【读片时间】第2214期：血管母细胞瘤

血管母细胞瘤

（一）简要病史

女性，62岁。头痛、头晕、步态不稳3个月余。

（二）影像所见

头颅MRI平扫+增强+脑功能示：右侧小脑半球见一大小约为2.4cm×2.3cm的异常信号，T2WI（图A、D）及FLAIR （图B）序列呈高信号，T1WI呈低信号（图C）,病灶周围见片状水肿灶，增强后呈明显均匀强化（图E〜G）,第四脑室受压变窄，幕上脑室扩张积水，中线结构尚居中。右侧筛窦及额窦黏膜增厚。

诊断：右侧小脑半球占位，考虑血管母细胞瘤。

（三）解读思路

1.有无病变：在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在， 没有病变解读为有病变就是过诊，有病变没有解读出来就是漏诊，根据本例CT和MR表现确认为右侧小脑半球占位。

2.定位诊断：解读肿瘤的生长位置是十分重要的，直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤完全位于右侧小脑半球，故确认为脑内占位。

3 .定性诊断：脑外占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变，根据本例MRI表现，诊断 肿瘤性病变是肯定的。但肿瘤是良性还是恶性要根据CT和MRI影像特征将其解读出来。 本例肿瘤边界清楚，明显均匀性强化，无明显侵犯，应考虑为良性肿瘤。

4.鉴别诊断：本例患者为老年女性，位于小脑半球，可排除儿童多发且多发于小脑蚓部的髓母细胞瘤。幕下星形细胞瘤多为毛细胞型星形细胞瘤，多发生于儿童，发生于成人者多与小脑幕相连，且其强化无本例明显，故可排除；脑膜瘤为脑外病变，且增强可见脑膜尾征，本例可排除；淋巴瘤多为抱拳样改变，强化虽明显但一般较血管强化为低，本例强化明显似血管强化，故可初步排除淋巴瘤；小脑脑实质型室管膜瘤常靠近小脑表面，与硬膜或小脑幕有较长的连接面，且信号一般不均质，增强扫描强化不均匀，本例可排除；血管母细胞瘤为小脑半球较常见的肿瘤，实质肿块型血管母细胞瘤的特征为平扫信号常不均质，增强扫描呈非常明显强化，周围水肿常较显著，与本例符合。

（四）病理诊断

“右侧小脑半球肿物切除标本血管母细胞瘤（图H）。

（五）述评

血管母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤分类中属于脑膜肿瘤项下组织来源不明确的肿瘤，

组织血上为良性。常发生于中线旁小脑半球。肿瘤大小不一，由密集不成熟的血管组织构成，其中主要是类似于毛细血管的纤细血管，细胞成分包括内皮细胞、外皮细胞和间质细胞。根据其影像学表现，可分为三种类型：大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型。实质肿块型较少见，其形态常不规则。在MRI上其信号很不均质，T1WI呈稍低和很低混杂信号，T2WI呈高低混杂信号。实质肿块由高度丰富的幼稚血管所构成，所以增强扫描呈非常显著强化。周围水肿常较显著。