大动脉疾病：例8大动脉炎丨CT读片指南

【病史摘要】

女性，35岁。反复头晕1个月余。

【CT征象】

CT横断面图像示升主动脉管壁较均匀增厚(图2-2-8A);曲面重组、容积再现图像示主动脉粗细欠均匀，局部管腔较狭窄，管壁可见钙化(图2-2-8 B、C)。

【重要征象】

血管壁环形增厚，管壁钙化，管腔向心性轻度狭窄。

【CT拟诊】

①大动脉炎。②动脉粥样硬化。③结节性多动脉炎。④巨细胞动脉炎。

【最终诊断】

大动脉炎。

【评述】

大动脉炎，又称“无脉病”,是一种发生于大弹力动脉的慢性非特异性炎性疾病。好发于20~30岁年轻女性。病理改变主要以T淋巴细胞、B淋巴细胞和巨噬细胞浸润为主的透壁性血管炎。受累动脉外膜呈结节样增厚，中膜和内膜增生、纤维化，致管腔狭窄甚至闭塞；也可见管腔扩张、动脉瘤和(或)血栓形成。

病变分为5型：I型，累及主动脉弓主要分支血管；Ⅱa型，累及升主动脉、主动脉弓及其主要分支；Ⅱb型，累及升主动脉、主动脉弓及其主要分支和胸主动脉；Ⅲ型，累及胸主动脉降段、腹主动脉和(或)肾动脉；IV型，仅累及腹主动脉和(或)肾动脉；V型，Ⅱb型 IV型。在上述分型的基础上，冠状动脉受累时为C ,肺动脉受累时为P 。

CT表现

①血管壁环形增厚为最典型表现，也是该病早期主要表现，CT平扫上环形增厚的血管壁相对于管腔呈略高密度，增强扫描时增厚的管壁可出现“双环征”。②血管腔狭窄或闭塞：为向心性狭窄，见于90%的患者，以胸主动脉降段和腹主动脉受累常见，最常受累分支血管为左锁骨下动脉、颈总动脉和肾动脉，肺动脉和冠状动脉也可受累。③管壁钙化：以透壁性钙化为典型表现，可见于27%的患者。④管腔扩张或动脉瘤形成：以腹主动脉和升主动脉最常见。⑤侧支循环血管：表现为狭窄或闭塞血管周围大量迂曲、增粗的小血管。

鉴别诊断

大动脉炎诊断要点为年轻女性，多发大动脉受累，管壁环形增厚伴管腔向心性狭窄或闭塞，可伴侧支循环形成。注意与以下疾病鉴别：①巨细胞动脉炎：受累部位主要位于颈外动脉及其分支和颈内动脉，且常见于50岁以上女性。②结节性多动脉炎：好发于30~50岁男性，受累部位主要位于内脏动脉如肾动脉，以多发小动脉瘤样改变为特征。③动脉粥样硬化：管壁不均匀增厚，钙化常见，管腔偏心性狭窄，以40岁以上患者多见。