿活动引起的(肌张力障碍行动)，有时伴有震颤。术语athetosis通常用于描述全身性继发性肌张力障碍患者肢体的缓慢、无节律、扭动运动和交替姿势，通常见于脑瘫。舞蹈病代表了一系列在现象学、病理生理学和病因学上重叠的疾病。舞蹈病患者的远端肢体和面部呈现无节律、急促、不受抑制的运动。颤搐是近端肢体的一种单侧、快速、无节律、不受抑制的运动。由于其近端受累，通常在肩部和肘部，产生剧烈、高振幅的甩动，不仅会使患者心理痛苦，还会增加因失去平衡而导致的自伤和跌倒的风险。 抽搐是快速、不自觉的痉挛样动作或发声(声音或单词)。它与其他的高动力运动障碍不同，因为它们发生之前可能有预感、各种能力受到暂时抑制以及分心。刻板行为是一种不自觉的、重复的、协调的、仪式性的动作、姿势或话语，是连续的、无目的的。抽搐和刻板行为可能不容易区分，特别是当不典型时;然而，刻板行为通常发生在智力残疾患者身上。两者本质上既可以是简单的，也可以是复杂的。虽然抽搐和刻板行为通常都是无害的，但当表现为自残行为时，它会是一个很大的问题。 运动迟缓，或非自愿的运动迟缓或运动困难，是低动力运动障碍的临床特征。有时运动障碍和运动能力减退可交替互换。然而，运动障碍具体指自发运动或相关运动的缺乏，例如面部表情缺乏、步态僵硬或行走时手臂摆动减少。运动障碍描述的是既缓慢又小于预期的运动，即书写过小症。刚性表现为对不依赖于速度的缓慢被动运动的阻力增加。对被动运动范围的恒定阻力被称为铅管刚度。“齿轮刚度”是由于叠加的震动，在被动运动范围内引起“棘轮”效应。帕金森综合征的特征是运动迟缓、姿势不稳、僵硬和静息性震颤。 伸展过度是一种僵硬，表现为在被动运动范围内无法放松肌肉。在临床检查中，它可能与痉挛相混淆。当患者非自愿协助被动运动时，它会是对抗性的(非自主抗拒)，对被动运动或的阻力会增加。非自主抗拒与痉挛一样具有速度依赖性;然而，随着反复拉伸，痉挛性的肌张力增张会随之减轻。偏瘫与额叶功能障碍有关，特别是与痴呆相关。在脑损伤人群中，偏瘫可能被低估，需要进一步研究。 流行病学方面 很少有流行病学研究调查脑损伤后运动障碍的发生率。大多数研究报告了脑外伤后的发病率，其报告的差异很大，从13 %到66 %不等。脑损伤后运动障碍的延迟出现可能使数据收集进一步复杂化。一个极端的病例甚至报道了脑干创伤后发生了持续20年以上震颤。这一延迟表明，恢复性神经可塑性过程，包括异常发芽、假突触传递和神经递质敏感性的改变，可能有助于运动障碍本身的发展。 Krauss和同事研究了398名患有严重创伤性脑损伤的病人，发现在存活者中，22.6 %的人患有运动障碍。震颤是最常见的运动障碍，其次是肌张力障碍。这些运动障碍在10.4 %的患者中是一过性的，在12.2 %的患者中是持续性的，但只有5.4 %的患者报告称他们因此而严重残疾。据报道，最致残的创伤后震颤是上肢的高振幅姿势性和运动性震颤。在轻度至中度创伤性脑损伤方面，Krauss和同事还对158名患者进行了类似的研究，发现10.1 %的患者患有运动障碍。然而，只有2.6 %的人经历了持续的运动障碍。本组最常见的运动障碍为姿势性/紧张性震颤。在严重的闭合性头部损伤中，震颤的发生率较高，最常见的是机动车事故或被车辆撞击的行人，这表明轴索损伤发挥了作用，并得到了影像学数据的支持。 继发性肌张力障碍通常是由于创伤、中风或缺氧导致的基底节或丘脑(苍白球极少见)的损伤，并常常伴有偏瘫或四肢瘫痪。偏瘫性肌张力障碍同时累及上肢和下肢是颅脑损伤后最常见的表现。张力障碍在年轻的病人中更有可能，而且从受伤的时候起，它的临床表现往往会被推迟，肌张力障碍在ICU住院期间也有脑损伤的报道;然而，这些主要是颈部或口下颌肌张力障碍，幸运的是，大多数似乎随着时间的推移而改善。 据报告，在创伤性脑损伤后出现了肌阵挛，涉及四肢和腭部(腭肌阵挛)或眼球运动肌肉(斜视眼阵挛)，但往往未被诊断，因此被低估。颤搐、舞蹈症和动脉粥样硬化在脑损伤后少见，但已有文献报道。颤搐的存在并不一定代表丘脑底核的结构异常。硬膜下和硬膜外血肿可表现为对侧、同侧或双侧舞蹈症和舞蹈手足徐动症。 继发于已知病因的成人起病和发声被称为'抽动症'，以避免与更常见的特发性抽动秽语综合征相混淆。脑外伤和脑卒中后出现的尿毒症已有报道，但由于抽动症在一般人群中相对常见，也应考虑偶然发生。类妥瑞症比多发性抽动症有更大的发病年龄， 众所周知，帕金森综合征常发生在反复亚临床头部外伤后，特别是像拳击运动这种职业活动。然而，帕金森综合征与重复性亚临床创伤性脑损伤之间的流行病学关系一直难以阐明，因为只有罕见的病例与其他运动有关。与拳击相关的帕金森病被称为'拳击'帕金森病，在拳击生涯结束后至少会持续几年。影像学和神经病理学研究也证实了黑质的参与。 帕金森病与创伤性脑损伤之间的关系已经更加难以建立。尽管多项研究表明帕金森病患者头部外伤的发生率较高，但由于头部外伤发生在症状最初出现之前的20 ~ 30年，故其因果效应难以明确。由于武器和投射物造成创伤性脑损伤以及中风，导致黑质直接损伤，且通常表现为对侧的半帕金森病。 缺氧缺血性脑损伤( HIBI )可发生在心脏骤停、药物过量、休克和头部外伤的患者中。在存活出院的患者中，许多人遗留永久性神经功能损伤，包括运动障碍。亚急性至慢性HIBI最常见的运动障碍是肌阵挛和震颤。然而，它们可能彼此混淆，甚至共存。1963年，兰斯和亚当斯描述了'严重缺氧后患者的肌阵挛'。自那时以来，已经描述了许多这样的兰斯-亚当斯综合症病例，它的特点是在昏迷后出现的多部位性肌阵挛。这也被称为慢性缺氧后肌阵挛，并可能严重致残。重要的是，这要与心脏骤停和心脏复苏后几乎立即发生的癫痫性肌阵挛区别开来，后者被称为急性后低氧性肌阵挛或癫痫性肌阵挛状态。HIBI后还可出现肌张力障碍、帕金森综合征和涉及面部和四肢的运动性强直。舞蹈病样的障碍很少被报道与HIBI有关，但与苍白球、尾状核和壳核的病变有关的报道却常有。（未完待续） |
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