 肺部影像联盟 广 FBYXLM 西  广西壮族自治区，美丽的八桂之地，自古以来， 广西在悠悠的历史长河中始终保持着特色和魅力，得天独厚的自然地理环境，大自然的倾情馈赠，成就了广西别样的民族特色和闻名中外的文明古迹。肺部联盟广西群是具有广西特色的病例群，这里有趣味读片，群里的大咖将为您呈现如何找到那个重要端丝！这里更是一场联盟盛宴，邀您一起共同体验它博大精深的专业内涵和我为人人的无私情怀！  病例资料 肺部影像联盟
 小雪节气 微信群讨论 肺部影像联盟 放射小白: 常规考虑肉瘤/肉瘤样癌，结合病史转移瘤加上。 joyzhy: 女性 右侧乳腺肿瘤术后，影像右肺巨大肿块，分叶，增强扫描明显不均匀强化，坏死及实性部分强化分界不清，考虑恶性肿瘤，转移？鉴别胸膜来源间叶肿瘤 心飞翔: 放线菌、奴卡会不会骨质破坏？ songml: 女性患者，一月前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主。右下肺肿块，边缘较清，密度欠均匀，有分叶，与纵隔关系密切。 考虑恶性病变，肉瘤可能 龚小萌: 患者乳腺癌病史，实验室检查基本正常，右肺巨大块影，形态不规则，边缘较光滑，似为多病灶融合所致，支气管受压，增强扫描病灶不均匀轻度强化，一年前未见病灶。考虑：1.肺部炎性病变，结核？隐球？2.肺恶性肿瘤，小细胞癌？肉瘤样癌？3.转移瘤（概率较小） 若晗: 右下肺病灶气管堵塞！恶性可能性大！是否与乳腺一元论呢 刘波: 子宫全切，乳腺切除，应该都恶性，神经元特异性烯醇化霉增高，右肺团块状占位，分叶，周围见斑片状密度增高影，不清，支气管推挤，；纵隔窗见内部低密度应该坏死，下叶阻塞性炎症，可以考虑孤立性转移，鉴别恶性的肉瘤类，良性的吧，应该恶性肿瘤病史，免疫低下，可以考虑炎症就机会性和吸入 金豆: 有肿瘤病史。影像：右肺病灶，支气管似乎截断，不均匀强化，坏死边界欠清，恶，肉瘤样癌 鉴别结核。 安智轩: 刘老师为什么考虑结核？ 金豆: 刚又看看PPT 觉得不善良 段建民: 女性既往妇科手术和乳腺肿瘤切除术后，刺激干咳1个月来诊，胸部CT提示右肺下叶巨大肿块占位改变，肿块内部无支气管影，下叶支气管开口不可见，肿块呈膨胀性生长，挤压右肺其他肺叶。增强后不均匀强化，内部强化不明显，有较大低密度影，纵隔内未见肿大淋巴结。首先考虑肿瘤性改变，肉瘤？鉴别肉芽肿性增生，巨块型隐球菌？影像表现单一，暂不考虑结核病或其他感染性疾病。 王崇军: 支持恶性，病理太难了，女性，有乳腺癌病史，转移不太像，下叶支气管闭塞，远端肿块，分叶，中心坏死明显，强化包膜样强化，鳞癌，小细胞癌与吸烟有关，首先不考虑，腺癌影像不太像，支持肉瘤样癌 冰柠雨露: 右肺包块，考虑肿瘤，肺母细胞瘤？就是强化太弱了 谢加平: 右侧乳腺肿瘤切除史，右肺下叶大肿块，分叶状，边界清，坏死明显，前后间隔十个月，恶性特点，肉瘤核Ca？与转移瘤鉴别，经皮肺穿刺活检！ 蔡磊: 右肺下叶巨大类圆形团块，膨隆明显，浅分叶，增强明显密度偏低，边缘强化明显，与胸膜紧贴，下叶支气管显示不清，挤压？截断？右侧乳腺缺如，NSE高，考虑恶性，肉瘤样癌。鉴别IMT。 刘波: 右肺上叶胸膜下有个小结节的，也不算正常的
安智轩: 十个月进展也太快了吧 王崇军: 肺动脉被明显推移，生长速度还这么快，应该肉瘤可能性更大了 安智轩: @赵春杨桂林市人民医院放射科 赵老师当时接诊时候是怎么考虑 有没有初诊判断错误？ 还是第一次就命中 赵春杨: @农远海-区医院扶绥分院 诊断恶性没有错误，但是病理想不到 王崇军: 这儿还有各病灶
刘波: 不会是什么胸膜肺滑膜肉瘤吧 良孑: 巨大肿块，坏死显著，考虑肉瘤样癌 安智轩: 当初考虑什么病理 赵春杨: 当时也是考虑转移瘤或是肺癌 安智轩: 各位老师猜一猜赵老师说的想不到是什么样的病理 可是我见群里大部分老师都不考虑肺癌啊 刘波: 我猜胸膜肺滑膜肉瘤，这个少，也难得遇到 赵春杨: 这个结节这次消失了 安智轩: 跟这个结节有关吗 赵春杨: 跟这个没有关系。就是纳闷，进展太快了 安智轩: 其它部位还有没有阳性发现@赵春杨桂林市人民医院放射科 金豆: 小细胞癌吗？ 刘波: 小细胞癌，坏死太多 傅昌瑜: 长得太快，滑膜肉瘤有可能 安智轩: 十个月，也可能不到十个月 谢加平: 起源间叶 joyzhy: 肉瘤可以长这么快 王崇军: 病理太少，就不猜了，只要恶性，就诊断正确，多大年龄？ 赵春杨: 其它地方做了磁共振，没问题，最后穿刺活检，51岁 放射小白: 猜肉瘤就可以了吧 安智轩: 为什么还要完善基因检测？ 赵春杨: 太难了，大家太厉害了，考虑肉瘤就好了 若晗: 这个病人乳腺的病理是？ 赵春杨: @江西医专第一附属医院刘莲凤 在外院做的手术，只知道是叶状肿瘤。 昨晚黄主任讲课说一年内出现的极大是小细胞肺癌，看来骨外尤文肉瘤样癌也可以。 病理结果：
知识拓展 肺部影像联盟 肺部影像联盟 文献复习 PNET是少见的恶性小圆细胞肿瘤，恶性度较高，一般根据发病部位分为中枢型(cPNET)与外周型 (pPNET)。WHO软组织肿瘤分类(2002年)中将外周型原始神经外胚层肿瘤与尤文氏肉瘤归为一类。尤文氏肉瘤与外周型原始神经外胚层肿瘤均来源于神经嵴细胞的小圆细胞，统一命名为尤文氏肉瘤/pPNET，隶属于尤文氏肉瘤家族(其中还包括Askin肉瘤)。大约85%的尤文氏肉瘤/pPNET可见t(11；22) (q24；q12)染色体异位，从而形成EWS-ELI1融合基因，大约10%~15%可见t(21；22)(q22；q12)染色体变异，形成EWS-ERG融合基因。近年还发现，t(4；22) (q13；q12)易位形成的融合基因EWSR1-SMARCA5 [1]。本病例初发症状为胸闷、憋气，影像学表现为肺内大肿块，与肺癌较难鉴别，原因主要为临床表现、影像学表现无特异性，且发生于肺内者病例罕见，与许梅海[5]报道较易误诊原因基本一致。本例患者肿瘤标记物胃泌素释放前肽显著高于正常，更易于与小细胞肺癌混淆，诊断上主要依靠病理学及免疫组化。原始神经外胚层肿瘤远期疗效不佳，大部分患者在确诊后2~3 年内死亡，多数患者在1年内死亡。提高生存率的关键在于早期诊断、早期治疗，对放疗、化疗均较敏感。 肋骨骨膜型尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma，ES)/原始神经外胚叶瘤(Primitive neuroectodermal tumor，PNET)临床罕见且预后差，国内外文献报道较少。因临床症状不典型，发现时肿瘤体积往往较大且向肺野内突出，极易误诊为晚期肺癌或纵隔来源的肿瘤。我院于2011年2月28日收治1例'右肺癌'患者，后在外院于2011年5月12日经皮穿刺病理及免疫组化证实为肋骨骨膜型ES/PNET。笔者结合文献复习，对肋骨骨膜型ES/PNET的CT表现及临床病理特点进行探讨分析，旨在提高对该瘤CT表现的认识。 影像学表现 肋骨ES/PNET按发生部位主要分为中央型和骨膜型，前者多见，主要侵犯髓腔。其典型的CT或MRI表现为髓腔内溶骨性骨质破坏、伴软组织肿块及不均匀强化、邻近的健康骨无骨膜反应，当出现皮质破坏后则出现洋葱皮样骨膜反应[13]。骨膜型ES/PNET于CT或MRI上骨皮质破坏较轻，以骨质增生为主，骨膜反应不规则，并不表现为葱皮样[1]。肿块多呈偏侧性生长，位于胸壁内侧且向肺野内生长的骨膜型ES/PNET无髓腔侵犯趋势，因肿瘤刺激胸膜多伴有大量胸腔积液。除ES/PNET外，肋骨其他恶性肿瘤也可致髓腔骨质破坏、骨皮质增生、骨膜反应等。可见，肋骨骨膜型ES/PNET缺乏特异的影像表现，误诊率高，确诊依赖于临床和病理。 与肺癌鉴别，肺癌好发年龄为40岁以上男性，肋骨ES/PNET瘤体内散在斑片状及细点样高密度影随肿瘤的生长而变化，起初逐渐增大、增粗直至聚集成放射状或花瓣样表现，与肋骨关系密切更加明显，随着化疗的进行，放射状或花瓣样高密度影又逐渐变小、变细、变碎，与肺癌内钙化灶鉴别；再其次，一般肺癌多同时伴有肺门及纵隔淋巴结转移，肋骨ES/PNET纵隔淋巴结转移不明显。 肋骨骨膜型ES/PNET分化较原始，恶性程度高，易复发，治疗多采用包括肿瘤在内的大块胸壁组织切除并配合术前、术后放疗及多种药物联合化疗等综合治疗，5年生存率可达75%[15,16]。另据报道，肋骨骨膜型ES/PNET预后可能较中央型预后为佳，关键在于早诊断、早治疗[1]。 参考文献:肺原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤一例 李明君，郝晓慧，李学章 聊城市人民医院放疗科 胸壁尤文氏肉瘤1例 邬萍萍 冯楚础 熊稀霖 彭晓敏黎阳
总结分析 病史：女性，51岁，咳嗽1月余。 实验室检查：神经元特异性烯醇化酶升高。 影像表现：右肺下叶巨大肿块，分叶，密度偏低不均，呈皮囊样，边界清楚，未见毛刺。背段支气管闭塞，余下叶支气管推移。边缘环形强化，相邻胸膜增后，强化明显。余右肺下叶膨胀不全，并见类同小囊样病灶。 分析：肺部巨大肿块，坏死彻底（皮囊样），边界清楚，支气管相关（截断），周围相对干净，中年女性，生长较快，较为符合肉瘤样癌或其他间叶性恶性肿瘤。 本例病理报告骨外尤文肉瘤，中年患者，甚为罕见，很难凭影像做出第一判断。 |
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